Тромбоцитовазопатии(шифр д 69.1)

Видео: Coding Challenge #64.2: Inverse Kinematics

Определение. Группа болезней, связанных с нарушениями тромбоцитарного и, опосредованно, сосудистого звеньев гемостаза, характеризующихся пе-техиально-экхиматозным и экхиматозным типами кровоточивости.

Статистика. Вторая по частоте патология системы крови после железодефицитной анемии. Соотношение страдающих мужчин и женщин примерно 3:5. В раннем детстве встречается редко, первые проявления обычно регистрируются в 5-6 лет, следующие пики заболеваемости связаны с пубертатным периодом (15-20 лет) и менопаузой (40-50 лет).

Этиология, патогенез. Наследственные формы: аутосомные, доминантные и рецессивные. Самые частые причины приобретенных форм - хронические гнойные инфекции, интоксикации, иммунные конфликты и иммунозависимые заболевания, длительный прием лекарственных препаратов с дезаг-регатным действием (салицилаты, анальгин, нестероидные противовоспалительные препараты). Если причина болезни неясна, говорят об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Патогенетический механизм тромбоцитовазопатии - нарушение одного из звеньев тромбоцитарного гемостаза. Уточнение, какое именно звено нарушено, возможно только при исследовании гемостазиограммы и для лечения принципиального значения не имеет.

Клиника, диагностика. Петехиально-экхиматозный тип кровоточивости- Появление кровоподтеков на коже при малейшей травматизации или спонтанно, кровотечения из десен при чистке зубов, удлинение и усиление менструаций, а при формах средней тяжести и тяжелых - носовые, геморроидальные, маточные кровотечения, иногда значительные. На коже экхиматозные и петехиальные геморрагические высыпания, особенно выраженные на коже конечностей и передней брюшной стенке. Кровоизлияния в головной мозг, миокард. При гипотромбо-цитарных формах, особенно при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, выявляется снижение количества тромбоцитов - менее 150х109/л. При качественной неполноценности тромбоцитов их количество может оставаться нормальным. Как осложнение нередко наблюдаются клинические и лабораторные признаки железодефицитной анемии, увеличение длительности кровотечения и ретракции сгустка.

Классификация. В работе врача первого контакта достаточно разделения тромбоцитовазопатии на врожденные (семейнонаследственные) и приобретенные формы. Самостоятельной нозологической единицей является идиопатическая тромбоцитопени-ческая пурпура (болезнь Верльгофа). Более подробная идентификация проводится по типу дефекта в мегакариоцитарно-тромбоцитарной системе, определение которого возможно в специализированном стационаре.

Примеры формулировки предварительного диагноза.

• Семейно-наследственная тромбоцитовазопатия, обострение.

• Приобретенная тромбоцитовазопатия, рецидивирующие носовые кровотечения.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Пример формулировки клинического диагноза. Парциальная дезагрегационная тромбоцитовазопатия с нарушением коллаген-аггрегации.

Дифференциальная диагностика

• Для исключения гемобластоза необходимо убедиться в отсутствии в лейкограмме характерных для острого лейкоза изменений.

• Для исключения онкологической патологии проводится скрининг 1-го уровня.

Ведение пациента

Цель лечения: создание и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии. Задачи:

• купирование геморрагического синдрома-

• разработка и применение адекватной поддерживающей терапии, обеспечивающей отсутствие рецидивов геморрагии-

• выработка и поддержание режима жизни, непровоцирующего обострений заболевания.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Носовые, маточные, луночковые кровотечения на фоне крайне низкого (0-15x107л) количества тромбоцитов. Следует дать внутрь аминокапроновую кислоту в дозе 0,2 г на 1 кг массы тела и экстренно госпитализировать больного в специализированный стационар или гематологическое отделение.

Организация лечения. Экстренной госпитализации в специализированный гемостазиологический центр или гематологическое отделение подлежат больные с тяжелой формой болезни, самостоятельно не купирующимися массивными кровотечениями.

Плановая госпитализация в гематологическое или травматологическое отделение показана при тяжелой или средней тяжести обострения болезни.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Природа заболевания и предположительный этиологический фактор.

• При наследственных формах - информация о типе наследования.

• При сред нетяжелых формах категорически не рекомендовать беременность и роды.

Советы пациенту и его семье:

• Исключаются инсоляция, перегревание, переохлаждение.

• Диета гип о аллергенная с введением продуктов, улучшающих гемостаз: гранатов, орехов, зеленого чая.

• Физиотерапевтические процедуры противопоказаны.

• Трудоустройство без профвредности.

• Резко ограничивается прием салицилатов,анальгина, нестероидных противовоспалительных препаратов (только по строгим показаниям!), противопоказан прием бисептола и его аналогов.

• Исключаются бытовые интоксикации (бензин,лакокрасочные материалы).

Медикаментозная терапия

При тяжелом течении болезни назначаются

глюкокортикостероиды в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, до эффекта, затем медленное снижение дозы. В крайне упорных случаях - иммунодепрессанты (лучше винкристин), назначает только гематолог в стационаре. Переливание эритроцитарной массы. Спленэк-томия.

При легком, средней тяжести течении заболевания - аскорутин по 2 табл. 3 раза в день, этамзи-лат или дицинон по 1 табл. 3 раза в день, при кровотечениях - памба по 250 мг 3 раза в день. Особенностей лечения беременных нет. При нарастающей тромбоцитопении беременность следует прервать!

Гомеопатические методы. Используются Meli-lotus alba (донник аптечный), Millefolium (тысячелистник), Hamamelis virginica (гамамелис), Phospo-rus (фосфор).

Гомотоксикологические методы. Базисная терапия: Cinnamonium-Homaccord N по 10 кап. 3 раза в день, Phosphor-Homaccord по 10 капс. 3 раза в день. Оба препарата можно вводить парентерально по 1,1 мл 1 -3 в нед.

Симптоматическая терапия: Aesculus compositum по 10 кап. 3 раза в день (при нарушении периферического кровообращения).

Фитотерапия проводится отварами крапивы, тысячелистника, пастушьей сумки, коры калины (способ приготовления отвара - см. «Железодефицитная анемия»). Кратковременная фитотерапия (отвар крапивы во время менструаций и др.) эффекта не дает, т.к. действующее начало в травах не выделено и не очищено, как в фармацевтических препаратах, а следовательно, они действуют медленнее. Однако этот кажущийся недостаток позволяет избежать многих побочных эффектов и осложнений.

Реабилитационная терапия

В период ремиссии врачебный осмотр и анализы крови проводятся 1 раз в 2-3 мес, весной и осенью - ежемесячно. Весной и осенью проводятся 2-4-недельные курсы приема аскорутина и этамзилата, круглогодично - фитотерапия.

При наличии сопутствующих заболеваний возможно направление в местные санатории в нежаркое время года. Противопоказаны электро- и грязелечение, горячие ванны. Можно разрешить в период ремиссии легкий массаж, растирания, гидротерапию, магнитотерапию, лазерное лечение, ультразвук.

Медицинская экспертиза

• Временная нетрудоспособность определяется выраженностью геморрагических проявлений и характером труда пациента, а не лабораторными показателями. Нетрудоспособны лица с тяжелыми кровотечениями при любом характере труда, со среднетяжелыми проявлениями кровоточивости - при физическом, вредном, вызывающем психоэмоциональное перенапряжение труде. При частом рецидивировании следует рекомендовать трудоустройство без вышеперечисленных факторов. При легких формах пациент трудоспособен, однако труд с профвредностями не рекомендуется.

• Показания к направлению на МСЭК: тяжелые формы с рецидивирующими массивными кровотечениями и стойкой выраженной тромбоцитопенией, осложненные анемическим синдромом, резистентные к терапии.

• Военно-врачебная экспертиза, предварительные и периодические медицинские осмотры - см. выше «Коагулопатии».<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!