Диагностика ангиокератомы
 |
| Ангиокератома |
При диагностике ангиокератомы биопсия кожи показывает расширение кровеносных сосудов в верхних слоях дермы и поверхностный гиперкератоз. Все подтипы ангиокератомы при исследовании под микроскопом имеют одинаковую картину.
Возможно проведение биохимического, молекулярного и пренатального тестирования на болезнь Фабри и другие похожие заболевания, связанные с накоплением лизосом.
Диффузная ангиокератома (болезнь Фабри) является Х-сцепленным дефектом, вызванным дефицитом а-галактозидазы А, лизосомального фермента. Это приводит к накоплению гликосфинголипидов в большинстве тканей. У пациентов имеются множественные ангиокератомы, сильная боль в конечностях, парестезии, помутнения роговицы, почечная недостаточность и многочисленные аномалии функций сердца, желудочно-кишечного тракта и ЦНС.
Дифференциальная диагностика ангиокератомы прводится со следующими заболваниями:
- Единичные ангиокератомы могут выглядеть как злокачественные меланомы.
- Другие очаги, которые могут напоминать единичную ангиокератому, включают подвергшуюся тромбозу обыкновенную бородавку, саркому Капоши, пиогенную гранулему, пигментированный базально-клеточный и плоскоклеточный рак.
- Другие болезни лизосомального накопления могут имитировать болезнь Фабри.
Т.П.Xэбиф
