Гемангиобластома

Видео: Удаление большой гемангиобластомы мостомозжечкового угла часть 1

Ключевые признаки

• наиболее частая первичная опухоль ЗЧЯ у взрослых

• может возникать самостоятельно или как часть болезни фон Гиппель-Линдау

• может сочетаться с эритроцитозом (полицитемия)

Гемангиобластомы168(с.772-782) (ГАБ) являются гистологически доброкачественными опухолями, которые встречаются почти исключительно только в ЗЧЯ (наиболее частая первичная внутримозговая опухоль ЗЧЯ у взрослых). Описано всего менее 100 случаев супратенториальной локализации. Может также наблюдаться в СМ (1,5-2,5% опухолей СМ). Взаимоотношения и/или различия с ангиобластическими менингиомами спорные. Также трудно гистологически отличить ГАБ от гипернефромы.

ГАБ могут возникать спорадически, но в 20% являются проявлением болезни von Hippel-Lindau (см. ниже). ГАБ сетчатки глаза и/или ангиомы наблюдаются у 6% пациентов с мозжечковыми ГАБ.

Болезнь фон Гиппель-Линдау

Редкое (1 случай на 36.000 живых новорожденных) аутосомно-доминатное мультисистемное неопластическое заболевание с ?90% пенетрацией258, характеризующееся возникновением ангиом сетчатки глаза, ГАБ в ГМ и СМ, рака почек, феохромоцитомы и др.259 (поражение сетчатки является вторым по частоте после мозжечка) (см. табл. 14-43). Вариабельность проявлений болезни фон Гиппель-Линдау привела к возникновению термина гемангиобластоматоз.

Табл. 14-43.

Возможные проявления болезни фон Гиппель-Линдау

Видео: Удаление большой гемангиобластомы мостомозжечкового угла часть 2

*

Видео: Кибер-Нож в Германии (Гамбург) – лечение радиохирургией рака и опухоли

* более подробный список см.168(с.779)

3 критерия, необходимые для постановки диагноза болезни фон Гиппель-Линдау*:

1. одна или более ГАБ в пределах ЦНС (обычно ГАБ мозжечка и ГАБ или ангиома сетчатки глаза)

2. непостоянное наличие поражений внутренних органов (обычно опухоли или кисты почек и/или поджелудочной железы)

3. частые наследственные проявления

* классическая болезнь фон Гиппель-Линдау: №1 имеется всегда, №2 обычно, №3 часто- другие комбинации представляют собой

Гемангиобластомы (в общем)

Эпидемиология

ГАБ представляют собой 1-2,5% внутримозговых опухолей и 7-12% опухолей ЗЧЯ260. ?85% из них располагаются в мозжечке, 3% в СМ, 2-3% в продолговатом мозге и 1,5% в большом мозге260.

Спорадические случаи обычно проявляются после 30 лет, в то время как случаи болезни фон Гиппель-Линдау проявляются раньше (пик приходится на третью декаду).

Клинические проявления

Клинические проявления ГАБ обычно те же, что и у любого другого объемного образования ЗЧЯ (Г/Б, Т/Р, мозжечковые нарушения и т.д., см. Инфратенториальные (ЗЧЯ) опухоли, с.391). ГАБ редко указывают в качестве причины внутримозговых кровоизлияний (ВМК) (лобарных или мозжечковых), однако, в некоторых работах было показано, что при тщательном исследовании случаев ВМК сосуды, характерные для ГАБ, обнаруживаются с поразительной частотой (что иногда трактуют как АВМ) (несмотря на отсутствие каких-либо признаков на КТ и/или ЦАГ)261.

ГАБ сетчатки глаза имеют тенденцию располагаться на периферии, могут приводить к кровоизлиянию и отслойке сетчатки. Эритроцитоз может быть вызван эритропоэтином, выделяемым опухолью.

Патология

Ни одного сообщения о злокачественном перерождении. После операции опухоль может распространяться через ликвор, но остается доброкачественной. Нет истинной капсулы, но обычно опухоль хорошо очерченна (узкая зона инфильтрации). Может быть плотной или кистозной с пристеночным узлом (70% опухолей в мозжечке являются кистозными- узел очень васкуляризован, красного цвета, часто расположен около пиальной поверхности, может быть размером всего 2 мм- кистозная жидкость прозрачная, желтого цвета с большим количеством белка). Стенкой кисты является неопухолевая ткань сдавленного мозжечка.

Основные признаки: множество капиллярных каналов, высталанных однослойным эпителием, окруженных ретикулиновыми волокнами. Макрофаги окрашиваются положительно ПАСК.

3 типа клеток:

1. эндотелиальные

2. перициты: окружены базальной мембраной

3. стромальные: полигональные. Пенистая прозрачная цитоплазма, часто с жировыми включениями. Происхождение спорное

Различают 3 типа ГАБ262:

1. ювенильный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды, расположенные вплотную

2. переходный: тонкостенные капилляры и растянутые сосуды вперемежку со стромальными клетками, некоторые из которых заполнены жиром (суданофильные)

3. чистые клетки: опухоль состоит почти полностью из слоев ксантомных клеток с богатой сосудистой стромой

Диагностика

КТ: плотные образования обычно имеют изоденсную плотность и интенсивно накапливают КВ- кистозные ГАБ при КУ остаются низкоплотностыми, но узел накапливает КВ.

МРТ: может быть предпочтительнее КТ в связи с преимущественным расположением опухолей в ЗЧЯ. Могут быть видны змеевидные сигналы, особенно на периферии образования. Также могут быть отложения гемосидерина в результате предшествующих кровоизлияний260.

Вертебральная АГ: обычно показывает повышенную васкуляризаоцию (большинство других опухолей ЗЧЯ являются относительно аваскулярными)- может потребоваться при ГАБ, имеющих маленький узел, который не виден при КТ/МРТ. 4 варианта: 1)пристеночный сосудистый узел на стенке аваскулярной кисты, 2)сосудистое образование, окружающее аваскулярную кисту, 3)плотое сосудистое образование, 4)множественные, отдельные сосудистые узлы.

Лабораторные данные: часто обнаруживается полицетемия (в опухоли нет гематопоэтического очага). При необходимости исключить феохромоцитому (в тех случаях, когда имеются соответствующие указания в анамнезе) может потребоваться определение выработки катехоламинов (см. Эндокринные исследования, с.448).

Лечение

Хирургическое лечение

В случае спорадических ГАБ хирургическое вмешательство может быть излечивающим.

Одиночное образование в ЗЧЯ: при кистозном образовании требуется удаление пристеночного узла (иначе может быть рецидив кисты). Удаление стенок кисты не требуется.

Плотные ГАБ могут быть более трудными для удаления. {Вмешательство проводят как при АВМ (избегайте удаления кусочками), работайте вдоль границы опухоли и старайтесь прекратить ее кровоснабжение. Полезным приемом для сморщивания опухоли является коагуляция ее биполярным пинцетом. ГАБ, прикрепляющиеся к дну IV-го желудочка могут быть опасными для удаления (угроза сердечно-сосудистых нарушений).}

Множественные образования: если O?0,8-1 см, можно лечить как одиночное образование. Определение местонахождения более мелких и глубоко расположенных образований может быть затруднительным.

Лучевая терапия

Эффективность сомнительная. Может быть использована для уменьшения размеров опухоли или для замедления ее роста, напр., у пациентов, которым нельзя проводить оперативное лечение- а также при множественных глубоких мелких очагах или при неоперабельной ГАБ ствола мозга. Не предотвращает повторный рост опухоли после субтотальной резекции.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!