Парапротеинемические гемобластозы (шифр с 90.0)

Определение. Опухоли из плазмоцитов - клеток, секретирующих иммуноглобулины. К эхой группе относятся: миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, м акр опт обул инемия Вальденстрема и некоторые редкие формы.

Статистика. Самая частая форма - миеломная болезнь. Заболеваемость составляет 1:100000 населения в год. Достоверных описаний миеломы у детей нет. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Этиология, патогенез. Опухолевые клетки сохраняют способность к синтезу и секреции иммуноглобулинов. Опухоль возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула. Патогенез включает следующие звенья:

• очаговый опухолевый рост, приводящий к остеодеструкции-

• синдром белковой патологии (выработка парапротеина), высоко патогенный в отношении почек, печени, системы гемостаза-

• вытеснение нормальной секреции антител опухолевой, что приводит к тяжелым иммунологическим нарушениям.

Клиника, диагностика. Первая жалоба - на боли в ребрах, позвоночнике, тазовых костях. Здесь кроется главная опасность диагностической ошибки: без исследования крови, рентгенографии костей диагностируется остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом и назначается интенсивная физиотерапия, влекущая за собой быстрое прогрес-сирование опухолевого процесса! Патогномонич-ных признаков заболевания нет, выявляется лишь болезненность костей при пальпации. Синдром недостаточности антител проявляется частыми упорными инфекциями, трудно поддающимися терапии.

Синдром повышенной вязкости обусловлен большим количеством сывороточного белка: повышенная кровоточивость слизистых оболочек, нарушение периферического кровотока, в тяжелых случаях - изъязвления и даже гангрена дистальных отделов конечностей. На рентгенограммах плоских костей дефекты костной ткани правильной округлой формы с четкими краями, явления остеопороза.

Кровь: в общем анализе умеренная нормохромная анемия и резчайшее увеличение СОЭ (до 90 мм/ч)- опухолевые плазматические клетки редко и лишь в терминальной стадии выходят за пределы костного мозга, поэтому в лейкограмме изменения отсутствуют даже в развернутой стадии болезни- в биохимическом анализе - очень высокие (более 100 г/л) цифры общего белка, диспротеинемия со значительным преобладанием ?-глобулинов, М-градиент. В моче: белок от следов до значительных цифр, в 15% случаев находят белок Бенс-Джонса. Редко встречается так называемая несекретирующая миелома, когда белка в моче нет, в крови цифры общего белка и белковых фракций в норме, но все остальные клинические и рентгенологические признаки имеются.

Классификация. По иммунохимическим вариантам различают миелому G, M, A, D, соответственно классам иммуноглобулинов. Различий по клинике, морфологии и лечению между ними нет. По наличию очагового опухолевого роста выделяют формы: диф-фузно-узловую (наиболее частую) и, при отсутствии узлов, диффузную (встречается намного реже).

Пример формулировки предварительного диагноза. Миеломная болезнь.

Пример формулировки клинического диагноза. Миеломная болезнь, миелома G, диффузно-узловая форма.

Дифференциальная диагностика

Чтобы исключить метастазирующий рак, проводится скрининг 1-го уровня и рентгенография плоских костей. При метастазах рака костные дефекты имеют неправильную форму и «изъеденные» края. Для исключения миеломы у больных с тяжелым, резистентным к терапии остеохондрозом позвоночника с корешковым синдромом во всех случаях жалоб накостные боли следует проводить клинический анализ крови, выявляющий при миеломе резкое увеличение СОЭ, исследовать мочу на белок Бене-Джонса, проводить рентгенографию плоских костей, электрофорез белков крови и мочи (парапротеин!).

Ведение пациента

Цель лечения: создание устойчивой клинико

гематологической ремиссии. Задачи:

• элиминация или существенное подавление опухолевого клона-

• борьба с гиперпротеинемией, инфекционными осложнениями, геморрагическим синдромом, нарастающей почечной недостаточностью-

• в терминальной стадии - обезболивание.Организация лечения. При выявлении болезни

- госпитализация в гематологический стационар. Объем достационарного обследования: клинический анализ крови, общий анализ мочи, белок и белковые фракции крови, рентгенография плоских костей (обязательно - черепа в двух проекциях), для женщин -осмотр гинеколога.

В развернутой стадии - лечение у гематолога по стандартным схемам для миеломной болезни- лей-кераном - при макроглобулинемии Вальденстрема.

В терминальную фазу - ведение пациента совместно с гематологом, симптоматическая терапия.

Плановая терапия

Информация для пациента и его семьи:

• Та же, что и при хронических миелопролиферативных заболеваниях.

Советы пациенту и его семье:

• Режим жизни, исключающий травматизацию,инсоляцию, экстремальные температурные воздействия, физиопроцедуры.

• «Щадящий режим» для иммунной системы:исключить или свести к минимуму контакты с инфекционными больными, возможность «простуд»,длительный прием сульфаниламидов и др.

• Диета гипоаллергенная, богатая белками и витаминами.

Медикаментозная терапия

Прерывистая терапия алкераном и преднизоло-ном. Назначается алкеран (мельфалан) по 0,2 мг на 1 кг массы тела больного в сутки, преднизолон 50-100 мг/сут в течение 4 дней. Курсы повторяют 1 раз в 4-6 нед. При количестве лейкоцитов менее 4,О х 107л или тромбоцитов менее 100х109/л алкеран не применяют.

Имеются данные о хорошем эффекте лечения интерферонами (вэллферон).

В случае выявления парапротеинемического гемобластоза у беременной беременность следует прервать!

Гомеопатическая и фитотерапия неэффективны!

В терминальной стадии на первый план выходит обезболивание, которое следует выполнять по принятой в онкологии трехступенчатой схеме (анальгин и его производные - трамадол - наркотические анальгетики).

Частым осложнением миеломной болезни являются переломы костей. Лечение их проводится по общим принципам. Больные должны носить корсеты и другие специальные приспособления для предотвращения переломов.

Санаторно-курортное лечение противопоказано!

Медицинская экспертиза

Всем больным парапротеинемическими гемоб-ластозами устанавливается 2-я, а при значительном нарушении способности передвигаться - 1-я группа инвалидности.

Прогноз. Средний срок жизни больных миеломной болезнью 5-7 лет, смерть наступает, как правило, от инфекционных осложнений. При адекватной терапии и соблюдении режима возможно значительное продление срока жизни. Этому способствует внедрение новых методов лечения (плазмаферез и др.).<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!