Ангиокератома

Рисунок 8-20.

Ангиокератома Фордайса

. Синоним: angiokeratoma. «Ангиокератома» — это собирательное название нескольких заболеваний, которые характеризуются появлением ороговевающих гемангиом («angeron» — кровеносный сосуд, «keratos» — ороговение). Чаще других встречается ангиокератома Фордайса: на вульве или на мошонке появляются многочисленные темно-красные ороговевающие папулы диаметром до 4 мм, образованные расширенными венулами (рис. 8-20). Ангиокератома Мибелли — это редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которым страдают только девочки: на локтях, коленях и тыльной поверхности кистей появляются ороговевающие папулы розового, красного или темно-красного цвета. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома) — это врожденное нарушение обмена веществ, при котором из-за недостаточности a-D-галактозидазы происходит накопление нейтрального гликолипида тригексо-зилцерамида в эндотелиальных клетках, фиброцитах и перицитах. При этом страдают кожа, сердце, почки и вегетативная нервная система. Болезнь Фабри поражает только мужчин, так как она наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. На коже нижней половины туловища (низ живота, половые органы, ягодицы) и иногда на губах появляются точечные (диаметром менее 1 мм) темно-красные опухоли. У гемизиготных мужчин наряду с высыпаниями отмечаются другие проявления болезни — парестезии и жгучие боли в конечностях, преходящая ишемия мозга и инфаркт миокарда. У гетерозиготных женщин возможно помутнение роговицы<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!