Пороки трехстворчатого клапана

Видео: История Анастасии. Врожденный порок сердца

Среди пороков трехстворчатого (трикуспидального) клапана недостаточность диагностируется наиболее часто, однако в изолированном виде встречается крайне редко: обычно недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с пороками митрального или аортального клапана.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Различают органическую (клапанную) и относительную недостаточность трехстворчатого клапана.

При органической недостаточности выявляются морфологические изменения клапанного аппарата: створок, хорд, сосочковых мышц. Однако в отличие от пороков митрального и аортального клапанов обызвествление створок клапана и подклапанные сращения обычно отсутствуют.

Относительная недостаточность не проявляется морфологическими изменениями клапанов. Створки клапана не полностью перекрывают правое предсердно-желудочковое (атриовентрикулярное) отверстие, так как сухожильное кольцо (место прикрепления створок клапана) резко растянуто. Это наблюдается при значительном расширении правого желудочка и увеличении его полости у больных с правожелудочковой недостаточностью.

Этиология. Наиболее частая причина трикуспидальной недостаточности — ревматизм, значительно реже — инфекционный эндокардит. Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана в изолированном виде не встречается и обычно комбинируется с другими аномалиями клапанного аппарата.

Патогенез. Во время систолы правого желудочка возникает обратный ток крови из его полости в правое предсердие. Эта кровь вместе с кровью, поступающей из полых вен и коронарного синуса, переполняет правое предсердие, вызывая его дилатацию. В период систолы предсердий увеличенный объем крови поступает в правый желудочек, обусловливая его дальнейшие дилатацию и гипертрофию. В правое предсердие впадают полые вены, поэтому застой крови в его полости сразу передается на систему полых вен. При резко выраженной слабости правого предсердия (мерцательная аритмия) оно представляет вместе с полыми венами как бы один резервуар, растягивающийся при систоле желудочков, а во время диастолы опорожняющийся частично.

Снижение сократительной функции правого желудочка приводит к ре3" кому уменьшению количества крови, поступающей в легочную артерию, тем самым уменьшая застой крови в сосудах малого круга, обычно обусловленный декомпенсированным митральным или аортальным пороком сердца. Недостаточность трехстворчатого клапана способствует прогресси-рованию признаков застоя в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. Проявления трикуспидальной недостаточности зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных ретро-

гоадным током крови из желудочка в предсердие, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы больных нехарактерны ш% данного порока. Они связаны с основным пороком сердца (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, однако умеренную, так как застой в малом круге с появлением трикуспидальной недостаточности уменьшается, а часть крови депонируется в правых отделах сердца и печени. Физическая активность больных ограничена в основном не уси-тением одышки, а резкой слабостью. Нередки боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, снижение аппетита. Присоединение асцита обусловливает чувство тяжести и боли по всему животу. Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.

На II этапе можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: систолический шум, наиболее четко выслушиваемый у мечевидного отростка грудины. Он резко усиливается при выслушивании на высоте вдоха с задержкой дыхания, что объясняется увеличением объема регургитации и ускорением кровотока через прямые отделы сердца. Регургитация крови в правое предсердие обусловливает появление положительного венного пульса и систолической пульсации печени. Кроме этих симптомов, обязательно определяются прямые и косвенные признаки основного порока сердца, на фоне которого развилась трикуспидальная недостаточность. Пульс, артериальное давление в пределах физиологической нормы. Венозное давление, как правило, значительно повышено. Внешний вид больного определяется наличием выраженной недостаточности кровообращения. При длительно существующей трикуспидальной недостаточности и развитии гепатомегалии возможно появление небольшой желтуш-ности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидальной недостаточности, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам порок трехстворчатого клапана также вносит «долю» в результаты инструментальных исследований. Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение верхней полой вены. Застой в малом круге кровообращения может быть выражен нерезко. На ЭКГ появляются признаки значительной дилатации правого желудочка в виде полифазного комплекса rSr` в отведении V1 и глубокого зубца S в последующих грудных отведениях. На ФКГ с мечевидного отростка регистрируется систолический шум, начинающийся сразу после I тона.

Эхокардиограмма выявляет различной степени увеличение правого же-лудочка, а допплерография — выраженность регургитации.

Флебография (кривая пульса яремной вены) позволяет обнаружить высокую волну а в пресистоле, если сохраняется синусовый ритм.

Диагностика. Диагноз недостаточности трехстворчатого клапана осно-Ывается на обнаружении систолического шума у основания мечевидного отростка (с усилением на высоте вдоха), положительного венного пульса, методической пульсации печени. Такие симптомы, как увеличение право-о желудочка и правого предсердия (на рентгенограмме), синдром гипер-Рофии правого желудочка на ЭКГ, повышение венозного давления, непа-0гномоничны для порока и могут наблюдаться и при его отсутствии.



1QX

1

Следует признать характерным для данного порока такое сочетание симптомов, как заметное увеличение правых отделов сердца и отсутствие значительного застоя в малом круге.

Некоторые симптомы могут отсутствовать (положительный венный пульс, систолическая пульсация печени). В этих случаях единственным надежным признаком порока является характерный систолический шум.

При распознавании трикуспидальной недостаточности вызывает определенные затруднения дифференциация органической и относительной ее форм.

• Относительная недостаточность выявляется у больных с митральным стенозом и высокой легочной гипертензией. Если митральный стенозне сопровождается высокой легочной гипертензией, то трикуспидальнаянедостаточность чаще является органической. Имеет значение динамикасистолического шума у мечевидного отростка во время лечения. Усилениешума при улучшении состояния больного может свидетельствовать об органическом поражении клапана, а ослабление шума, сочетающееся с улучшением состояния больного, — об относительной недостаточности. Считается также, что более громкий и грубый шум скорее обусловлен органическим поражением клапана.

Трикуспидальная недостаточность, выявляемая у больных с митральным или аортальным пороком при значительном увеличении сердца, симптомах выраженной правожелудочковой недостаточности, мерцательной аритмии, чаще всего является относительной.

• Трикуспидальную недостаточность иногда приходится дифференцировать от слипчивого перикардита, при котором наблюдается выраженный застой в большом круге кровообращения. Однако слипчивый перикардит почти никогда не сочетается с пороками других клапанов, ау-скультативная симптоматика бедная, сердце не так увеличено, как при пороках. Поставить правильный диагноз помогают данные рентгенографии, обнаруживающей обызвествление листков перикарда, и рентгеноки-мографии, выявляющей отсутствие пульсации по тому или иному контуру сердца.

• При «чистом» митральном стенозе над верхушкой сердца может выслушиваться систолический шум, обусловленный относительной трикуспидальной недостаточностью. Эта ситуация возникает вследствие того, что при выраженной гипертрофии правого желудочка всю переднюю поверхность сердца образует именно этот отдел, а левый желудочек смещается назад. В результате такой ротации сердца смещаются точки наилучшего выслушивания клапанов: митрального — к средней или задней подмышечной линии, трехстворчатого — к левой срединно-ключичной линии. В подобных случаях систолический шум дифференцируют от шума при недостаточности митрального клапана: при относительной трикуспидальной недостаточности шум усиливается на высоте вдоха, а при митральной недостаточности — на высоте выдоха в положении больного на левом боку.

Лечение. Больным с трикуспидальной недостаточностью проводят лечение согласно общим принципам терапии недостаточности кровообращения. Назначают мочегонные и особенно антагонисты альдостерона — спй-ронолактон (верошпирон, альдактон).

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальныи стеноз) — патологическое состояние, характеризующееся уменьшение^ площади правого атриовентрикулярного отверстия, что создает препятствие движению крови из правого предсердия в правый желудочек. ИзолирО`

адно трикуспидальный стеноз не встречается, он всегда сочетается с полками других клапанов.

Р Этиология. Наиболее частая причина трикуспидального стеноза — ревматизм. Врожденное поражение встречается крайне редко и всегда сочетайся с другими аномалиями клапанов и перегородок сердца. 6 Патогенез. Вследствие неполного опорожнения правого предсердия че-е3 суженное отверстие при нормальном притоке крови из полых вен объ-^м крови в правом предсердии возрастает, давление также увеличивается. В результате возрастает градиент давления «правое предсердие — правый еЛуДочек», что способствует прохождению крови через суженное атрио-вентрикулярное отверстие в начале диастолы желудочков.

Расширение предсердия вызывает более сильное его сокращение и увеличение тока крови в правый желудочек в конце диастолы. Расширение правого предсердия сочетается с гипертрофией его стенки, однако эти компенсаторные механизмы несовершенны и кратковременны. С увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе: рано увеличивается печень, появляется асцит, в дальнейшем развивается фиброз печени.

Клиническая картина. Проявления трикуспидального стеноза зависят от наличия клапанных признаков порока, обусловленных нарушением функции трикуспидального клапана, признаков дилатации правого предсердия, а также симптомов застоя в большом круге кровообращения.

На I этапе диагностического поиска жалобы не являются характерными для данного порока, так как они связаны с основным пороком (митральным или аортальным) и значительным застоем в большом круге кровообращения. Больные жалуются на быструю утомляемость и тяжесть или боли в правом подреберье, вызванные увеличенной печенью. Для трикуспидального стеноза характерно отсутствие жалоб, обусловленных застоем кровообращения в малом круге (одышка, кровохарканье, приступы отека легких), так как в правый желудочек и соответственно в легочную артерию попадает мало крови.

Таким образом, на I этапе можно составить представление лишь о выраженных расстройствах кровообращения.

На II этапе диагностического поиска можно выявить прямые («клапанные») признаки порока: диастолический шум у мечевидного отростка или у места прикрепления V ребра к грудине слева. Шум этот появляется или усиливается при задержке дыхания на высоте вдоха, что нехарактерно для диа-столического шума, обусловленного митральным стенозом. На высоте вдоха часто появляется тон открытия трехстворчатого клапана (тон открытия митрального клапана не зависит от фазы дыхания и никогда не появляется на высоте вдоха, если отсутствует на высоте выдоха). Диастолический шум при синусовом ритме занимает преимущественно конец диастолы (пресистоличе-ский щум), а при мерцательной аритмии — начало диастолы (протодиасто-лический шум). Все эти признаки позволяют дифференцировать аускульта-Ивную картину при трикуспидальном и митральном стенозе.

Застой крови в правом предсердии обусловливает раннее увеличение ечени, набухание шейных вен, отеки. Отмечается выраженный пресисто-Ический венный пульс на яремных венах, а также пресистолический печенный пульс. Граница относительной тупости сердца резко смещена Право. Кроме этих признаков, обязательно выявляются прямые и косвен-ie симптомы «основного» порока сердца, на фоне которого развился три-Успидальный стеноз. Пульс, артериальное давление без особенностей. Верное давление, как правило, значительно повышено. При длительном

201

существовании трикуспидального порока и развитии гепатомегалии воз-можно появление небольшой желтушности кожных покровов.

Таким образом, на II этапе можно поставить диагноз трикуспидального стеноза, а также диагноз основного порока сердца.

На III этапе диагностического поиска подтверждаются прямые и косвенные признаки митрального или аортального порока сердца. Сам три-куспидальный стеноз вносит «долю» в результаты инструментального исследования. Рентгенологически выявляется значительное увеличение правого предсердия, верхней полой вены, в то время как правый желудочек увеличен значительно меньше, чем при трикуспидальной недостаточности Признаки легочной гипертензии отсутствуют.

На ЭКГ при сохраненном синусовом ритме отмечается высокий острый зубец С в отведениях II, III, aVF и правых грудных. Изменения желудочкового комплекса обусловлены особенностями компенсаторной гипертрофии вследствие основного порока сердца. На ФКГ регистрируется высокочастотный убывающий диастолический шум (иногда с пресистолическим усилением) у мечевидного отростка или в месте прикрепления V ребра к грудине. Иногда в этой же области регистрируется тон открытия трехстворчатого клапана.

Эхокардиография помогает выявить диагностически важный признак — конкордантное движение створок трехстворчатого клапана в диастолу (этот признак обнаруживается нечасто в связи с трудностью визуализации задней створки клапана). Чаще отмечается резкое уменьшение скорости движения передней створки в фазу диастолы.

Диагностика. Распознавание порока основывается на обнаружении диа-столического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехстворчатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы С во II, III, aVF и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, увеличение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение. Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона — спиронолактона (ве-рошпирон, альдактон).

Прогноз. Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его выраженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удовлетворителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухудшается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей недостаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, особенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной операции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисердечные, так и внесердечные. Больные с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) подлежат диспансерному наблюДе` нию.

Профилактика. Предупреждение приобретенных пороков сердца сводится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.

Кардиомиопатии

Термином «КАРДИОМИОПАТИИ» называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неопределенной этиологии, характери-НтоШиеся развитием выраженной дилатации различных камер сердца, гипер-^офии миокарда либо нарушением расслабления (диастолической функций)- В финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости.

В 1995 г. ВОЗ предложила классификацию кардиомиопатии. Согласно данной классификации, выделяются кардиомиопатии на основе их функциональной характеристики («функциональная классификация»), к которым относятся:

1) дилатационная-

2) гипертрофическая-

3) рестриктивная-

Это истинные формы кардиомиопатии (с неизвестной или малоизвестной этиологией), различающиеся патоморфологически, характером расстройств гемодинамики и клиническими проявлениями.

Кроме того, предложено выделять так называемые специфические формы кардиомиопатии, к которым относятся:

• ишемическая кардиомиопатия (следствие ИБС)-

• кардиомипатия вследствие клапанных пороков сердца-

• гипертоническая кардиомиопатия-

• воспалительная кардиомиопатия (по существу в данном случае речь идет о неревматическом миокардите)-

• метаболические кардиомиопатии (эндокринные, амилоидоз, глико-геноз и др.)-

• генерализованные системные заболевания (диффузные заболевания

соединительной ткани)-

• аллергические и токсические реакции-

• нейромышечные изменения и мышечные дистрофии.

По существу так называемые специфические кардиомиопатии — проявление поражения миокарда при конкретных заболеваниях, которые являются частью этих заболеваний. Их можно рассматривать (кроме ишемиче-ской кардиомиопатии) как некоронарогенные поражения миокарда известной этиологии. Ишемическая кардиомиопатия — поражение сердца при различных вариантах ИБС, что также позволяет говорить о конкретной этиологии. В то же время «функциональная классификация» предполагает поражения миокарда неизвестной (или, быть может, предполагаемой) этиологии, что и будет рассмотрено ниже.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!