Что такое талассемия
Талассемии - это группа наследственных гемолитических анемий, при которых нарушается синтез одной из четырех цепей глобина, что ведет к ускоренной гибели эритроцитов и эритрокариоцитов (неэффективный эритропоэз).
Гомозиготная талассемия проявляется тяжелой гипохромной анемией, анизоцитозом эритроцитов (мишеневидные эритроциты). Постоянный гемолиз и гиперплазия костного мозга изменяют структуру костей (квадратный, башенный волосатый череп, седловидный нос, нарушение прикуса, расположения зубов), выявляются желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз, уровень сывороточного железа повышен или в норме. Отмечается отставание физического и психического развития.
Гетерозиготная форма талассемии протекает легче.
проф. E.B.Ивaнoв
Поделиться в соцсетях:
Похожие
