Что такое паранеопластическая пузырчатка
Паранеопластическая пузырчатка - иммунологическое пузырное заболевание слизистых оболочек. Она является признаком внутреннего злокачественного заболевания, чаще всего лимфопролиферативного.
Хроническая лимфоцитарная лейкемия является самой распространенной ассоциированной злокачественностью. Большинство пациентов умирают от осложнений паранеопластической пузырчатки или от основного злокачественного заболевания.
Клиническая картина
Паранеопластическая пузырчатка проявляется воспалением глаз, эрозиями в полости рта, буллезными очагами, генерализованной эритемой с многоформными буллезными высыпаниями, а также эрозивными участками, покрытыми коркой.
Паранеопластическая пузырчатка часто ассоциируется со злокачественным заболеванием крови.
Диагностика и лечение
Биопсия кожи: наличие супрабазального акантолиза, подобного таковому при вульгарной пузырчатке. Антитела, направленные на белки на кератиноцитах и на пограничный слой между эпидермисом и дермой, обнаруживаются в коже (прямая иммунофлуоресценция) и сыворотке (непрямая иммунофлуоресценция).
Клиническое течение и прогноз обычно зависят от ассоциированного внутреннего злокачественного процесса. Паранеопластическая пузырчатка имитирует другие пузырные заболевания и мукозит вследствие химиотерапии.
Лечение зависит от вида присутствующего злокачественного заболевания.
Т.П.Xэбиф
