Артерио-венозные мальформации

Ключевые признаки:

расширенные артерии и вены, состоящие из диспластических сосудов, между которыми отсутствуют нормальное капиллярное русло и мозговая ткань

у взрослых АВМ имеют средне-высокое давление и высокий кровоток

обычно проявляются кровоизлияниями, реже припадками

это врожденные образования, риск кровоизлияния ? всей жизни составляет ?2-4% в год

АВМ видны на АГ, МРТ и КТ (особенно с КВ)

Характеристика АВМ

Патологическое скопление кровеносных сосудов, через которые артериальная кровь попадает непосредственно в дренирующие вены, не проходя через нормальное капиллярное русло. Внутри узла мозговое вещество отсутствует. АВМ являются врожденными поражениями, которые имеют тенденцию к увеличению в течение жизни. Часто при рождении кровоток в этих образованиях низкий, но затем у взрослых он возрастает до средне-высокого, а давление в них увеличивается. Макроскопически АВМ имеют вид клубка сосудов, часто с хорошо отграниченным центральным узлом и дренажными «красными» венами (содержат оксигенированную кровь). Некоторые типичные паренхиматозные АВМ (в отличие, напр., от дуральных АВМ):

пиальная

подкорковая

паравентрикулярная

смешанная

Эпидемиология

Частота: возможно несколько выше, чем обычно указываемая 0,14%.

Имеется некоторое преобладание у >. Риск возникновения кровоизлияния сохраняется в течение всей жизни.

Сравнение с артериальными аневризмами2

В США соотношение АВМ:АА=1:5,3 (данные докомпьютерного периода). Средний возраст больных при постановке диагноза составляет ?33 года, что ? на 10 лет меньше, чем при АА3. 64% АВМ диагностируются до 40 лет (к этому возрасту диагностируется только 26% АА).

Клиническая презентация

кровоизлияние (наиболее частое проявление)4: в 50% случаев (есть даже сообщение о 61%2- сравните с 92% при АА) (см. ниже)

припадки

масс-эффект: напр., тригеминальная невралгия при АВМ ММУ

ишемия: за счет обкрадывания

Г/Б: редко

шум: особенно при дуральных АВМ (см. с.811)

повышенное ВЧД

признаки, которые обычно наблюдаются только у детей при больших АВМ средней линии, которые дренируются в ? вену Галена («аневризмы вены Галена», см. с.791):

ГЦФ с макроцефалией: в результате компрессии сильвиевого водопровода расширенной веной Галена

сердечная недостаточность с кардиомегалией

набухание вен лба (из-за ? венозного давления)

Кровоизлияние

Пик частоты кровоизлияний приходится на возраст 15-20 лет2. При каждом кровоизлиянии летальность при этом составляет 10%, а осложнения (неврологический дефицит) 30-50%5. Обсуждение кровоизлияний во время беременности см. Беременность и внутричерепные кровоизлияния, с.795.

в 82% случаев имеется значительный внутримозговой объем6

САК: см. с.754

ВЖК

спонтанная СДГ: см. с.666

Связь кровоизлияний с размерами АВМ

Маленькие АВМ чаще проявляются кровоизлияниями, чем большие7,8. Считается, что большие АВМ чаще проявляются припадками просто в силу того, что из-за своего размера они чаще затрагивают кору. Однако, сейчас считается, что в небольших АВМ давление в питающих артериях намного выше(см. табл)}8. Вывод: маленькие АВМ больше угрожают жизни, чем большие.

Табл.

Зависимость риска кровоизлияния от размера АВМ

Годовой и пожизненный риски кровоизлияния и повторного кровоизлияния

Средний риск кровоизлияния из АВМ составляет ?2-4% в год9 (напоминание: риск зависит от размера АВМ, см.выше). На основании этого показателя риск кровотечения ? жизни рассчитывается по ур-нию 28-1А.

А Этот анализ включает ряд допущений, а именно: частота повторных кровоизлияний, даже в раннем периоде после первичного кровоизлияния, является постоянной- в течение жизни пациента риск возникновения кровоизлияния не меняется (что может быть не так при беременности), риск кровоизлияния не зависит от различных локализаций АВМ и возраста

Риск кровоизлияния (по крайней мере однократного) = 1 – (годовой риск отсутствия кровоизлияния)ожидаемая продолжительность жизни Ур-ние 28-1

Напр., при расчете риска на ожидаемый срок жизни в 25 лет с учетом того, что ежегодный риск кровоизлияния в среднем составляет 3%, получается 53% (см. ур-ние 28-2).

[риск кровоизлияния (по крайней мере одного в течение 25 лет) (из расчета 3% в год)] = 1 – 0,9725 = 0,53 = 53% Ур-ние 28-2

В табл. 28-1 приведен риск для разных возрастов, рассчитанный по ур-нию 28-1 (ожидаемая продолжительность жизни взята из таблицы, используемой для страхования). При длительном наблюдении (средний срок 23,7 лет)3 166 пациентов с АВМ, имевшими клинические проявления, было установлено, что риск возникновения значительного кровоизлияния является постоянным ? жизни и составляет 4% в год, независимо от того, имели до этого место кровоизлияния из АВМ или нет. Средний срок между первым клиническим проявлением и кровоизлиянием составляет 7,7 лет. Уровень смертности составляет 1% в год, а совместный уровень смертности и серьезных осложнений 2,7% в год.

Табл. 28-1.

Риск кровоизлияния в течение жизни

*

Видео: Удаление артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга с нейрофизиологическим контролем

* с изменениями по источнику

† на основании таблиц, подготовленных Metropolitan Life Insurance Company

‡ годовой риск кровоизлияния в 1% также приведен в таблице, т.к. этот показатель может соответствовать случайно обнаруженным АА (см. с.786)

В проводившихся до этого исследованиях были либо меньшее кол-во пациентов7, либо меньшие сроки наблюдений (в среднем 6,5 лет)2,4. По данным этих исследований риск кровоизлияния (либо повторного кровоизлияния) был большим в том случае, если первичной презентацией АВМ было кровоизлияние (?3,7% в год) по сравнению с припадками (1-2% год). {Кроуфорд обнаружил, что из 8 случайно обнаруженных (бессимптомных) АВМ в течение 20 лет ни одна не вызвала кровоизлияния- все наблюдавшиеся пациенты умерли от других, не связанных с АВМ, причин5.}

Риск кровоизлияния может быть выше у детей и при АВМ ЗЧЯ.

Повторные кровоизлияния: частота повторных кровоизлияний ? первого года после первичного кровоизлияния в одной серии составила 6%10, а в другой – 18%11. ?10 лет она ? до 2% в год. В другой большой серии наблюдений3 она составила 4% в год и не зависела от клинических проявлений.

Припадки

Чем в более раннем возрасте поставлен диагноз, тем больше риск возникновения припадков. Риск в течение 20 лет: в возрасте 10-19 лет > 44%, 20-29 лет > 31%, 30-60 лет > 6%. При первичном кровоизлиянии риск развития эпилепсии в течение 20 лет составляет 22%. Припадки никогда не наблюдались при случайном обнаружении АВМ либо при проявлении в виде неврологического дефицита.

АВМ и артериальные аневризмы (АА)

7% пациентов с АВМ имеют АА. В 75% случаев они располагаются на основных питающих АВМ сосудах (что, возможно, связано с повышенным кровотоком в них)7. Эти АА могут быть разбиты на 5 типов, как показано в табл. 28-2. Аневризмы также могут располагаться внутри узла или на дренажных венах. При сочетании АВМ и АА сначала проводится лечение той из них, которая вызвала симптомы (если это возможно, то вмешательство на обоих может быть осуществлено в ходе одной операции)12. Если не ясно, какая из аневризм вызвала кровоизлияние, то больше шансов, что это была АА. Хотя в значительном количестве случаев сопутствующие АА могут регрессировать после удаления АВМ (вплоть до ?66%), происходит это не всегда. В одной серии наблюдений ни одна из 9 сопутствующих АА не разорвалась и не увеличилась в размерах после удаления АВМ12.

Табл. 28-2.

Комбинации артериальных аневризм и АВМ

Видео: Артериовенозные мальформации. Диагностика и рентгенхирургическое лечение.

Видео: Артериовенозные мальформации легких. Диагностика

Диагностика

МРТ

просветы от потоков крови в режиме Т1 и Т2

питающие артерии

дренирующие вены

повышение интенсивности при частичном изменении угла (чтобы отличить от выпадений сигнала в режимах Т1 и Т2, вызванных кальцием)

Если на МРТ имеется значительный отек вокруг образования, это может быть опухоль с кровоизлиянием. Признаком, который указывает на то, что это скорее АВМ, чем опухоль, является наличие вокруг образования кольца с пониженной плотностью (в результате отложения гемосидерина).

Ангиография

клубок сосудов

большая питающая артерия

большие дренирующие вены

Не все АВМ видны при ЦАГ (см. Ангиографически скрытые сосудистые мальформации, с.809), еще реже обнаруживаются кавернозные и венозные ангиомы.

Шкала АВМ Спетзлера-Мартина

Шкала является суммой баллов, приведенных в табл. 28-2, в пределах от 1 до 5. Для инкурабельных образований (включая любые методы лечения: операция, СРХ и т.д.) используется специальная 6-ая степень. Резекция таких АВМ практически неизбежно привела бы к тяжелой инвалидизации или смерти.

Табл. 28-2.

Шкала АВМ Спетзлера-Мартина

* наибольший диаметр узла на АГ без увеличения (этот признак связан и, соответственно, подразумевает включение таких факторов, определяющих трудности при удалении АВМ, как количество питающих артерий, степень обкрадывания и т.д.)

† функционально значимые отделы мозга: сенсо-моторная кора, речевая и зрительная кора- гипоталамус и таламус, внутренняя капсула- ствол мозга- ножки мозжечка- глубокие ядра мозжечка

‡ считается поверхностным, если весь дренаж осуществляется через корковую венозную систему- считается глубоким, если хотя бы одна дренажная вена (либо все) является глубокой (напр., внутренние мозговые вены, базальные вены или прецентральная вена мозжечка)

Исходы на основании шкалы Спетзлера-Мартина: исходы 100 последовательных больных, оперированных Спетзлером, приведены в табл. 28-4 (летальных исходов не было).

Табл. 28-4.

Исходы по шкале АВМ Спетзлера-Мартина

* незначительный дефицит: незначительные стволовые нарушения, легкая афазия

†выраженный дефицит: гемипарез, нарастание афазии, гомонимная гемианопсия

Лечение

операция: метод выбора при АВМ. В тех случаях, когда риск хирургического вмешательства недопустимо высок, можно использовать другие процедуры

доводы в пользу хирургического вмешательства: практически сразу устраняет риск кровоизлияния- улучшается контроль припадков

доводы против: инвазивный метод, имеет риск, как и любая операция, дорогостоящий (первоначальная высокая стоимость операции может быть компенсирована ее эффективностью или, наоборот, увеличена за счет осложнений)

лучевая терапия

обычная ЛТ: эффективна только в ?20% случаев или даже меньше14,15. В связи с этим не считается эффективными способом лечения

СРХ: приемлема для некоторых маленьких (узел ?2,5-3 см), глубоких АВМ (см. Стереотаксическая радиохирургия, с.509)

доводы за: производится амбулаторно, является неинвазивной, постепенное уменьшение кровотока в АВМ, нет восстановительного периода

доводы против: для достижения окончательного эффекта требуется 1-3 года (в течение этого времени риск кровоизлияния сохраняется), применима только для маленьких АВМ

эндоваскулярное лечение: напр., эмболизация (см. ниже)

доводы за: облегчает проведение хирургического вмешательства, а, возможно, и СРХ

доводы против: обычно сама по себе не может полностью облитерировать АВМ, вызывает гемодинамические изменения, может потребоваться несколько процедур

Факторы, которые нужно учитывать при выборе тактики лечения АВМ:

наличие сопутствующих АА: на питающих сосудах, дренирующих венах или внутри узла

кровоток: высокий или низкий

возраст пациента

указания на предшествующие кровоизлияния

размеры и компактность узла

имеется ли возможность проведения интервенционного нейрорадиологического лечения

общее медицинское состояние пациента

Эмболизация

Используется как начальная процедура. Эмболизация упрощает хирургическое вмешательство16 и, возможно, СРХ. В качестве самостоятельного метода лечения эмболизации обычно не достаточно для излечения АВМ (т.к. в дальнейшем возможна реканализация), но она может быть эффективна при лечении прямых фистул (см. с.804). Так же может быть приемлемым методом лечения аневризм вены Галена и пиальных фистул.

Вещества, используемые для эмболизации

N-бутил цианоакрилат (NBCA): для исследований

изобутил-2-цианоакрилат: в настоящее время уже не доступен

твердые частицы: не годятся для лечения АВМ. Если частицы слишком малы, они проходят через узел в венозную систему. Если же они слишком велики, то забивают некоторые приводящие сосуды, однако затем произойдет расширение других (целью эмболизации является узел АВМ, а не питающие ее сосуды).

Сроки и технические соображения до проведения окончательного лечения

При проведении эмболизации перед операцией подождите 3-30 д (при возникновении симптомов подождите, пока пациент поправится).

При использовании ее перед СРХ подождите ?30 д (ангиограммы сразу же после эмболизации обычно выглядят лучше- это может привести к тому, что части АВМ окажутся за пределами выбранного изоцентра). Не следует использовать рентгенопозитивные материалы для приготовления эмболизирующих смесей, поскольку это может сделать КТ совершенно непригодной для планирования СРХ.

Риск: возможные риски, приведенные в табл. 28-5, получены при анализе серии Беренштейна (1985-90 гг).

Табл. 28-5.

Риск при эмболизации АВМ

Видео: СТС. Мир.Конференция «Лечение церебральных артерио-венозных мальформаций и гигантских аневризм"

* в более старой серии было 0,5%

Долговременная облитерация

Если на АГ, произведенных через 6 мес после эмболизации АВМ имеется ее полная облитерация, то она сохранится в течение 2 лет. Если через 6 мес АВМ все еще видна, то ее полная облитерация в течение 2 лет не наступит.

Хирургическое лечение

Перед проведением прямой операции идеально пролечить пациента в течение 3 д пропранололом по 20 мг РО 4 р/д для того, чтобы минимизировать риск возникновения в послеоперационном периоде прорыва нормального перфузионного давления (который считается причиной послеоперационного кровотечения и отека). Во время операции для поддержания САД на уровне 70-0 мм рт. ст. используется лабеталол.

Основные принципы хирургии АВМ

широкая экспозиция

сначала производится окклюзия питающих (терминальных) артерий, а только потом дренирующих вен (если образование имеет только одну дренажную вену, то при преждевременном ее пережатии, напр., в результате перегиба или коагуляции, могут возникнуть серьезные проблемы в ходе операции)

для предотвращения возникновения повторного кровоизлияния необходимо полностью иссечь узел АВМ (окклюзирование питающих артерий не является достаточным)

необходимо идентифицировать и сохранить сосуды, которые проходят через АВМ или расположены рядом (но не вовлечены в нее)

следует оперировать непосредственно на узле АВМ, придерживаясь, там где это возможно, борозд и щелей

если на ЦАГ образование имеет высокий кровоток, используйте предоперационную эмболизацию

если образование имеет кровоснабжение из множественных сосудистых бассейнов, может потребоваться проведение операции в несколько этапов

следует клипировать доступные АА, располагающиеся на сосудах, питающих АВМ}

Послеоперационное ухудшение

Может быть вызвано одной из следующих причин:

прорыв нормального перфузионного давления: развитие отека и кровоизлияний в послеоперационном периоде- считается, что этот феномен обусловлен нарушениями ауторегуляции, хотя эта теория и оспаривается19

окклюзионная гиперемия20: развивается в ближайшем послеоперационном периоде, возможно, в результате нарушений венозного оттока из зон прилежащего нормального мозгового вещества- в более отсроченном периоде может быть вызвана тромбозом дренажной вены либо дурального синуса21. Риск развития этого осложнения может повышаться, если больной в послеоперационном периоде получает недостаточное количество жидкости

повторное кровотечение из оставшейся части узла АВМ

припадки<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!