Общие сведения

Классификация опухолей ЦНС

Классификация опухолей ЦНС Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)1 (с изменениями по Escourolle2)/

Эта классификация приводится для общего представления. Некоторые из упомянутых опухолей могут быть классифицированы иначе в других разделах книги. Знак «>» обозначает, что опухоль возникает из указанных клеток.

В общем, в классификации ВОЗ имеется 9 категорий (см. табл. 14-1) (в ней, кроме того, указана не принятая официально категория «внутричерепные и/или внутриспинальные эмбриональные остатки»).

Табл. 14-1. Типы опухолей ЦНС

A. нейроэпителиальные опухоли

B. опухоли оболочек

C. опухоли черепных и спинномозговых нервов

D. гематопоэтические новообразования

E. опухоли зародышевых клеток

F. кисты и опухолеподобных образования

G. опухоли турецкого седла

H. локальное распространение региональных опухолей на ЦНС

I. метастатические опухоли (mts)

Нейроэпителиальные опухоли составляют значительную часть опухолей, которые обычно называют первичными мозговыми опухолями. Основные типы этих опухолей приведены в табл. 14-2 (более подробное описание дано в сопровождающем тексте).

Табл. 14-2. Нейроэпителиальные опухоли (более подробное описание см. в сопровождающем тексте).

A. астроцитомы

a. инфильтративная астроцитома

b. пилоцитарная астроцитома

c. плеоморфная ксантоастроцитома

d. субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

B. олигодендроглиомы

C. эпендимарные опухоли

D. смешанные глиомы

a. олигоастроцитома

E. опухоли сосудистого сплетения

F. нейрональные и смешанные нейро-эпителиальные опухоли

a. ганглиоцитома

b. ганглиоглиома

c. дисэмбриональная нейроэпителиальная опухоль

G. опухоли шишковидной железы

H. эмбриональные опухоли

a. нейробластома

b. ретинобластома

c. примитивные нейроэктодермальные опухоли

A. нейроэпителиальные опухоли

1. астроцитыА (см. Астроцитомы, с.393)

A. диффузная инфильтративная астроцитома (имеет тенденцию к прогрессированию)

1. > астроцитома (II степеньВ). Варианты:

a) фибриллярная

b) гемистоцитная

c) протолазматическая

d) смешанная

А термин «глиома» иногда используется по отношению ко всем глиальным опухолям (напр., «доброкачественные глиомы» для обозначения опухолей низкой степени злокачественности всех видов происхождения, см. с.392), хотя в своем обычном значении он (особенно глиома высокой степени злокачественности) относится только к опухолям, развивающимся из астроцитов

В подробную классификацию астроцитом см. табл. 14-7, с.394

2. >анапластическая (злокачественная) астроцитома (III степень)

3. >мультиформаная глиобластома (МГБ) (IV степень): наиболее злокачественная из астроцитом. Варианты:

a) гигантоклеточная глиобластома

b) глиосаркома

B. более отграниченные новообразования (обычно не превращаются в анапластическую астроцитому и МГБ)

1. >пилоцитарная астроцитома (см. с.401)

2. > плеоморфная ксантоастроцитома (см. с.393)

3. >субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (см. с.479)

2. олигодендроциты > олигодендроглиома

3. эпендимоциты

A. >эпендимомы (см. с.449). Варианты:

1. целлюлярная

2. папиллярная

3. «чистых клеток»

4. таницитарная

B. > анапластическая (злокачественная) эпендимома

C. >миксопапиллярная эпендимома

D. >субэпендимома (см. с.450)

4. смешанные глиомы

A. олигоастроцитома, включая анапластическую (злокачественную) олигоастроцитому

B. другие

5. клетки сосудистого сплетения

A. >папиллома сосудистого сплетения (см. с.457)

B. >карцинома сосудистого сплетения (см. с.457)

6. нейроэпителиальные опухоли неопределенного происхождения

A. астробластома

B. полярная спонгиобластома

C. глиоматоз мозга

7. нейроны (и смешанные нейронально-эпителиальные опухоли)

B. ганглиоцитома

B. диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Lhermitte-Duclos)

C. десмопластическая инфантильная ганглиоглиома

D. дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (см. с.393)

E. ганглиоглиомы (см. с.445), включающие анапластическую (злокачественную) ганглиоглиому

F. центральная нейроцитома

G. параганглиома конечной нити

H. ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома)

1. вариант: ольфакторная нейроэпителиома

8. пинеалоциты

A. пинеоцитомы (см. с.445) (пинеалома)

C. пинеобластома (см. с.445)

D. смешанные/переходные опухоли шишковидной железы

9. эмбриональные опухоли

A. медуллоэпителиома

B. нейробластома

1. вариант: ганглионейробластома

C. ретинобластома

D. примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) (см. с.452)

1. медуллобластомы. Варианты:

a) десмопластическая медуллобластома

b) медулломиобластома

c) меланотическая медуллобластома

2. церебральные (супратенториальные) и спинальные ПНЭО

B. опухоли оболочек

1. опухоли менинготелиальных клеток

A. >менингиомы (см. с.407). Варианты:

2. менинготелиальная

3. фиброзная (фибропластическая)

4. переходная (смешанная)

5. псаммоматозная

6. ангиоматозная

7. микроцитарная

8. секреторная

9. «чистых клеток»

10. хордоидная

11. богатая лифмоплазмоцитами

12. метапластическая

B. >атипичная менингиома (см. с.409)

C. >анапластическая (злокачественная) менингиома (см. с.409)

2. мезенхимальные, неменинготелиальные опухоли

A. доброкачественные опухоли

1. костнохрящевые опухоли

2. липома

3. фиброзная гистиоцитома

4. другие

B. злокачественные опухоли

1. гемангиоперицитома

2. хондросаркома

a) вариант: мезенхимальная хондросаркома

3. злокачественная фиброзная гистиоцитома

4. рабдомиосаркома

5. менингеальный саркоматоз

6. другие: напр., первичная саркома мозга (встречается редко). Может образоваться при саркоматозном перерождении предшествующей опухоли, такой как менингиома, глиобластома или олигодендроглиома

C. первичные меланоцитные образования

1. диффузный меланоз

2. меланоцитома

3. злокачественная меланома (первичная опухоль ЦНС) (см. с.458)

a) вариант: менингеальный меланоматоз

D. опухоли неясного происхождения

1. гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) (см. с.439)

C. опухоли черепных и спинномозговых нервов

1. шваннома (невринома). Невринома слухового нерва (см. с.411). Варианты:

A. целлюлярная

B. плексиформная

C. меланотическая

2. нейрофибромы (см. с.477)

A. отграниченая (одиночная)

B. плексиформная

3. злокачественные опухоли оболочек периферического нерва (нейрогенная саркома, анапластическая нейрофиброма, «злокачественная шваннома»). Варианты:

A. эпителиоидная

B. с дивергентной мезенхимальной и/или эпителиальной деафферентацией

C. меланотическая

D. лимфомы и гематопоэтические новообразования

1. злокачественные лимфомы (первичная опухоль ЦНС) (см. с.441)

2. плазмацитома

3. гранулоцитная саркома

4. другие

E. опухоли из зародышевых клеток

1. герминомы (см. с.455)

2. эмбриональная карцинома

3. опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса)

4. хориокарцинома4.

5. тератома (см. с.455) (из всех 3-х зародышевых листков)

A. незрелая

B. зрелая

C. со злокачественной трансформацией

6. смешанные опухоли зародышевых клеток

F. кисты и опухолеподобных образования

1. киста расщелины Ратке (см. с.437)

2. эпидермоидная киста (т.н. холестеатома) (см. с.453)

3. дермоидная киста (см. с.453)

4. коллоидная киста III-го желудочка (см. с.437)

5. энтерогенная киста

6. нейроглиальная киста

7. опухоль гранулярных клеток (хористома, питуицитома)

8. гипоталамическая нейрональная гамартома

9. назальная нейрональная гетеротопия

10. гранулома плазматических клеток

G. опухоли турецкого седла

1. клетки аденогипофиза > аденомы гипофиза (см. с.419)

2. карцинома гипофиза

3. краниофарингиома (см. с.436). Варианты:

A. адамантиноматозная

B. папиллярная

H. локальное распространение региональных опухолей на ЦНС

1. параганглиома (хемодектома)

2. гломусные яремные опухоли (см. с.447)

3. нотохорда > хордома (см. с.444)

4. хондрома, хондросаркома

5. карцинома

I. внутричерепные и/или внутриспинальные эмбриональные остатки

1. адипозные клетки > липомы (напр., мозолистого тела, см. с.152)

J. метастатические опухоли (mts)

K. неклассифицированные опухоли

Общая клиническая информация

Клинические проявления

Наиболее общим проявлением мозговых опухолей является прогрессирующий неврологический дефицит (68%), обычно в виде двигательных нарушений (45%). Г/Б является первичным симптомом в 54% случаев (см. ниже), припадки – в 26%. Подробнее клиническую симптоматику инфратенториальных опухолей см. с.391, а супратенториальных см. с.3923.

Головная боль при опухолях мозга

Г/Б (может быть связана и не связана с ? ВЧД): с одинаковой частотой наблюдается при первичных и mts опухолях (у ?50% пациентов4). В классическом описании Г/Б более выражена с утра (возможно, из-за гиповентиляции во время сна), но фактически это наблюдается редко4. Часто боль усиливается при кашле, напряжении или (в 30% случаев) при наклоне вперед (в результате возникает вынужденное положение головы). Г/Б в 40% случаев связана с Т/Р, причем рвота может приносить временное облегчение (возможно из-за гипервентиляции в этот момент). Считается, что эти черты при наличии очаговой неврологической симптоматики или припадков являются отличительными для Г/Б, вызванной опухолью, от других ее видов. Однако, результаты недавнего исследования показали, что у 77% пациентов с опухолями мозга Г/Б была похожа на Г/Б напряжения, а у 9% была похожа на мигренозную4. «Классическая опухолевая» Г/Б была только у 8% пациентов- ? из этих пациентов имели повышенное ВЧД.

Причины опухолевой Г/Б: сам мозг не воспринимает боль. Г/Б при опухоли мозга может быть вызвана комбинацией следующих обстоятельств:

1. повышенное ВЧД: может быть вызвано

A. масс-эффектом опухоли

B. ГЦФ (обструктивной или сообщающейся)

C. масс-эффектом за счет сопутствующего отека

D. масс-эффектом за счет сопутствующего кровоизлияния

2. инвазия или компрессия чувствительных к боли структур:

A. ТМО

B. кровеносные сосуды

C. надкостница

3. вторичная из-за зрительных нарушений

A. диплопия из-за дисфункции нервов, контролирующих наружные мышцы глаза

1. прямая компрессия III-го, IV-го или VI-го ЧМН

2. паралич VI-го нерва из-за ? ВЧД (см. диплопия с.391)

3. межъядерная офтальмоплегия из-за внедрения/компрессии ствола ГМ

B. нарушение фокусировки: из-за нарушения функции зрительного нерва в результате его инвазии/компрессии

4. выраженная гипертония, возникающая в результате ? ВЧД (часть триады Кушинга, см. с.642)

5. психогенные факторы: стресс в результате нарушения функциональных способностей (напр., ухудшение выполнения обязанностей на работе)

Семейные синдромы

Некоторые семейные синдромы, связанные с опухолями ЦНС, приведены в табл. 14-3.

Табл. 14-3.

Семейные синдромы, связанные с опухолями ЦНС

Стероиды при опухолях мозга

Положительный эффект более выражен при mts опухолях, чем при первичных инфильтративных глиомах.

Применение дексаметазона (Decadron®) при опухолях мозга (предостережения см. с.11):

• для пациентов, ранее не получавших стероидов:

o взрослые: первоначальная доза 10 мг в/в единоразово- затем по 6 мг РО/в/в единоразово каждые 6 ч6,7. В случае тяжелого вазогенного отека можно назначить по 10 мг каждые 4 ч

o дети: первоначальная доза 0,5-1,0 мг/кг в/в единоразово- затем по 0,25-0,5 мг/кг/д РО/в/в единоразово, разбив на дозы через каждые 6 ч. NB: избегайте длительного применения в связи с угнетающим влиянием на рост

• для пациентов, которые уже получают стероиды:

o при резком ухудшении следует попробовать ввести двойную дозу

o «стресс» дозы см. с.11

Химиотерапия при опухолях мозга

Некоторые препараты, используемые для ХТ опухолей ЦНС, приведены в табл. 14-48,9.

Табл. 14-4.

Препараты, используемые для химиотерапии опухолей ЦНС

Гемато-энцефалический барьер (ГЭБ): основным препятствием для использования ХТ препаратов при мозговых опухолях является ГЭБ, который эффективно препятствует попаданию многих из них в ЦНС. В результате для некоторых опухолей (напр., для mts) мозг фактически оказывается «зоной безопасности». Реакция мозговых опухолей на проведение системной химиотерапии обычно очень умеренная- заметным исключением является благоприятный ответ при олигодендроглиоме (см. с.407). Соображение по выбору ХТ препарата с учетом функции ГЭБ:

1. некоторые опухоли могут частично повреждать ГЭБ, особенно злокачественные глиомы10

2. липофильные вещества (напр., нитрозомочевина) быстрее проникают через ГЭБ

3. повышение дозы препарата приводит к увеличению проницаемости ГЭБ- системное токсическое действие можно уменьшить, используя селективное внутриартериальное (напр., внутрикаротидное) введение

4. ГЭБ может быть нарушен иатрогенно (напр., маннитолом) до назначения ХТ препарата

5. ГЭБ можно «обойти» путем эндолюмбального (ЛП) или интравентрикулярного введения препаратов (напр., метатрексат при лимфомах ЦНС, см. с.443)

6. можно имплантировать прямо в мозг препарат в виде пластинок постепенно разлагающегося биополимера (см. с.399)

КТ ГМ после удаления опухоли

Для того, чтобы оценить степень удаления опухоли, КТ ГМ (без и с контрастом) нужно произвести ?2-3 д после операции11, или она должна быть отложена на ?30 д. Зона ? плотности на КТ без КВ представляет собой кровь. Зона ? плотности на КТ с КВ может быть проявлением оставшейся части опухоли. В результате п/о воспалительных сосудистых изменений наступает КУ мозга, которое становится невозможно отличить от опухолевого. Оно обычно исчезает к ?30 суткам12, но может и сохраняться ?6-8 нед13. Эти рекомендации по срокам проведения послеоперационной КТ не относятся к опухолям гипофиза (см. Аденомы гипофиза, с.419). Влияние стероидов на КУ спорно14,15 и может зависеть от многих факторов (включая и тип опухоли).

Опухоли задней черепной ямки (инфратенториальные)

ДД, включающий также и неопухолевые поражения, см. Поражения ЗЧЯ, с.883.

Клинические проявления

В отличие от супратенториальных опухолей припадки при этих опухолях наблюдаются редко (обычно припадки возникают из-за раздражения мозговой коры).

1. большинство опухолей ЗЧЯ проявляются ? ВЧД в результате ГЦФ. Сюда относятся:

A. Г/Б (см. с.389)

B. Т/Р: могут быть связаны или с повышенным ВЧД в результате ГЦФ или с прямым давлением на ядро блуждающего нерва или на постремальную область (рвотный центр)

C. отек диска зрительного нерва: расчетная частота ?50-90% (наблюдается более часто, если опухоль вызывает нарушение ликвороциркуляции)

D. нарушения походки/атаксия

E. головокружение

F. диплопия: может быть связана с параличом VI (отводящего) ЧМН, который может развиться в результате повышения ВЧД даже при отсутствии прямой компрессии нерва («ложно очаговый» симптом): считается, что паралич связан с тем, что VI нерв имеет длинный интракраниальный участок, что делает его чувствительным к повышению ВЧД

2. симптомы объемного образования при различной локализации в ЗЧЯ

A. поражения в области полушарий мозжечка могут вызвать атаксию конечностей, дизметрию, интенционный тремор

B. поражения в области червя мозжечка могут привести к походке с широко расставленными ногами, атаксии туловища, шаткости при ходьбе

C. вовлечение ствола мозга обычно приводит к множественным нарушениям разных ЧМН и проводящих путей- его следует заподозрить при наличии нистагма (особенно ротаторного или вертикального)

Диагностика

При опухолях ЗЧЯ у детей необходимо до операции произвести МРТ поясничного отдела позвоночника для исключения mts (на послеоперацинных томограммах могут быть артефакты от крови).

Лечение сопутствующей гидроцефалии

При наличии ГЦФ в момент обнаружения опухоли некоторые авторы рекомендуют установку ВПШ или НВД до проведения основного вмешательства (отложив его ?2 нед), что, по их мнению, способствует снижению летальности16. Теоретический риск использования такого подхода заключается в следующем:

1. установка шунтирующей системы обычно является пожизненной, а далеко не всем пациентам с ГЦФ на почве опухоли ЗЧЯ это требуется

2. возможное обсеменение брюшины злокачественными опухолевыми клетками, напр., медуллобластомы. Подумайте об использовании опухолевого фильтра, хотя это может быть и не очень оправдано, учитывая опасность того, что он может забиться, и низкую частоту возникновения «шунтовых» mts

3. возможно инфицирование шунта еще до проведения основной операции

4. основная операция откладывается, что ведет к увеличению продолжительности нахождения пациента в стационаре

5. при очень большом темпе сброса ЦСЖ может развиться верхнее вклинение (см. с.124)

В общем, приемлемы оба подхода: шунтирование и отсроченная основная операция или условно-экстренное вмешательство на ЗЧЯ. В детском госпитале в Филадельфии в таких случаях начинают с введения дексаметазона, а операцию проводят на следующий день в плановой операционной, если только по тяжести состояния не показано действительно экстренное вмешательство18.

Многие хирурги начинают операцию с вентрикулостомии. ЦСЖ выводят только после того, как вскрыта ТМО для того, чтобы уровнять давление в супра- и инфратенториальном пространствах. После операции НВД обычно устанавливают на 24 ч на небольшой высоте (?10 см ниже НСП), а потом ? следующих 48 ч с тем постепенно поднимают его с тем, чтобы удалить через ?72 ч.

Супратенториальные опухоли

Возможные клинические проявления:

1. симптомы, связанные с повышенным ВЧД (см. Опухоли ЗЧЯ выше):

A. в результате масс-эффекта, вызванного самой опухолью и/или отеком

B. в результате блокады ликворных путей (ГЦФ): не столь характерно для супратенториальных опухолей (может быть при коллоидной кисте, отшнуровавшемся боковом желудочке)

2. очаговая неврологическая симптоматика: двигательные нарушения, дисфазия (наблюдается у 37-58% пациентов с левополушарными опухолями19)

A. в результате повреждения ткани мозга опухолью

B. в результате сдавления ткани мозга опухолью и/или отеком и/или кровоизлияния (напр., монопарез без чувствительных нарушений)

C. в результате сдавления ЧМН

3. Г/Б (см. с.389)

4. припадки: нередко являются первым проявлением опухоли мозга. Если первый идиопатический припадок развился в возрасте >20 лет, необходимо провести тщательное обследование на предмет наличия опухоли (если оно будет отрицательным, то необходимы повторные исследования в более поздние сроки). Припадки реже наблюдаются при опухолях гипофиза и ЗЧЯ

5. изменения умственного статуса: депрессия, сонливость, апатия, спутанность

6. симптомы, напоминающие ТИА (называются «опухолевые ТИА») или инсульт, могут быть в результате

A. окклюзии сосуда опухолевыми клетками

B. кровоизлияния в опухоль (возможно при любой опухоли, см. Кровоизлияния в мозговые опухоли, с.818)

7. в случае опухоли гипофиза (см. Аденомы гипофиза, с.419):

A. симптомы эндокринных нарушений

B. кровоизлияние в гипофиз (см. с.419)

C. ликворея<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!