Хронические лейкозы. Миелопролиферативныезаболевания (шифр с 92.1)

Определение. Группа опухолей, возникающих на уровне предшественников миелопоэза, все потомство которых: гранулоциты, моноциты, эритрокарио-циты,мегакариоциты(но не лимфоциты!),-принадлежит к опухолевому клону.

Основные заболевания этой группы: хронический миелолейкоз, эритремия и остеомиелофиброз. Между этими формами возможны взаимопереходы.

Статистика. Хронический миелолейкоз имеет 2 пика заболеваемости: в 15-20 лет и в 60-70 лет, мужчины болеют несколько чаще женщин. Эритремия встречается от 0,6 до 1,6 случаев на 100000 населения.

Этиология, патогенез. Все сказанное выше об этиологических факторах острых лейкозов справедливо для лейкозов вообще. Несколько большую роль в группе миелопролиферативных заболеваний играют хромосомные аберрации, выявляемые в 86-88% случаев хронического миелолейкоза и в 26% случаев эритремии. Ведущим в патогенезе является инт-ра- и экстрамедуллярная миелоидная пролиферация, при хроническом миелолейкозе - гранулоцитарная, при эритремии - эритрокариоцитарная, при остео-миелофиброзе - смешанная. Параллельно с явлениями пролиферации развиваются медуллярный склероз и фиброз.

Клиника, диагностика. При хроническом миелолейкозе основные жалобы - на ухудшение общего состояния, тяжесть и неприятные ощущения в брюш-ноЙ полости. Бледность кожи. Увеличение селезенки от небольшого (на 2-3 см) до весьма значительного (селезенка занимает большую часть брюшной полости). В крови лейкоцитоз с омоложением лейко-граммы, в которой присутствуют все переходные формы: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты.

Может наблюдаться нормо- или гипохромная анемия.

При эритремии основные жалобы - на гиперемию кожных покровов, кожный зуд, особенно после купания, головные боли. Гиперемия кожи и склер, повышение артериального давления, иногда увеличение селезенки. В крови - увеличение числа эритроцитов и количества гемоглобина, например эритроциты 6,2x1012/л, гемоглобин 208 г/л, иногда незначительный лейкоцитоз с омоложением лейкограммы до метамиелоцитов, снижение СОЭ до 1-2 мм/ч.

При остеомиелофиброзе возможны жалобы на тяжесть и неприятные ощущения в животе, бледность кожи, увеличение селезенки, чаще значительное. Изменений в периферической крови может не быть или наблюдается нормохромная анемия, невысокий лейкоцитоз с омоложением лейкограммы до промиелоцитов. Диагноз остеомиелофиброза - гистологический, ставится по данным трепанобиопсии.

Классификация. В работе врача первого контакта достаточно выделения хронического миелолейкоза, эритремии и остеомиелофиброза.

Примеры формулировки предварительного диагноза.

• Миелопролиферативный синдром.

• Хронический миелолейкоз.

• Эритремия.

Дифференциальная диагностика

• При спленомегалии исключают онкологическую патологию (скрининг 1 -го уровня) и цирроз печени (пробы функционального состояния этого органа). При характерной картине периферической крови диагностика не представляет затруднений.

• При подозрении на эритремию необходимо исключить пороки сердца и хронические бронхолегочные заболевания, поскольку они часто приводят к развитию компенсаторного симптоматического эритроцитоза. Для этого требуются тщательный сбор анамнеза, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контр астир о ванным пищеводом, эхокардиография. В сомнительных случаях следует прибегать к амбулаторной стернальной пункции.

Ведение пациента

Цель лечения: создание и поддержание устойчивой клинико-гематологической ремиссии в развернутой стадии заболевания. Борьба с осложнениями и симптоматическая терапия - в терминальной фазе.

Задачи:

• элиминация или значительное подавление опухолевого клона-

• борьба с клиническими проявлениями заболевания (спленомегалией, плеторическим синдромом или, напротив, анемией, геморрагическим синдромом)-

• выработка и поддержание жизненного режима, способствующего пролонгации ремиссии.

Организация лечения. При подозрении на миелопролиферативное заболевание:

• при лейкоцитозе не выше 100x109/л, гемоглобине не выше 200 г/л, отсутствии признаков инфаркта селезенки, выраженного геморрагического синдрома пациент направляется на консультацию гематолога и лечится амбулаторно-

• при лейкоцитозе выше 100х109/л, гемоглобине выше 200 г/л, наличии тяжелых осложнений пациент экстренно госпитализируется в гематологическое отделение.

В период обострения:

• показания к госпитализации те же-

• в случае отсутствия показаний к госпитализации - совместное ведение пациента с гематологом. Дозы цитостатиков и глюкортикостероидов определяет исключительно гематолог! Контроль крови 1 раз в 2 нед.

Вне обострения: контроль крови и осмотр врача 1 раз в месяц, консультация гематолога - 1 раз в 2 мес.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Хронические лейкозы - это именно хронические (!), длительно текущие заболевания. Однако нельзя создавать ложного впечатления излечимости данной патологии. Для родственников - полная информация об опухолевом характере заболевания и прогнозе.

• Жизненная необходимость постоянного наблюдения, контроля крови и лечения.

• Недопустимость самовольного изменения режима и доз приема препаратов.

• Крайне опасно для здоровья и самой жизни пациента лечение по так называемым «народным рецептам», у знахарей, «целителей», колдунов.

Советы пациенту и его семье:

• Организовать режим труда и отдыха: исключить инсоляцию, перегревание, переохлаждение,профвредности, работу на дачах, земельных участках.

• Организовать лечебное питание: при хроническом миелолейкозе, в анемической стадии остеомиелофиброза - как при железодефицитной анемии-при эритремии и в эритремической стадии остеомиелофиброза диета с резким ограничением мясопродуктов, продуктов, содержащих большое количество витаминов.

• Не стремиться во что бы то ни стало продолжать трудовую деятельность- по рекомендации врача переходить на инвалидность. Данная рекомендация обусловлена длительными сроками временной нетрудоспособности таких больных, что в современных условиях часто влечет за собой «увольнение по сокращению штатов». Это приводит к значительной психотравматизации пациента.

• Беременность и роды не рекомендованы- беременность часто приводит к развитию бластного криза и смерти больных.

Медикаментозная терапия

• При хроническом миелолейкозе установление диагноза является сигналом к началу специфического цитостатического лечения. Его должен начинать гематолог в стационаре или амбулаторно. Назначается миелосан по 2-6 мг/сут в зависимости от количества лейкоцитов (если лейкоцитоз не превышает 50x109/л - 2 мг/сут,50-100х109/л - 4 мг/сут, выше - 6 мг/сут). При снижении количества лейкоцитов вдвое от исходного доза миелосана уменьшается вдвое.При стабилизации лейкоцитоза на цифрах 15-25x109/л - поддерживающая доза миелосана 2 мг 1 раз в неделю.

• При эритремии следует начинать лечение с кровопусканий, это позволяет отодвинуть назначение цитостатиков на длительный срок.Кровопускания проводятся по 300-400 мл 1 раз в 7-10 дней, на курс 3-4 процедуры. При резистентной к лечению кровопусканиями эритремии назначается миелобромол по 250 мг 1 раз в 2-3 дня. Лечение имифосом проводится только в стационаре.

Нежелательно заменять миелосан на миелобромол при эффективной миелосанотерапии хронического миелолейкоза, поскольку для этого заболевания миелобромол является резервным препаратом, и его применение может понадобиться при появлении миелосанорезистентности. При эритремии, напротив, миелобромол является препаратом выбора. • Остеомиелофиброз, как правило, - заболевание лиц пожилого возраста, активного лечения не требует. Только при высоком лейкоцитозе и выраженной спленомегалии назначается миелосан по 2 мг I раз в 3-7 дней. Поскольку остеомиелофиброз часто протекает с анемическим синдромом, проводится лечение анемии (см. лечение железодефицитной анемии), исключающее витаминные препараты. Лечение сопутствующих заболеваний осуществляется в полном объеме. Остеомиелофиброз не является противопоказанием к хирургическому лечению, например, по поводу катаракты или аденомы предстательной железы. Ограничения режима и видов лечения те же, что при гемо-стазиопатиях.

Выявление миелопролиферативного заболевания во время беременности является показанием к ее прерыванию!

Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны.

Санаторно-курортное лечение при хроническом миелолейкозе и эритремии строго противопоказано. При остеомиелофиброзе возможно направление пациента в местные санатории в нежаркое время года для лечения сопутствующих заболеваний, но только в фазе устойчивой ремиссии. Исключаются электрои грязелечение. Можно разрешить легкий массаж, гидротерапию, лазеро- и магнитотерапию, ультразвук, ЛФК

Медицинская экспертиза

• Медико-социальная экспертиза. Больные хроническим миелолейкозом, как правило, пожиз ненные инвалиды 2-Й группы. Больные эритремией длительное время сохраняют трудоспособность, однако им требуется трудоустройство без контакта с химическими веществами, противопоказаны работа в горячих цехах и тяжелый физический труд. Боль• ные остеомиелофиброзом, как уже было отмечено, чаще люди пожилые и вопрос об их трудоустройстве не возникает. Молодые больные остеомиелофибро- зом - редкость, однако у них заболевание протекает тяжело и они подлежат направлению на МСЭК, где им определяется 2-я, реже 3-я группа инвалидности.

• Военно-врачебная экспертиза. При лейкозах (согласно ст. 9) как при быстропрогрессирующем, так и при медленно прогрессирующем течении, а также в состоянии после лучевой и цито стати ческой терапии призывник считается негодным к несению военной службы.

• Предварительные и периодические медицинские осмотры. В соответствии с Перечнем общих медицинских противопоказаний (п. 7) больным любым злокачественным заболеванием системы крови (гемобластозом) противопоказана работа в контакте с вредными, опасными веществами и производственными факторами.

Прогноз. Средний срок жизни больных хроническим миелолейкозом - 5-7 лет. Затем, как правило, наступает стадия бластного криза - перехода заболевания в острый миелобластный лейкоз, который подлежит программному лечению. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значительное продление жизни больных хроническим миелолейкозом. Наблюдались случаи выживания до 15-20 лет.

Исходом эритремии обычно бывает переход в остеомиелофиброз, реже - в хронический миелолейкоз и еще реже - в острый миелобластный лейкоз.

Остеомиелофиброз в пожилом возрасте является относительно доброкачественным процессом и непосредственно не угрожает жизни больных. В молодом возрасте прогноз хуже, возможен переход болезни в острый миелобластный лейкоз.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!