Эпидермальные кисты при синдроме гарднера
 |
| Эпидермальная киста. |
Синдром Гарднера - это аутосомно-доминантное состояние, которое включает множественные эпидермальные кисты, фиброзные опухоли кожи и подкожной ткани и ассоциированный полипоз кишечника. Распространение полипов кишечника обычно ограничено ободочной кишкой.
Злокачественная трансформация полипов имеется у 50% пациентов. В семейном анамнезе обычно зарегистрированы случаи рака ободочной кишки.
Клиническая картина синдрома Гарднера
У пациентов с синдромом Гарднера развиваются множественные эпидермальные кисты, чаще всего на лице и волосистой части головы. Разрозненные фиброзные опухоли кожи редко бывают симптоматическими. Множественные волосяные кисты на волосистой части головы не ассоциируются с синдромом Гарднера.
У пациентов с синдромом Гарднера развиваются остеомы мембранозных костей головы, которые видны на рентгенограммах. Пигментированные очаги на сетчатке наблюдаются у 90% пациентов.Очаги обычно присутствуют в первые годы жизни, их обнаружение в ходе скрининга приносит пользу пациенту.
Диагностика и лечение синдрома Гарднера
При синдроме Гарднера гистологическое исследование подтверждает, что кисты на волосистой части головы являются эпидермальными, а не волосяными. Прогноз зависит от злокачественного заболевания, его стадии на момент постановки диагноза и лечения.
Во всех случаях генодерматозов с повышенным риском злокачественного заболевания проводится скрининг всех членов семьи, а также генетическая консультация. Лицам с подозрением на синдром Гарднера должна проводиться колоноскопия. Пациентам с синдромом Гарднера обычно рекомендуется профилактическая колэктомия.
Т.П.Xэбиф
