Пузырьки вокруг глаз, носа, во рту при синдроме каудена
 |
| Синдром Каудена (синдром множественной гамартомы). |
Синдром Каудена, или синдром множественной гамартомы, - редкое заболевание с множественными поражениями внутренних органов. Это аутосомно-доминантное состояние с различными клиническими проявлениями. Гамартома кожи и слизистой оболочки имеется в 90% случаев. У больных развиваются множественные доброкачественные и злокачественные опухоли.
У женщин повышена заболеваемость раком молочной железы и раком щитовидной железы. Сообщается и о других злокачественных заболеваниях. Рак молочной железы имеется более чем у 30% пациенток с синдромом Каудена. Также распространен рак щитовидной железы.
Клиническая картина синдрома Каудена
При синдроме Каудена в раннем взрослом возрасте развиваются характерные разновидности папул на лице и в полости рта. Папулы на лице (чаще всего трихолеммомы) гладкие, размером 1-3 мм, имеют цвет кожи и сконцентрированы вокруг глаз, носа, рта и на верхней части щек. Биопсия обычно подтверждает картину трихолеммомы, характерной для синдрома Каудена.
Папулы на слизистой оболочке рта гладкие, размером 1 мм, они имеют беловатый оттенок и сливаются на языке и деснах, создавая картину "булыжной мостовой". Папилломатоз слизистой оболочки полости рта, который вы видите на фото, проявляется папулами беловатого оттенка с гладкой поверхностью, размеры которых 1-3 мм. Они присутствуют на поверхности десен, губ и неба. Многочисленные сливающиеся очаги создают картину "булыжной мостовой".
Точечные участки гиперкератоза на ладонях и подошвах имеются примерно у половины пациентов.
Улиц с синдромом Каудена регистрируются различные доброкачественные и злокачественные неоплазии. У женщин значительно повышен риск развития рака молочной железы. Увеличение размеров черепа также часто наблюдается при синдроме Каудена.
Диагностика синдрома Каудена
Биопсия папул на лице при синдроме Каудена чаще всего подтверждает наличие трихолеммомы - доброкачественной опухоли придатков кожи. Прогноз зависит от злокачественного заболевания, его стадии на момент постановки диагноза и лечения.
Лечение синдрома Каудена
Во всех случаях генодерматозов с повышенным риском злокачественного заболевания проводится скрининг всех членов семьи, а также генетическая консультация.
Женщины с подозрением на синдром Каудена должны проходить регулярное обследование молочных желез, им проводят маммографию и осуществляют внимательный последующий контроль.
Т.П.Xэбиф
