Лечение гемолитического криза
Видео: Постгеморрагическая анемия. Острая и хроническая. Патогенез. Степени тяжести.
(в отделении реанимации)Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Гемолитическии криз является неотложным состоянием и при нем требуется выполнение следующих лечебных мероприятий.
ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ
• В обычном режиме при тяжелом гемолитическом кризе.
• При серповидноклеточной гемолитичесой анемии - гипербарическая оксигенация для повышения концентрации кислорода в крови, что способствует снижению серповидности эритроцитов.
ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ
• проводится с целью возмещения объема циркулирующей крови, связывания и нейтрализации токсических продуктов гемолиза и ликвидации ацидоза внутривенно капельно в СД 10 мл/кг-
• 5% и 7,5% растворов глюкозы, 0,9% раствор NaCI (физиологический раствор) с витаминами В2 и В6, кокарбоксилазой, цитохромом в терапевтических дозах на период криза до его стабилизации-
• 10% раствора альбумина, реополиглюкин или реоглюман-
• гемодез (противопоказан при бронхиальной астме, кровоизлиянии в мозг, остром нефрите), полидез (является хорошим адсорбентом)-
• десферал в/в 3 -5 мг/кг в сутки на 0,9% растворе NaCI при сывороточном железе больше 40 мкмоль/л-
• 4% раствор натрия бикарбоната внутривенно или в виде клизм, промывания желудка (предупреждает образование в почечных канальцах солянокислого гематина).
СТИМУЛЯЦИЯ ДИУРЕЗА
• фуросемид внутривенно в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Затем, фуросемид внутримышечно в течение 2-3 сут. 20-40 мг каждые 4-8 ч.
• эуфиллин (если нет артериальной гипотензии) для усиления мочегонного эффекта фуросемида внутривенно по 10-20 мл 2,4% раствора в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида.
ГЛЮКОКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ
• Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель - до нормализации показателей ПК с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или
• солюмедрол СД 15-30 мг/кг (но не более 2 г в сутки) 3-5 дней с последующим переходом на лечение преднизолоном внутрь или
• метипред СД 3-6 мг/кг 5-7 дней.
ЛЕЧЕНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОМ
• Применяется при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами.
• Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0,5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток.
СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН
• альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше)
• десфералотерапия при сывороточном Fe > 40 мкмоль/л до его нормализации
• десферал, дефероксамин подкожно в виде 6-8 - часовой инфузии или внутримышечно СД 10-15 (до 30) мг/кг-
• сочетание десферала и аскорбиновой кислоты внутрь в СД 10 мг, гак как аскорбиновая кислота потенцирует действие десферала-
• внутрь зиксарин СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг-
• сорбит, активированный уголь, смекта внутрь.
КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ
• Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят в стадии глубокого гемолитического криза с гипоксией головного мозга и миокарда строго по жизненным показаниям (сердечно-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома)
• При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность гемолиза) или эритроциты, 5 раз отмытые.
• При серповидноклеточной анемии - гемотрансфузионная терапия зависит от типа криза и трансфузии проводятся дробно маленькими порциями:
• при арегенераторном (апластическом) кризе трансфузии эритромассы в СД 10 мл/кг,
• при гемолитическом кризе - отмытые размороженные эритроциты в СД 10-15 мл/кг,
• при секвестрационном кризе - эритромасса и/или отмытые размороженные эритроциты-
• Критерием ограничения объема гемотрансфузий является уровень гематокрита - он не должен превышать 30% (исключение составляют микротромбозы сосудов легких, КМ, ЦНС, почек, брыжейки и др., когда с целью сокращения доли HbS уровень гематокрита увеличивают до 35%).
• При таласемии отмытые размороженные эритроциты переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л.
АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
• Используется для профилактики и лечения инфекционных осложнений (преимущественно антибиотики цефалоспоринового ряда II-III поколений в средне терапевтических дозировках).
АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
• Показана при
• серповидно-клеточной анемии,
• гемолитической анемии связанной с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы,
• аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами,
• аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами,
• пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
• Антитромботическая терапия аналогична той, что и при лечении ДВС-синдрома 1 стадии -
• Гепарин 200 – 600ЕД/кг массы тела в сутки внутривенно или под кожу в околопупочной области.
• Одногрупная СЗП 10-15мл/кг массы тела в сутки внутривенно капельно.
МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРЫ
(чаще при наследственных формах)
• витамин Е внутривенно водный раствор и внутримышечно - масляный раствор в СД 10-20 мг/кг,
• витамин А в СД 5-10 мг/кг,
• эссенциале, рибоксин в среднетерапевтических возрастных суточных дозировках-
ПРЕПАРАТЫ-МОДИФИКАТОРЫ МОЛЕКУЛ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГЕМОГЛОБИНА S
(только при серповидно-клеточной анемии)
• с целью карбометилирования валина с разрывом гидрофобных его связей:
• цианат натрия в СД 10-25 мг/кг внутрь,
• цианат калия СД 10-15 мг/кг внутрь в течение 3-6 месяцев
• с целью ацетилирования HbS и уменьшения образования гидрофобных связей и преципитации гемоглобина S:
• аспирин внутрь в СД 0,5-1 мг/кг 3-4 недели.
СПАЗМОЛИТИКИ И АНАЛЬГЕТИКИ
(при серповидно-клеточной анемии)
• при выраженном болевом синдроме - препараты фенотиазинов и спазмолитики в среднетерапевтических возрастных дозировках.
ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
(при отсутствии эффекта от вышеизложенных мероприятий)
• гемодиализ – при нарастании острой почечной недостаточности-
• плазмаферез - при гипербилирубинемии превышающей исходный нормальный уровень в 8-10 раз. На 1 сеанс обычно требуется 10-12 мл/кг донорской плазмы. Количество сеансов определяется клиническим эффектом, гематологическими, биохимическими показателями и снижение титра антиэритроцитарных аутоантител.
СПЛЕНЭКТОМИЯ
Применяется при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах и при развитии арегенераторного криза.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
