Евнухоидные признаки при первичном гипогонадизме (синдроме кляйнфельтера)
При первичном мужском гипогонадизме довольно часто наблюдается синдром Кляйнфельтера (распространенность во взрослом возрасте 0,2 %- кариотип 47, ХХУ примерно у 80 % пациентов). На фото представлен пациент с типичными ранними евнухоидными признаками, кроме ожирения наблюдается также скудость или отсутствие волосяного покрова в подмышечных и лобковой областях, отсутствие роста волос в области бороды, уменьшение размеров гениталий, а также гипотрофия яичек и рост, превышающий средний, со сверхдлинными конечностями при относительно коротком туловище (в положении сидя - карлик, стоя - великан). Двусторонняя гинекомастия - очень частый симптом при синдроме Кляйнфельтера.
К другим признакам относятся отсутствие производства кожного сала (угри не образуются!), недоразвитие мышц, остеопороз, анемия и отсутствие либидо и потенции. Пропорции тела и размеры полового члена сохраняются в норме, если заболевание развивается после периода полового созревания (поздний евнухоидизм).
Значительное снижение функции половых желез (яичек, яичников) обозначают термином гипогонадизм.
При первичном гипогонадизме наблюдается патология самих желез, при вторичном гипогонадизме наблюдается дефицит гонадотропина вследствие заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы.
В случае мужского гипогонадизма нарушен сперматогенез и/или производство андрогенов яичками. Признаком женского гипогонадизма является аменорея.
Яички плода играют ведущую роль в половой дифференциации. Дефицит андрогенов между 8 и 14 неделями беременности обусловливает нарушения в половой дифференциации и приводит к феминизации наружных гениталий. Дефицит андрогена к концу внутриутробного периода приводит к уменьшению размеров полового члена и высокому положению яичек. При отсутствии функционирующих цитоплазматических рецепторов тестостерона развивается тестикулярная феминизация.
Если у мужчины имеется дефицит андрогенов ко времени пубертатного периода, нормального полового развития не происходит и наблюдается картина евнухоидизма: отсутствует пубертатное ускорение роста- так как линии эпифизарных хрящей закрываются с большим запозданием, период роста заканчивается позже (евнухоидный высокий рост).
Ф.B.Тишeндop
