Менингиомы

Ключевые признаки

• медленный рост, внемозговая локализация, обычно доброкачественные, происходят из клеток арахноидальной оболочки (а не ТМО)

• полное удаление (оно не всегда возможно) обычно приводит к полному излечению

• чаще всего располагаются вдоль фалькса, на конвекситальной поверхности полушарий или крыле основной кости

• часто вызывают гиперостоз прилежащей кости

• часто кальцифицированы. Классический гистологический признак: псаммомные тельца

Могут возникать в любом месте, где есть арахноидальные клетки (на поверхности мозга, в желудочках и в позвоночном канале). В этом разделе рассматриваются только внутричерепные менингиомы.

Обычно это медленно растущие, хорошо отграниченные (неинфильтративные), доброкачественные новообразования. Хотя также описаны гистологически злокачественные (частота: ?1,7% от всех менингиом117) и/или быстро растущие варианты. В действительности развиваются из арахноидальных cap клеток (а не из ТМО). В 8% случаев могут быть множественными118, что чаще наблюдается при НФМ. Иногда образует диффузный опухолевый слой (менингиома en plaque).

Эпидемиология

Составляют 14,3-19% от всех первичных внутричерепных новообразований119. Пик встречаемости приходится на 45 лет. Соотношение +:>=1,8:1.

1,5% от всех менингиом приходятся на детский и юношеский возраст, обычно это 10-20 лет82(с.3263). 19-24% юношеских менингиом наблюдаются у пациентов с НФМ 1-го типа (болезнь фон Реклингаузена).

Локализация

Наиболее частые локализации приведены в табл. 14-20. Другие возможные локализации: ММУ, скат, БЗО. Около 60-70% менингиом располагаются вдоль фалькса (включая парасаггитальные), основной кости (включая бугорок турецкого седла) или на конвексе. У детей менингиомы встречаются редко, в 28% они располагаются внутри желудочков, а также часто в ЗЧЯ.

Табл. 14-20.

Локализация менингиом у взрослых

Видео: Удаление большой петрокливальной менингиомы часть 1

(серия из 336 наблюдений)

Видео: Операция. Удаление парасагиттальной менингиомы головного мозга.

Менингимы крыльев основной кости

3 основных вида121:

1. латеральные (большого крыла) (т.н. птериональные): клинические проявления и методы лечения в основном такие же, как и при конвекситальных менингиомах

2. средней трети (малого крыла)

3. медиальные (клиновидные): обычно включают в себя ВСА и СМА, а также ЧМН в области верхней глазничной щели и зрительный нерв. Могут сдавливать ствол мозга. Тотальное удаление часто невозможно

Парасаггитальные менингиомы и менингиомы фалькса

Почти половина из них поражает верхний сагиттальный синус (ВСС). Выделяют следующие виды:

1. передней трети ВСС (от пластинки решетчатой кости до коронарного шва): 33%. Чаще всего проявляются Г/Б и нарушениями умственного статуса

2. средней трети ВСС (между коронарным и ламбдовидным швами): 50%. Чаще всего проявляются припадками Jacson и прогрессирующим монопарезом

3. задней трети ВСС (между ламбовидным швов и местом стока синусов): 20%. Чаще всего проявляются Г/Б, нарушениями зрения, фокальными припадками или изменениями умственного статуса

Парасагиттальные менингиомы могут локализоваться в области первичного моторного поля, при этом типичным признаком является контралатеральный парез стопы122.

Менингиомы ольфакторной ямки

Большинство из них достигает больших размеров до того, как возникнут первые симптомы. Возможные клинические проявления:

1. синдром Foster-Kennedy: аносмия (о которой пациент часто и не подозревает), ипсилатеральная атрофия зрительного нерва и отек диска зрительного нерва на противоположной стороне (см. с.87)

2. изменения умственного статуса: часто в сочетании с другими симптомами поражения лобных долей (апатия, абулия и т.д.)

3. недержание мочи

4. при направлении роста назад могут сдавливать зрительные пути, вызывая нарушения зрения

5. припадки

Гистология

Существует несколько гистологических классификаций1,(с.465)- между основными формами существуют переходные (см. ниже). В одной опухоли может наблюдаться несколько вариантов гистологического строения. Большинство классификаций включают:

1. 3 основных вида «классических» менингиом

A. менинготелиматозный (или синцитиальный): встречается наиболее часто. Имеются слои полигональных клеток. Если при менинготелиматозном типе имеются плотно расположенные сосуды, то некоторые авторы называют такой вариант ангиоматозным

B. фиброзный или фибробластический: клетки опухоли разделены соединительнотканной стромой. При этом консистенция опухоли более эластическая, чем при менинготелиматозном и переходном типах

C. переходный: промежуточный между менинготелиматозным и фиброзным. Клетки опухоли имеют тенденцию к веретенообразной форме, но имеются зоны типичных менинготелиматозных клеток. Имеются спирали, некоторые из которых кальцифицированы (псаммомные тельца)

Следующие варианты могут сочетаться с любыми из выше перечисленных 3 видов:

1. микрокистозный: т.н. «влажная» или вакуолизированная менингиома. Характерные расширенные внеклеточные пространства являются обычно пустыми, но иногда содержат вещество, которое окрашивается на PAS (возможно, гликопротеин), или заполнены жиром125. Эти кисты могут сливаться между собой в большие, которые становятся видными при томографии. В этих случаях опухоли могут напоминать астроцитомы

2. псаммоматозный: кальцифицированные менинготелиматозные спирали (некоторые авторы называют этот вид переходным (см. выше)

3. миксоматозный

4. ксантоматозный: большое количество липидов в цитоплазме- клетки выглядят вакуолизированными

5. липоматозный

6. гранулярный

7. секреторный

8. хондробластический

9. остеобластический

10. меланоцитный

2. ангиобластический: разные авторы используют этот термин по-разному. Кроме того, некоторые авторы называют такие опухоли (менингеальными) гемангиоперицитомами. Другие авторы используют термин «ангиобластический» для опухолей, гистологически сходных с гемангиобластомами

3. атипичная менингиома: этот термин можно применить к любому из выше указанных видов, имеющих один или более из следующих признаков: повышенная митотическая активность (1-2 митоза/под большим увеличением), повышенная клеточность, очаги некроза, гигантские клетки. Клеточный плеоморфизм не является редкостью, но сам по себе не является существенным. Данные говорят о повышении агрессивности опухоли по мере увеличения атипии

4. злокачественные менингиомы: т.н. анапластические, папиллярные или саркоматозные. Характеризуются частыми фигурами митозов, внедрением в кору, частым рецидивированием даже после видимого полного удаления126, а в редких случаях и метастазированием (см. ниже). Частые фигуры митозов или наличие папиллярных признаков являются важными прогностическими факторами злокачественности. Могут чаще встречаться у молодых пациентов. Среди всех форм наиболее часто злокачественные признаки наблюдаются при ангиобластических менингиомах124(с.479-483)

Метастазирование

Крайне редко менингиома может метастазировать за пределы ЦНС. В большинстве случаев это наблюдается при ангиобластическом или злокачественном вариантах. Наиболее типичными местами для mts являются легкие, печень, лимфатические узлы и сердце.

Диагностика

МРТ

Ранее считалось, что МРТ плохо подходит для обнаружения менингиом. На современных МР томографах (>0,5 тесла) менингиомы видны в режиме Т2 (если только опухоль не является полностью кальцифицированной). При этом можно получить информацию о проходимости венозных синусов ТМО (точность в предсказании поражения синуса составляет ?90%127). Частой находкой является «дуральный след»128.

КТ

Менингиомы выглядят гомогенными, плотными, накапливающими КВ образованиями, имеющими широкое основание вдоль границы ТМО. Плотность менингиомы без КУ, соответствующая 60-70 ед Hounsfield, обычно коррелирует с наличием в ней псаммомных кальцификатов. Отек мозга может быть незначительным или, наоборот, выраженным и распространяться по белому веществу на все полушарие.

Внутрижелудочковые менингиомы: 50% вызывает отек мозга за пределами желудочка. По ЦАГ может сложиться ошибочное впечатление об их злокачественном характере.

Рак предстательной железы может симулировать менингиому (рак простаты редко метастизирует в мозг, но часто - в кости, и при поражении черепа эти mts могут вызывать образование гиперостоза).

ЦАГ

Для большннства менингиом характерно, что питающие их сосуды идут из НСА. Исключением являются низкие лобные срединные менингиомы (напр., ольфакторной ямки), которые кровоснабжаются из ВСА (через этмоидальные ветви ОфтА). Параселлярные менингиомы также чаще кровоснабжаются из ВСА. ЦАГ также дает информацию о проходимости венозных синусов ТМО, особенно при парасагиттальных/фальксовых менингиомах. Для определения проходимости ВСС чаще всего наиболее удобными являются косые проекции. Обнаружение на ЦАГ длительной задержки контраста, дающее гомогенную опухолевую тень, может также служить подтверждением диагноза.

Обзорные краниограммы

Могут быть видны: кальцификаты внутри опухоли (в ?10% случаев), гиперостоз или вздутие черепа (включая дно ПЧЯ при менингиомах ольфакторной ямки), увеличение сосудистых борозд (особенно от ветвей средней оболочечной артерии).

Лечение

Для менингиом, имеющих клинические проявления, операция является методом выбора. Случайно обнаруженные менингиомы, не вызывающие отека мозга, а также те, которые проявляются только припадками, легко поддающимися медикаментозной коррекции, можно наблюдать, проводя повторные томографии, т.к. менингиомы растут медленно, а в некоторых случаях их рост вообще может прекратиться самостоятельно.

Хирургическая техника

Операции часто сопровождаются большой кровопотерей. Могут быть полезными предоперационная эмболизации опухоли и заготовка крови от самого пациента.

{При менингиомах крыльев основной кости, парасагиттальных и фальксовых менингиомах: после экспозиции опухоли производится иссечение ее внутренней части. Затем удаляется место прикрепления к фальксу или к основной кости, используя биполярную коагуляцию для пересечения питающих опухоль сосудов. После этого можно практически бескровно отделить основную часть опухоли от мозга, т.к. сосудистая ножка опухоли уже пересечена.

При парасагиттальных и фальксовых менингиомах: будьте готовы к тому, что нижний край опухоли может быть в непосредственном контакте с ветвями ПМА.

При менингимах ольфакторной ямки: делают бифронтальную краниотомию, сохраняя надкостницу для закрытия лобных пазух и дна ПЧЯ в конце операции. Возможен односторонний подход к маленьким опухолям (со стороны большей части опухоли)59(с.3284). Во избежании излишней ретракции мозга можно произвести резекцию полюса лобной доли. Сосуды, питающие опухоль, выходят из дна ПЧЯ по средней линии. Сначала вскрывают капсулу опухоли в передних отделах и удаляют оттуда внутреннее содержимое опухоли в направлении дна ПЧЯ, для того чтобы прекратить ее кровоснабжение. Заднюю часть капсулы иссекают осторожно, т.к. она может включать в себя ветви ПМА и/или зрительные нервы и хиазму. После операции существует риск ликвореи через пазуху решетчатой кости.

Альтернативные вмешательства при поражении ВСС:

1. если опухоль полностью окклюзирует синус, его можно иссечь, тщательно сохраняя вены, впадающие в действующую часть синуса

2. при частичной окклюзии ВСС:

A. кпереди от коронарного шва пересечение синуса обычно безопасно

B. кзади от коронарного шва пересекать его нельзя, т.к. это чревато тяжелым венозным инфарктом

1. при поверхностном вовлечении опухоль можно отделить от стенки ВСС, сохранив его проходимость

2. при значительном вовлечении:

a. реконструкция синуса: очень опасна, не рекомендуется

b. лучше оставить часть опухоли и контролировать ее в дальнейшем на КТ и МРТ- в некоторых случаях это может привести к полной окклюзии синуса, после чего опухоль можно будет резецировать вместе с синусом

3. при проходимом поперечном синусе: доминантный поперечный синус нельзя окклюзировать внезапно}

Облучение

Обычно считается неэффективным в качестве основного метода лечения. Большинство врачей предпочитают не применять облучение при «доброкачественных» опухолях. Эффективность облучения в отношении предотвращения рецидива опухоли является противоречивой (см. ниже в разделе Рецидивы)- некоторые хирурги «оставляют» лучевую терапию для злокачественных (инвазивных), сосудистых, быстро рецидивирующих («агрессивных») или нерезектабельных менингиом.

Исходы

Пятилетний срок жизни при менингиомах – 91,3%.

Рецидивы

Степень хирургического удаления менингиомы является наиболее важным фактором, препятствующим возникновению рецидива. Для определения степени хирургического удаления менингиомы используется система Симпсона, которая показана на табл. 14-21. После тотального удаления опухоли рецидивы наблюдались в 11-15% случаев, при неполном удалении – в 29% случаев (длительность периода наблюдения не была указана)120. Др. авторы приводят частоту возникновения рецидивов ?5 лет после частичной резекции в пределах от 37%129 до 85%130. В серии наблюдений130 общая частота возникновения рецидивов ?20 лет составила 19%131, а в другой – 50%. Злокачественные менингиомы имеют бoльшую частоту рецидивирования, чем доброкачественные.

Табл. 14-21.

Степень удаления менингиом по Симпсону132

Видео: Удаление гигантской менингиомы левого мостомозжечкового угла

Значение облучения

Ретроспективное исследование 135 пациентов с незлокачественными менингиомами, которых наблюдали ?5-15 лет в университете щтата Калифорния (Сан-Франциско) показало, что после тотальной резекции опухоли частота рецидивов составила 4%, после частичной резекции без облучения – 60% и после частичной резекции с облучением – 32%133. Среднее время до возникновения рецидива было больше после облучения (125 мес) по сравнению с 66 мес без облучения. Эти данные говорят о том, что проведение ЛТ может быть полезным в случае частичного удаления опухоли. Однако, можно и просто наблюдать этих больных с помощью повторных КТ и МРТ, не проводя ЛТ.

В дополнение к обычному ПД, которое оказывает ЛТ (см. Лучевые повреждения и некрозы, с.507), в том случае, когда облучение проводилось по поводу менингиомы, было описано возникновение злокачественной астроцитомы134.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!