Что такое синдром торре
Синдром Торре представляет собой аутосомно-доминантное состояние, которое включает множественные доброкачественные кожные опухоли сальных желез и полипы ободочной кишки с повышенным риском малигнизации.
Синдром Торре предполагает наличие множественных доброкачественных опухолей сальных желез, включая аденому сальных желез, эпителиому сальных желез и/или рак сальных желез. Наиболее специфической из всех этих опухолей для синдрома Торре является аденома сальных желез. У пациентов с синдромом Торре также развиваются кератоакантомы с характерной для сальных желез дифференциацией.
Гиперплазия сальных желез является распространенным состоянием у здоровых во всех остальных отношениях людей и не считается частью синдрома Торре.
Видео: Medical vocabulary: What does Muir-Torre Syndrome mean
Различные злокачественные заболевания мочеполовой системы были описаны при синдроме Торре, причем встречаются они редко. Наиболее распространенной злокачественной опухолью является рак ободочной кишки, который обычно располагается проксимальнее селезеночного изгиба. Лица с подозрением на синдром Торре должны пройти скрининг методом колоноскопии. Во всех случаях генодерматозов с повышенным риском злокачественного заболевания проводится скрининг всех членов семьи, а также генетическая консультация. Пациенты с генодерматозами должны пройти усиленное обследование на наличие весьма вероятных кожных и внутренних опухолей. Членам семей больных также будет полезно провести скрининговое обследование и генетическую консультацию.
Аденома сальных желез является наиболее характерным очагом при синдроме Торре. Такие очаги структурно могут напоминать кератоакантому.
Видео: 3 Men With Tourettes On A Holiday
У пациентов с множественными трихолеммомами следует предположить наличие Кауден-синдрома. Пациент с множественными эпидермальными кистами на лице и волосистой части головы должен вызвать подозрение на наличие синдрома Гарднера. Если биопсия кожи показывает аденому сальных желез или кератоакантому с характерной для сальных желез дифференциацией, следует предположить наличие синдрома Торре.
Прогноз зависит от злокачественного заболевания, его стадии на момент постановки диагноза и лечения.
Т.П.Xэбиф
