Рак фатерова соска

Видео: Опухоль дуоденального сосочка у собаки

Эпидемиология.

Рак Фатерова соска составляет 0,5 – 1,6% от всех злокачественных опухолей и 2% от злокачественных опухолей ЖКТ. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,2:1. Средний возраст – 56 лет.

Этиология.

Повышение литогенности желчи, ЖКБ, экзогенные эстрогены, холестеринемия, хронические заболевания воспалительного генеза – папиллит, оддит, остиум-стеноз, хронический панкреатит.

Патологическая анатомия:

1. Гистологические варианты рака Фатерова соска:

• папиллярная аденокарцинома ( наиболее благоприятная)-

• скиррозная-

• плоскоклеточная-

• метапластическая-

• слизистая.

2. Рак Фатерова соска – отличается медленным латентным течением, в 24,5% обнаруживают метастазы в регионарных лимфоузлах. Гематогенные метастазы развиваются существенно позже. Лимфогенное метастазирование осуществляется в верхние и нижние ретродуоденальные лимфоузлы.

3. По характеру роста и течению заболевания отмечают:

• экзофитные опухоли составляют 34% и сопровождаются ремиттирующей желтухой-

• эндофитные опухоли составляют 20%-

• экзофитно-эндофитные опухоли составляют 46%-

• в 94,2% случаев развивается механическая желтуха, при этом размер опухоли при эндоскопическом осмотре у 57% составляет более 2 см в диаметре-

TNM клиническая классификация:

Т - первичная опухоль

TX – не достаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 – первичная опухоль не определяется

Тis – carcinoma in situ

Т1 – опухоль ограничена ампулой Фатера или сфинктером Одди

Т2 - опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки

Т3 – опухоль распространяется на поджелудочную железу

Т4 – опухоль распространяется на мягкие ткани вокруг поджелудочной железы или другие соседние органы или структуры

N - региональные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются:

Верхние – выше головки и тела поджелудочной железы

Нижние – ниже головки и тела поджелудочной железы

Передние – передние панкреато-дуоденальные, пилорические и проксимальные брыжеечные

Задние – задние панкреато-дуоденальные, общего желчного протока и проксимальные брыжеечные

Примечание: селезеночные лимфатические узлы и размещенные в области хвоста поджелудочной железы не являютя регионарными и классифицируются как М1.

NХ – не достаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 – нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 – наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах

М – отдаленные метастазы

МХ – не достаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 – отдаленные метастазы не определяются

М1 – присутствуют отдаленные метастазы

рТNМ патоморфологическая классификация:

Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N, М.

рN0 - Материал для гистологического исследования после регионарной лимфаденэктомии должен включать не менее 10 лимфатических узлов.

G – гистопатологическая градация

G1 – высокий уровень дифференциации

G2 – средний уровень дифференциации

G3 – низкий уровень дифференциации

G4 – недифференцированная опухоль

Группировка по стадиям

Видео: Представление Погосяном Г.С. пациентки N. после мастер-класса А.Б. Рябова

Группировка по стадиям

Клинические проявления:

• клиника холангита, холестатического гепатит, симптом Курвуазье, субфибрилитет, «тяжесть» в подреберьи-

• визуальные признаки желтухи.

Диагностика:

1. Лабораторная:

• гипербилирубинемия, повышение уровня ЩФ, холестерина-

• определение отсутствия панкреатических ферментов при дуоденальном зондировании.

2. Инструментальная:

• релаксационная зондовая дуоденография (информативна в 50% случаев)-

• эзофагофиброгастродуоденоскопия с биопсией-

• ультрасонография билиарного тракта, гепатопанкреодуоденальной зоны-

• компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства-

• эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография-

• исключение отдаленных метастазов (лапараскопия, рентгенография легких).

Дифференциальная диагностика:

• аденома дуоденального соска,

• папиллит,

• тубулярный стеноз холедоха,

• «вколоченный» конкремент,

• низкая дуоденальная язва.

Лечение:

1. Хирургическое:

• трансдуоденальная папиллэктомия (при 1-й стадии болезни)-

• выявление опухолевых клеток при экспресс-гистологическом исследовании лимфоузлов или по краю резекции, указывает на необходимость проведения операции в объеме пилоросохраняющей ПДР или дуоденэктомии (при 2а, 2в, 3 стадии).

2. Хирургическое симптоматическое лечение включает в себя наложение обходных декомпрессивных билиодигестивных анастомозов – холецистоеюно- или холедохоеюноанастомоза ( при нерезектабельных опухолях и при 4 стадии).

3. Химиотерапия проводится преимущественно 5-Фторурацилом с лейковорином, фторафуром.

Прогноз.

При опухоли 1 стадии (Т1) выживаемость составляет – 80%. В целом, 5-летняя выживаемость составляет 28 – 37%.