Болезнь моя-моя

Прогрессирующая спонтанная окклюзия одной или чаще обеих ВСА на уровне сифона с вторичным образованием анастомотической капиллярной сети на основании мозга, которая напоминает облачко дыма131 (японское моя-моя) (термин впервые использован в 1969 г.132). По мере прогрессирования происходит вовлечение проксимальных частей СМА и ПМА, а в редких случаях и ВБС. Наблюдаются сопутствующие аневризмы (см. ниже) и реже АВМ133.

В конце концов расширенная капиллярная сеть (моя-моя) исчезает по мере развития коллатералей из НСА (менингеальные коллатерали носят название «волшебной сети»).

Патофизиология

Этиология заболевания неизвестна. Происходит сужение основных стволов интракраниальных артерий основания черепа в результате утолщения интимы (происходит отложение липидов при отсутствии признаков воспаления). Средний слой артерий истончен. Аналогичные изменения сосудов могут наблюдаться и в сердце, почках и др. органах, указывая на то, что возможно поражение сосудов носит системный характер. Возможно вовлечение иммунной системы.

Сочетания с аневризмами

Часто наблюдается сочетании внутричерепных АА с болезнью моя-моя. 3 варианта: 1)обычные места АА на сосудах виллизиева круга, 2)на периферических сегментах мозговых артерий, напр., передней и задней хориоидальных артериях, гюбнеровской артерии и 3)на сосудах, непосредственно образующих моя-моя. Частота обнаружения аневризм в ВБС составляет ?62%, что намного выше, чем у обычного населения134. Аневризматическое САК может истинной причиной САК, которое ошибочно может быть расценено, как вызванное сосудами моя-моя.

Эпидемиология

Частота выше в Японии (<1/100.000/год). Наблюдаются два пика частоты (возможно, это не одно и то же заболевание): у детей <10 лет (средний возраст 3 г.) и у взрослых на 3-4 декаде жизни. Наблюдается некоторое преобладание у &. Имеются человеческие лейкоцитарные антигены [у детей В40, у взрослых В54(20)] и антитела к двойной ДНК. Др. возможные сочетания:

нейрофиброматоз 1-го типа (НФМ1)

бугорчатый склероз

менингит

серповидноклеточная анемия

пигментозный ретинит

атеросклероз

фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД)

эластическая псевдоксантома

синдром Дауна

анемия Фанкони

после радиационной терапии глиом основания черепа у детей135

ЧМТ

Клинические проявления

Ювенильная форма

Чаще наблюдаются ишемические проявления (81%), включая ТИА (41%), ОИНД и инфаркты (40%). Появление неврологической симптоматики часто спровоцировано напряжением или гипервентиляцией (напр., при игре на духовых инструментах или плаче), которые вызывают гипокапнию с реактивной вазодилатацией. Возможно проявление в виде припадков. Патологический процесс остается активным до наступления 10 лет, а затем стабилизируется. Меняющаяся гемиплегия является характерным клиническим признаком.

Взрослая форма

Чаще наблюдаются кровоизлияния (60%). Разрыв нежных сосудов моя-моя в 70-80% случаев приводит к кровоизлиянию в базальные ганглии, таламус или желудочки (из стенки желудочка). Возможно возникновение и САК, чаще в результате разрыва сопутствующей АА (см. выше). В до-КТ эру считалось, что наиболее частой формой кровоизлияния является САК в результате разрыва сосудов моя-моя, но, вероятно, большинство случаев были ВЖК или САК из сопутствующих АА136.

Диагностика

Ангиография

Частота осложнений выше, чем при атеросклеротических окклюзирующих заболеваниях. Не следует допускать дегидратации до исследования и гипотонии во время него. 6 АГ стадий болезни моя-моя см. табл. 30-13132, которые имеют тенденцию прогрессировать в детском возрасте, а затем стабилизируются в возрасте 20 лет.

Нет международно признанных диагностических критериев. Характерные изменения:

стеноз/окклюзия, начиная от развилки ВСА и на начальных участках СМА и ПМА

патологическая сосудистая сеть в области базальных ганглиев (внутримозговые анастомозы)

вышеуказанные изменения носят двусторонний и обычно характер (если изменения односторонние, то диагноз считается сомнительным137)

трансдуральные анастомозы («волшебная сеть»): т.н. моя-моя свода. Участвующие артерии: предняя лицевая, средняя мозговая, этмоидальная, затылочная, тенториальная, ПВА

коллатерали моя-моя могут также образовываться из внутренней верхнечелюстной артерии через решетчатый синус к фронтобазальной области мозга



Табл. 30-13.

Ангиографическая классификация болезни моя-моя

ЭЭГ

У взрослых специфические признаки отсутствуют. У детей: в покое наблюдаются высокоамплитудные медленные волны, в основном в затылочных и лобных областях. Гипервентиляция вызывает нормальное возникновение монофазных медленных волн (?-вспышки), которые возвращаются к норме через 20-60 сек. Более чем в 50% случаев после, а иногда и одновременно с этими изменениями наблюдается 2-ая фаза медленных волн (эти характерные изменения носят название «rebuild-up»), которые имеют более нерегулярный характер и медленнее, чем первоначальные волны. Для нормализации этих волн требуется ?10 мин.

КТ

Вплоть до 40% случаев ишемии не имеют изменений на КТ. Могут наблюдаться зоны ? плотности, обычно в области коры и подкорки (в отличии от атеросклеротических поражений или острой детской гемиплегии, при которых такие же зоны ? плотности наблюдаются и в области базальных ганглиев). Зоны ? плотности носят множественный и двусторонний характер, особенно в бассейне ЗМА (плохие коллатерали) и чаще встречаются у детей.

МРТ или МРА

МРА обычно показывает стеноз или окклюзию ВСА. Сосуды моя-моя на МРТ дают сигналы, соответствующие потокам жидкости, а на МРА имеют вид сети тонких сосудов. Они лучше выявляются у детей, чем у взрослых. Часто наблюдаются паренхиматозные ишемические изменения, особенно в зонах смежного кровоснабжения.

Исследования МК

У детей с болезнью моя-моя МК ?, у взрослых он относительно нормален. Имеется смещение МК от лобных долей к затылочным139, возможно, в результате ? зависимости МК от задних отделов мозгового кровообращения. Дети с болезнью моя-моя имеют нарушенную ауторегуляцию МК в отношении АД и СО2 (нарушения более выражены в отношении вазодилятации в ответ на гиперкапнию или гипотонию, чем в отношении вазоконстрикции ответ на гипокапнию или гипертонию)140.

Лечение

Не удалось показать эффективность ни одного способа консервативного или хирургического лечения в отношении ? частоты кровоизлияний у взрослых пациентов с болезнью моя-моя.

Консервативное лечение

Ни одно исследование не показало эффективность какого-либо способа лечения. При наличии симптомов ишемии могут быть показаны кортикостероиды, аспирин, тиклопидин, вазодилататоры и антикоагулянты. Стероиды могут быть также показаны при насильственных движениях и остром периоде при повторных ТИА.

Хирургическое лечение

Используются различные методы реваскуляризации мозга, в основном у детей:

ПВА-СМА ЭИКМА: могут быть проблемы с нахождением донорского и реципиентного сосудов достаточного калибра у детей, которые представляют собой группу, которая наиболее вероятно может получить эффект от операции142

непрямая реваскуляризация (может быть осуществлена совместно с ПВА-СМА ЭИКМА):

энцефаломиосинангиоз: височную мышцу укладывают на поверхность мозга (могут быть проблемы, связанные с сокращением мышцы во время разговора или при жевании и нервными импульсами на поверхности мозга)

энцефалодуроартериосинангиоз143,144: подшивание ПВА с апоневротической манжеткой к линейному дефекту, сделанному в ТМО. Вариантом этой операции является расщепление ТМО145

подшивание культи сальника146: считается, что может обеспечить лучшую реваскуляризацию, чем вышеуказанные процедуры

вышеуказанные реваскуляризирующие операции могут улучшить кровоток в бассейне СМА, но не ПМА. Для того, чтобы повлиять на кровоток в бассейне ПМА можно предпринять:

простое наложение фрезевых отверстий в лобных областях со вскрытием ТМО и арахноидальной оболочки147

«полосчатый энцефалодуроартериосинангиоз», при котором вводят культю апоневроза в межполушарную щель с двух сторон

иссечение звездчатого ганглия или периваскулярная симпатэктомия: не доказано, что они обеспечить стойкое ? МК

Во время любой операции:

избегайте гипервентиляции: во избежании ишемического инфаркта в связи с ? чувствительностью коллатералей поддерживайте РаСО2 на уровне 40-50 мм рт. ст.

избегайте гипотонии: поддерживайте АД в нормальных пределах

Прогноз

Летальность у взрослых (?10%) выше, чем у детей (?4,3%). Кровоизлияния были причиной смерти у 56% из 9 детей и у 63% из 30 взрослых. При лечении благоприятный прогноз наблюдается в 58% случаев136.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!