Клиническая картина

Клиническая картина митрального стеноза определяется степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия, величиной градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и выраженностью легочной гипертензии. В зависимости от площади митрального отверстия выделяют несколько степеней митрального стеноза:

• легкий митральный стеноз — площадь отверстия от 2,0 см2 до 4,0 см2-

• умеренный митральный стеноз — площадь отверстия от 1,0 см2 до 2,0 см2-

• тяжелый митральный стеноз — площадь отверстия меньше 1,0 см2.

Несмотря на то что этот порок сердца формируется, как правило, в молодом возрасте, первые субъективные его признаки, заставляющие больного обратиться к врачу, нередко появляются через 10–15 лет. Однако даже в этот начальный период развития заболевания при физикальном исследовании у больного можно выявить характерные клинические, рентгенологические и эхокардиографические признаки митрального порока сердца. Отсутствие в течение некоторого времени жалоб чаще всего объясняется сравнительно небольшим градиентом давления между ЛП и ЛЖ и отсутствием, по крайней мере в покое, легочной гипертензии. Со временем, как правило, происходит прогрессирование заболевания, что связано с повторными ревматическими атаками (нередко также протекающими латентно и скрыто), а также с действием некоторых факторов, провоцирующих ухудшение состояния больных (беременность, интеркурентные инфекции, анемии и др.).

Ниже представлено описание развернутой клинической картины заболевания, характерной для больных с полностью сформировавшимся пороком сердца и имеющих большинство физикальных и субъективных признаков, подтверждающих наличие описанных выше гемодинамических последствий этого порока.

Жалобы

Одышка — один из наиболее ранних симптомов болезни. Она связана с застоем крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензией. Одышка вначале появляется при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, лихорадке, сексуальной активности, т.е. в ситуациях, сопровождающихся активацией САС и тахикардией. Последняя приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению ЛП, давление в котором возрастает еще больше. Это сопровождается повышением давления в венах малого круга и соответствующими нарушениями легочной вентиляции.

В дальнейшем одышка появляется при все меньшей нагрузке и даже в покое. Так же как и при других заболеваниях сердца, сопровождающихся застоем крови в малом круге кровообращения, у больных митральным стенозом одышка нередко приобретает черты ортопноэ, усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении и уменьшаясь или исчезая в положении больного сидя. Нередко в этих случаях появляется сухой кашель, преимущественно в положении больного лежа на спине. Эта особенность одышки связана с увеличением притока крови к правым отделам сердца и переполнением кровью малого круга, наступающими в горизонтальном положении пациента.

Приступы удушья у больных митральным стенозом свидетельствуют о выраженном застое крови в легких и возникновении интерстициального (сердечная астма) или альвеолярного отека легких. Сердечная астма (“пароксизмальная ночная одышка”) чаще возникает по ночам, когда больной занимает горизонтальное положение, при котором усиливается приток крови к сердцу и происходит еще большее переполнение легочного капиллярного русла. Больной садится в постели, что приводит к облегчению дыхания и во многих случаях позволяет уменьшить или даже купировать приступ удушья.

В тяжелых случаях развивается альвеолярный отек легких, возникновение которого свидетельствует о значительном увеличении внутрикапиллярного давления в малом круге кровообращения, сопровождающемся пропотеванием плазмы и эритроцитов в просвет альвеол. Частое глубокое дыхание во время приступа способствует вспениванию белкового транссудата и обструкции дыхательных путей. Вместе с отеком интерстициальной ткани легкого это способствует быстрому прогрессированию дыхательной недостаточности. Альвеолярный отек легких часто сопровождается отделением пенистой розоватой серозной мокроты.

Подробное описание клинической картины сердечной астмы и отека легких приведено в главе 6.

Кровохарканье достаточно часто выявляется у больных митральным стенозом. Оно появляется при выраженном застое в венах малого круга кровообращения и обусловлено разрывом легочно-бронхиальных анастомозов под действием высокой венозной легочной гипертензии. Чаще больные отмечают появление в мокроте прожилок или сгустков крови. Массивное легочное кровотечение не характерно для больных митральным стенозом.

Следует помнить, что причиной кровохарканья у больных митральным стенозом может быть развитие тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инфаркта легкого. Способы лечения этих двух состояний, сопровождающихся кровохарканьем (венозный застой крови в легких и инфаркт легкого), различны, что подчеркивает важность их дифференциальной диагностики.

Наконец, при альвеолярном отеке легких у больных может появляться серозная мокрота, нередко розоватого цвета, что связано с пропотеванием эритроцитов и плазмы в просвет альвеол (per diapedesum).

Характерно, что при увеличении у больных митральным стенозом легочного сосудистого сопротивления, т.е. при нарастании легочной артериальной гипертензии (“второго барьера”) и особенно при возникновении правожелудочковой недостаточности некоторые признаки венозного застоя крови в легких (приступы удушья, эпизоды отека легких и кровохарканье) уменьшаются. Это обусловлено снижением объема крови, поступающей в малый круг кровообращения, что приводит к своеобразной его разгрузке.

Повышенная утомляемость, мышечная слабость, появляющиеся при физической нагрузке, — весьма характерные и ранние клинические признаки митрального стеноза. Эти симптомы связаны по меньшей мере с двумя основными причинами:

• наличием у больных “фиксированного” сердечного выброса, т.е. отсутствием адекватного прироста УО во время нагрузки, вызванного как сужением митрального отверстия, так и повышенным сопротивлением легочных сосудов (легочная артериальная гипертензия)-

• снижением перфузии периферических органов и скелетных мышц, обусловленным нарушением периферического кровообращения (вазоконстрикторные эндотелиальные факторы, активация САС, РААС и тканевых РАС и т.п.).

Сердцебиения и перебои в работе сердца — один из частых признаков митрального порока. Эти симптомы связаны со склонностью больных митральным стенозом к тахикардии (рефлекторная активация САС) и частым возникновением фибрилляции и трепетания предсердий, а также наджелудочковой экстрасистолии.

Боли в области сердца возникают у небольшой части больных митральным стенозом. Их связывают преимущественно с выраженной легочной гипертензией. Если отсутствуют сопутствующий коронарный атеросклероз и ИБС, боли обычно не носят характера типичной стенокардии (см. главу 5). Они чаще тупые, давящие, длительные и не связаны с физической нагрузкой. В других случаях боли в области сердца носят острый колющий характер, кратковременны, что заставляет дифференцировать их с приступами стенокардии. Нитроглицерин, как правило, не купирует боль.

Жалобы на отеки, тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства (анорексию, тошноту, рвоту и др.) характерны для поздних стадий заболевания, когда развиваются правожелудочковая недостаточность и застой крови в венозном русле большого круга кровообращения.

Осмотр

Телосложение. Внешний вид больных митральным стенозом часто бывает довольно характерным, особенно если порок формируется в молодом или детском возрасте. Обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития. Больные астенического, хрупкого телосложения (habitus gracilis), конечности худы и холодны на ощупь, мышцы развиты слабо. Нередко пациенты с митральным стенозом как бы останавливаются в своем физическом развитии на уровне тех лет, когда сформировался порок сердца (А.Л. Мясников), и часто выглядят моложе своих лет (“физический инфантилизм”). Эти признаки объясняются, главным образом, наличием фиксированного сердечного выброса и недостаточной перфузией внутренних органов и скелетных мышц.

Цианоз. Весьма характерный признак — периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица. Отмечается синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног. В далеко зашедших случаях заболевания у больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом можно наблюдать типичное facies mitralis, когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называемой “митральной бабочки” (рис. 8.3, см. цветную вклейку). Нередко акроцианоз появляется на фоне общей бледности кожных покровов, иногда с сероватым “пепельным” оттенком, что также указывает на недостаточность периферического кровообращения.

Положение ортопноэ. При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные занимают сидячее или полусидячее положение в постели (положение ортопноэ), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и легким и несколько уменьшает одышку (рис. 8.4, см. цветную вклейку).

Отеки. Возникновение правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения сопровождается появлением отеков на ногах или в области поясницы, а также набуханием вен шеи. Последний признак свидетельствует о повышении ЦВД.

Осмотр и пальпация области сердца

При осмотре и пальпации сердца можно обнаружить видимую на глаз усиленную и разлитую пульсацию прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок), распространяющуюся на эпигастральную область, что свидетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ, обусловленныx легочной гипертензией. Эпигастральная пульсация в этих случаях усиливается на вдохе, когда гипертрофированный ПЖ, непосредственно располагающийся на диафрагме, несколько опускается вниз (рис. 8.5).Рис. 8.5. Локализация усиленного и разлитого сердечного толчка и эпикардиальной пульсации у больного с митральным стенозом

Верхушечный толчок, как правило, не изменен. В некоторых случаях на верхушке, особенно при пальпации в положении больного на левом боку, определяется низкочастотное диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума, характерного для митрального стеноза.

В редких случаях во II межреберье слева от грудины можно выявить усиленную пульсацию, связанную с расширением ствола легочной артерии, вызванным длительной и стойкой легочной артериальной гипертензией.

Наконец, если порок сформировался в детском или юношеском возрасте, при осмотре области сердца можно заметить своеобразное выбухание левой прекардиальной области — “сердечный горб” (gibbus cordis), который обусловлен выраженной гипертрофией и дилатацией ПЖ.

Перкуссия сердца

Перкуссия сердца в типичных случаях позволяет выявить смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП). Наиболее характерным является митральная конфигурация сердца: сглаженная талия сердца (дилатация ЛП) и смещение вправо правого контура сердца. При перкуссии абсолютной тупости сердца выявляется ее расширение за счет дилатации ПЖ (рис. 8.6).Рис. 8.6. Митральная конфигурация и расширение абсолютной тупости сердца при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Талия сердца сглажена за счет дилатации левого предсердия, правая границасмещена вправо за счет дилатации правого желудочка

Аускультация сердца

Аускультативная картина при митральном стенозе в типичных случаях складывается из появления “хлопающего” I тона, акцента и расщепления II тона на легочной артерии, тона открытия митрального клапана и органического диастолического шума на верхушке сердца с пресистолическим усилением (рис. 8.7).

1. Усиленный “хлопающий” I тон. Причинами “хлопающего” I тона являются:

быстрое смыкание и резкое напряжение клапана в период изоволюмического сокращения ЛЖ-

• высокая плотность (склерозирование) сращенных в виде воронки створок клапана-

• недостаточное наполнение кровью ЛЖ, что приводит к увеличению скорости изоволюмического сокращения ЛЖ-

• малая длина свободного края створки клапанаРис. 8.7. Изменения ФКГ при стенозе левого атриовентикулярного отверстия (верхушка сердца): усиление I тона, диастолический шум, возникающий после щелчка открытия митрального клапана (OS), имеет убывающий характер. Пресистолическое усиление шума связано с ускорением кровотока на ЛП в ЛЖ во время систолы предсердияДлительность интервала II тон — OS зависит прежде всего от уровня давления в ЛП: чем больше стеноз и выше давление в ЛП, тем быстрее открываются створки митрального клапана и тем короче интервал “II тон — OS”. При значительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия OS может не выслушиваться.

Сочетание “хлопающего” І тона с акцентированным II тоном и тоном открытия митрального клапана (OS) создает характерную мелодию митрального стеноза — так называемый “ритм перепела”.

4. Диастолический шум на верхушке — довольно частый аускультативный симптом при митральном стенозе. Диастолический шум отстоит от II тона, начинаясь после тона (щелчка) открытия митрального клапана (OS). Он носит убывающий характер с тенденцией к пресистолическому усилению, обусловленному ускорением кровотока во время систолы ЛП (рис. 8.9).

Диастолический шум при митральном стенозе лучше выслушивается на верхушке сердца в горизонтальном положении больного, особенно в положении на левом боку. Шум, как правило, никуда не проводится.

Иногда при выраженной легочной артериальной гипертензии, характерной для митрального стеноза, во II межреберье слева от грудины выслушивается мягкий дующий диастолический шум (шум Грэма Стилла), который обусловлен значительным расширением ствола легочной артерии и относительной недостаточностью легочного клапана. Шум возникает сразу после II тона и проводится вдоль левого края грудины (рис. 8.10).

Рис. 8.9. Место выслушивания диастолического шума при стенозе левого атриовентикулярного отверстия. S - систола- D - диастола- OS - тон открытия митрального клапана

Рис. 8.10. Функциональный диагностический шум Грэма Стилла при митральном стенозе, выраженной легочной артериальной гипертензии и дилатации легочной артерии. Справа показано место выслушивания шума Грэма СтиллаИзменения других органов

Исследование легких позволяет выявить аускультативные признаки застоя крови в малом круге кровообращения. Интерстициальный отек легких характеризуется появлением влажных мелкопузырчатых хрипов, преимущественно в нижних отделах легких. При альвеолярном отеке над всей поверхностью грудной клетки выслушиваются средне- и крупнопузырчатые незвонкие влажные хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. В тяжелых случаях на расстоянии определяется клокочущее дыхание.

Аускультативный феномен Боткина. В некоторых случаях при аускультации легких у больных митральным стенозом можно выслушать крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы вдоль верхней и левой границ сердца. С.П.Боткин полагал, что этот аускультативный признак обусловлен давлением увеличенного ЛП на легкое.

Исследование органов брюшной полости. При правожелудочковой недостаточности определяется гепатомегалия, в тяжелых случаях — асцит.Запомните

Наиболее важными диагностическими признаками стеноза левого атриовентрикулярного отверстия являются:1. Гипертрофия и дилатация ЛП и ПЖ, выявляемые при пальпации и перкуссии сердца (усиленные и разлитые сердечный толчок, эпигастральная пульсация, сглаженность талии сердца, смещение вправо правой границы относительной тупости и расширение абсолютной тупости сердца).2. “Мелодия митрального стеноза”: “хлопающий” I тон, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, тон открытия митрального клапана и диастолический шум на верхушке сердца с пресистолическим усилением.3. Клинические признаки застоя крови в малом и большом кругах кровообращения<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!