Что такое геморрагический диатез
Видео: Лекция: « Геморрагические диатезы – гемофилия у детей»
Термином "геморрагический диатез" обозначают аномально повышенную готовность к кровотечению. К заболеваниям с патологическими кровотечениями или патологическим гемостазом относится клинически гетерогенная группа наследственных и приобретенных болезней.
С точки зрения патогенеза кровоточивость можно подразделить на три основные группы:
- коагулопатии,
- тромбоцитарные геморрагические диатезы,
- вазопатии.
Видео: Васкулит - лечение заболевания сосудов
Ко второй группе относятся нарушения пролиферации (нарушения образования) тромбоцитов, уменьшение количества тромбоцитов вследствие преждевременного разрушения (нарушения тромбоцитарного обмена) и нарушения функции тромбоцитов (тромбоцитопатии).
В некоторых случаях геморрагических диатезов, таких как микроангиопатия Мошковича (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - ТТП) присутствует более одного типа нарушений. Как при синдроме фон Виллебранда - Юргенса и некоторых других геморрагических диатезах, при сидроме Мошковича также существуют наследственная и приобретенная формы.
Видео: Геморрагический васкулит у детей © Hemorrhagic vasculitis in children
Врожденная форма ТТП связана с мутациями в гене протеазы, расщепляющей фактор фон Виллебранда (VWF-СР), в то время как приобретенная форма ТТП вызывается ауто-антителами к этой протеазе.
Классификация геморрагических диатезов
1. Коагулопатии
Видео: Геморрагический васкулит у детей
- Наследственные (гемофилия А, гемофилия В, синдром фон Виллебранда-Юргенса, фибриногенопатии)
- Приобретенные (дефицит витамина К, пероральные антикоагулянты, гипергепаринемия, диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) и коагулопатии потребления )
2а. Тромбоцитопении (нарушения образования тромбоцитов)
- Наследственные (анемия Фанкони, амегакариоцитарная тромбоцитопения, дефицит тромбоцитопоэтина, синдром Вискотта-Олдриджа и др.)
- Приобретенные (идиопатическая мегакариоцитарная аплазия, апластическая анемия, панмиелопатия и миелодиспластический синдром, циклическая тромбоцитопения, инфекционные тромбоцитопении (вирусные, бактериальные, паразитарные), химикаты, лекарства (цитостатики), замещение, например при лейкозах, дефицитные состояния (витамин В12, фолиевая кислота, железо), пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.)
2b. Тромбоцитопении (нарушения тромбоцитарного обмена)
- Наследственные (эритробластоз плода, синдром Казабаха-Меррит и др.)
- Приобретенные (острая постинфекционная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), хроническая ИТП (болезнь Верльгофа), лекарственно-аллергическая тромбоцитопения, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, синдром Мошковича), гемолитико-уремический синдром (Гассера) и др.)
2c. Тромбоцитопатии
- Наследственные (синдром Элерса-Данлоса, синдром Бернара-Сулье, синдром Хермански-Пудляка, синдром Чедиака-Хигаши, тромбастения Глянцманна-Негели, аномалия Мая-Хегглина и др.).
- Приобретенные (уремия, диспротеинемия,лекарства и др.)
3. Вазопатии
- Наследственные (болезнь Рендю-Ослера-Вебера, синдром фон Хиппеля-Линдау, синдром Мошковича (ТТП), синдром Элерса-Данлоса и др.)
- Приобретенные (пурпура Шенляйна-Геноха, фульминантная пурпура, синдром Мошковича (ТТП) и др., гемолитико-уремический синдром (Гассера), дефицит витамина С, инфекционно-токсическая пурпура).
При приобретенных формах коагулопатии речь идет чаще всего об уменьшении содержания различных факторов вследствие:
- хронических заболеваний и токсических повреждений печени (нарушение гепатоцеллюлярного синтеза, отравление бензолом),
- дефицита витамина К (синдром мальабсорбции и гибель кишечной флоры вследствие антибиотикотерапии),
- атикоагулянтной терапии (кумарином и гепарином), а также при
- фибриногеновой недостаточности, например, при ДВС и коагулопатии потребления.
При определенных условиях в ходе лечения антикоагулянтами одновременно могут отмечаться гематурия, эпистаксис и геморроидальные кровотечения при оправлении жестким калом. Реже при этой терапии развиваются кровавая рвота, мелена, меноррагии и кровоизлияния в мозг. В любом случае, при наличии соответствующего заболевания (язвенная болезнь, полипоз кишечника) необходимо контролировать цвет стула.
Диагностика нарушений гемостаза включает, кроме клинической картины и физикальных исследований в форме теста Румпе-ля-Лееде, прежде всего биохимическое исследование параметров свертывания крови. С помощью ограниченного числа лабораторных тестов, как правило, можно принять решение о том, какое именно нарушение свертывания крови имеет место.
Ф.B.Тишeндop
