Гемолитические анемии
Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.Клиническая картина гемолитической анемии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длительности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического процесса.
Классификация. Общепринято различать две категории гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобретенные. Исследованиями современных авторов показано, что в основе некоторых гемолитических анемий имеется наследственная отягощенность, выражающаяся в аномалии со стороны эритроцитов (эритроцитопатия или гемоглобинопатия), тогда как другие анемии возникают у лиц с неотягощенной наследственностью в результате воздействия различных внеэритроцитарных причин, вызывающих повышенный гемолиз. На этом основании различают две группы гемолитических анемий:
1) эритроцитарные (корпускулярные) и 2) внеэритроцитарные (экстракорпускулярные).
Дифференциация гемолитических анемий на эритроцитарные и внеэритроцитарные основывается на известных опытах Dacie и Mollison с перекрестными эритротрансфузиями. Сущность этих опытов может быть сформулирована следующим образом.
1. При всех истинных эритроцитопатиях неполноценные эритроциты, перелитые здоровому реципиенту, обладают такой же малой долговечностью, как в организме больного- в то же время нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, сохраняют нормальную продолжительность жизни.
2. При всех анемиях, обусловленных внеэритроцитарными причинами, эритроциты больного, быстро разрушающиеся в собственном организме, будучи перелиты здоровому реципиенту, обнаруживают нормальную продолжительность жизни. Напротив, нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, в организме последнего вскоре разрушаются.
Указанные опыты безусловно убедительны и могут быть использованы для решения принципиально важных теоретических проблем. Вместе с тем, как показывает клинический опыт, деление гемолитических анемий на «корпускулярные» и «экстракорпускулярные» имеет весьма условное значение. Фактически развязывание гемолитических кризов при ряде патологических состояний, рассматривавшихся до последнего времени как приобретенные, вызванные внеэритроцитарными факторами (пароксизмальная ночная и «хинномалярийная» гемоглобинурия, фавизм), на самом деле обусловлено сочетанным влиянием врожденных эритроцитарных (энзимопений) и приобретенных внеэритроцитарных (иммунных, медикаментозных, растительных) факторов.
В предыдущих изданиях (1955, 1962) за основу классификации нами было принято деление гемолитических анемий на две группы: 1) анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, и 2) анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом.
К первой группе относятся преимущественно острые заболевания, характеризующиеся гемоглобинурией («почечный» гемолиз), ко второй группе — преимущественно хронические заболевания, протекающие со спленомегалией («селезеночный» гемолиз).
Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
Видео: АКНЕ ПОСЛЕ КУРСА
1 Обнаруживаемый при пункции органов.
Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.
Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.
В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни (см. Классификация гемолитических анемий).
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
А. Врожденные (семейные) гемолитические анемии
I. Эритроцитопатии
1. Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) гемолитическая анемия Минковского— Шоффара
2. Врожденные, так называемые несфероцитарные, гемолитические анемии — энзимо-(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируват-киназа, глютатионредуктаза и др.) дефицитные гемолитические анемии
а) Острые, спровоцированные экзогенными факторами:
1) медикаментозные
2) вирусные (?)
3) фавизм
б) Хронические.
II. Гемоглобинопатии
1. Талассемия
?-талассемия (F- или А2-гемоглобинопатия)
а) большая (мишеневидноклеточная анемия Кули)
б) малая (лептоцитарная анемия Риетти— Греппи—Микели)
в) минимальная
альфа-талассемия (Н-гемоглобинопатия)
2. Серповидно-клеточная анемия (S-гемоглобинопатия, дрепаноцитоз)
3. С, D, Е, G, М и другие гемоглобинопатии
Б. Приобретенные гемолитические анемии.
I. Острые
1. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная изоиммунизацией матери эритроцитами плода
2. Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия
3. Маршевая гемоглобинурия
4. Токсические:
1) при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд)
2) при тяжелых ожогах
5. Инфекционные: при малярии, анаэробном сепсисе, вирусном гриппе
6. Посттрансфузионные:
1) вследствие переливания группонесовместимой (АВО) крови
2) вследствие переливания резуснесовместимой (CDE) крови.
II. Хронические
а) Аутоиммунная гемолитическая анемия
б) Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)
в) Симптоматические гемолитические анемии и желтухи:
1) аутоиммунная при лимфопролиферативных заболеваниях (лимфолейкоз)
2) при миелопролиферативных заболеваниях (хронический миелолейкоз, эритромиелоз) и карцинозе костного мозга
3) спленогенные гемолитические анемии
Поделиться в соцсетях:
Похожие
