Ведение пациента

Видео: Д. В. Невзорова. Ведение пациента в терминальном периоде. Ч. 3.

Цель лечения: заместительная компенсация отсутствующего звена плазменного гемостаза и обеспечение этим не только выживания, но и удовлетворительного качества жизни пациента.

Задачи:

• купирование геморрагического синдрома-

• создание с помощью трансфузионной терапии адекватного (достаточного для отсутствия спонтанных кровоизлияний) уровня дефицитного фактора-

• обеспечение атравматического режима жизни-

• реабилитационная терапия для профилактики контрактур суставов-

• участие пациента в работе специализированных гемофилических центров, производящих социальную и трудовую реабилитацию.

Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе

Амбулаторно нельзя купировать непрекращающиеся кровотечения, острые гемартрозы, массивную гематурию! Пациент нуждается в экстренной госпитализации в гематологическое отделение. При остром гемартрозе показана иммобилизация пораженной конечности в физиологическом положении, обогревание пораженного сустава, но ни в коем случае не охлаждение! При наружном кровотечении следует обработать кровоточащий участок тромбином или охлажденным 5% раствором аминокапроновой кислоты.

Организация лечения. Все больные с подозрением на гемофилию срочно госпитализируются в специализированный гематологический стационар или {в крупных республиканских и областных городах) в гемостазиологический центр.



Плановая терапия



Информация для пациента и его семьи:

• Насколько возможно полное и доходчивое разъяснение сути заболевания и типа его наследования.

• Суть и методы трансфузионной терапии.

• Адрес и режим работы гемостазиологического центра.

Советы больному и его семье:

• Обеспечить атравматический режим жизни,исключить хирургические вмешательства любого рода вне стационара.

• Медико-генетическое консультирование родителей больного ребенка. При гемофилии у ребенка необходимо предупредить мать, что в случае новой беременности следует провести антенатальную диагностику пола плода. Если плод мужского пола, беременность рекомендуется прервать. В семьях, где были больные гемофилией, нужно настоять на ведении родословной. Если диагностирована аутосомнодоминантно наследственная коагулопатия, родители должны быть предупреждены о 50% риске рождения больного ребенка.

• Медико-генетическое консультирование больных. Жене больного гемофилией в случае беременности также следует рекомендовать антенатальную диагностику пола плода. Если плод женского пола,беременность следует прервать, поскольку имеется риск (50%) рождения девочки-носительницы гемофилии (при гемофилии А и В).

Медикаментозная терапия

В период обострения в стационаре проводится массивная трансфузионная заместительная терапия криопреципитатом и антигемофильной плазмой.

Гомеопатические методы и фитотерапия неэффективны!

Реабилитационная терапия

• Цель: профилактика и лечение остеоартрозов и других поражений опорно-двигательного аппарата.Включает защиту суставов вшиванием в одежду поролоновых щитков, интенсивную круглогодичную лечебную физкультуру по специально разработанным методикам, в воде, на специальных тренажерах. Возможно применение физиотерапевтических методик (токи УВЧ, электрофорез кортикостероидов, бальнеологические процедуры), но только в специализированных центрах. Пациент наблюдается общепрактикующим врачом или участковым терапевтом при консультации гематолога. Задачи наблюдения: направление в стационар при обострении заболевания, контроль выполнения назначений, своевременное назначение ЛФК, при необходимости - обезболивание. Врачебный осмотр и контроль крови проводится при обострении еженедельно, в период ремиссии - 1 раз в 2 мес. Даже при стойкой компенсации 1 раз в 6 мес.пациент должен консультироваться в специализированном центре по гемофилии или в гемостазиологическом центре.

Медицинская экспертиза

• Медико-социальная экспертиза. Больным гемофилией, как правило, с детства устанавливается 2-я группа инвалидности, при стойком нарушении функции о порно-двигательного аппарата - 1-я.Только в зрелом возрасте при стойкой компенсации возможна 3-я группа инвалидности и трудоустройство (легкий труд). В крупных городах в настоящее время существуют ассоциации больных гемофилией с правами юридических лиц. Они помогают больным с учебой и последующим трудоустройством.

• Военно-врачебная экспертиза. В соответствии с Положением о военно-врачебной экспертизе (ст. 11) лица с гемостазиопатиями, быстро или медленно прогрессирующими со значительными изменениями состава крови и периодическими обострениями, считаются негодными к несению военной службы. При гемостазиопатиях, сопровождающихся умеренным нарушением функции кроветворной системы и резкими обострениями, призывники ограниченно годны к военной службе.

• Предварительные и периодические медицинские осмотры. В соответствии с медицинскими противопоказаниями в дополнение к общим медицинским противопоказаниям лицам с гемостазиопатиями противопоказан допуск к работе в контакте с бензолом, толуолом, ксилолом, стиролом (1.33), полистиролами (2.4.7), противоопухолевыми препаратами (2.7.2), ионизирующим излучением (5.1.).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!