Первичная аменорея

Видео: Мне 19 лет, менструаций нет. Диагноз: первичная аминорея. Может ли это быть причиной?

О первичной аменорее говорят в том случае, когда у девушек старше 15 лет не было ни одной самостоятельной менструации.

Причины первичной аменореи, согласно результатам исследования Е.А.Богдановой (1982), представлены в таблице 6.1.

Согласно данным многочисленных исследований, практически две трети случаев первичной аменореи связаны с нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы одна треть — с поражением яичников или гипоталамо-гипофизарной области. Крайне редко первичная аменорея обусловлена патологией эндометрия. Для клинициста является важным уточнить, преимущественно какое звено репродуктивной системы нарушено, что позволяет в дальнейшем правильно определить тактику ведения больных.

Таблица 6.1 Классификация первичной аменореи

width="650" height="321" alt="1 Классификация первичной аменореи" />

Видео: Гинекология

Следует подчеркнуть большую роль клинического исследования, анализа анамнестических данных, осмотра и гинекологического исследования для установления причины первичной аменореи.

При анализе анамнестических данных имеют значение сведения, полу-ченные от матерей или родственников девочки о ее состоянии при рождении, развитии, эмоциональном статусе, времени появления вторичных половых признаков, особенностях питания (похудение, прибавка в весе, голодание и др.), стрессовых ситуациях, наличии экстрагенитальных заболеваний, оперативных вмешательств, предшествующей терапии, которые должны быть детально проанализированы и сопоставлены с результатами объективного обследования.

Физикальное обследование заслуживает особого внимания: рост (маленький рост - подозрение надисгенезию гонад), телосложение, время появления вторичных половых признаков, их развитие, степень развития молочных желез, наличие галактореи, степень оволосения, включая подмышечную и лобковую область. Осмотр и пальпация паховой области и половых губ, в области которых могут быть выявлены гонады или матка, грыжевые выпячивания. Тщательно осматривается кожа, на которой могут быть обнаружены участки гиперпигментации - невусы (дисгенезия гонад), развитие мышц и скелета (мужской, женский тип).

При гинекологическом исследовании выявляются увеличение клитора (адреногенитальный синдром), атрезия влагалища, заращение девственной плевы, что является признаками аномалии развития половых органов. Признаки инфантилизма наружных половых органов свидетельствуют о выраженной гипоэстрогении и могут являться одним из симптомов дисгенезии гонад.

При наличии нормальных вторичных половых признаков и их своевременного развития в сочетании с первичной аменореей можно думать об аплазии матки, опухоли гипофиза или яичников.

Как правило, отсутствие вторичных половых признаков предполагает генетическую причину заболевания или гипоталамическую/ гипофизарную недостаточность, а развитие молочных желез при отсутствии подмышечного и лобкового оволосения — наличие синдрома тестикулярной феминизации.

Таким образом, тщательно проведенное клиническое обследование дает возможность предположить причину первичной аменореи.

Дальнейшая тактика обследования пациенток предполагает применение гормональных, рентгенологических, инструментальных и других методов исследования в зависимости от предполагаемой причины аменореи.

При изложении причин первичной аменореи и нозологических форм основных заболеваний мы будем придерживаться удобной в практическом отношении более упрощенной классификации, которая группирует основные причины первичной аменореи в 4 основные группы:

1. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность или дисфункция.

2. Недостаточность функции яичников.

3. Врожденный дефект синтеза гормонов.

4. Анатомические причины.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность, дисфунк-ция

При данной форме аменореи патологический процесс развивается на уровне гипоталамо-гипофизарной области, а нарушение метаболизма и секреции стероидных гормонов является вторичным.

Несмотря на прогресс молекулярной медицины, биохимии и генетики, многое в этиологии гипоталамо-гипофизарной недостаточности и нарушении функции гипоталамуса и гипофиза остается неясным до настоящего времени. Полагают, что основными причинами формирования гипоталамо-гипофизарной недостаточности являются патогенные воздействия на центральные структуры еще в антенатальном периоде. Ведущая роль отводится инфекционным заболеваниям, стрессовым воздействиям, интоксикациям, травмам, резкому похуданию и другим причинам.

Эти и другие факторы в той или иной степени повреждают чувствительную нервную ткань. Патологическое течение беременности у матери, наряду с генетической предрасположенностью, также можно поставить в ряд причин, способствующих нарушению синтеза и секреции гипоталамо-гипофизарных гормонов. В настоящее время многие исследователи склонны рассматривать гипоталамо-гипофизарную недостаточность как генетический дефект, связанный с нарушением синтеза и секреции нейротрансмиттеров. Это подтверждает факт наличия отягощенной наследственности у 20-30% пациенток.

Недостаточность развития и функции структур гипоталамуса приводит к дискоординации в деятельности гипофиза, обуславливая низкую секрецию ФСГ, ЛГ, обоих гормонов, недостаточную секрецию ТТГ, соматотропного гормона и др. В связи с этим не обеспечивается нормальная функция яичников, в результате чего нарушаются физиологические процессы становления и развития репродуктивной системы в целом, которые наиболее наглядно проявляются нарушениями менструальной функции, и в частности отсутствием менструаций.

При гипоталамо-гипофизарной недостаточности или дисфункции процесс полового созревания задерживается, что клинически проявляется аменореей, слабой выраженностью вторичных половых признаков, диспропорцией телосложения, гипоплазией молочных желез, матки и яичников с малым числом примордиальных фолликулов (по результатам УЗИ).

Все вышеперечисленные симптомы обусловлены гипоэстрогенией. При исследовании содержания гормонов в плазме крови определяются сниженные показатели ФСГ и ЛГ, преимущественно ФСГ, иногда уровень гормонов находится на нижней границе нормы, на уровне фолликулиновой фазы цикла здоровых женщин. При ультразвуковом исследовании матка и яичники уменьшены в размерах, определяется малое число фолликулов.

Многие авторы отмечают изменения на краниограммах, которые проявляются в виде гиперостозов костной ткани, малого турецкого седла, выраженных «пальцевых вдавлений» и др. Наиболее информативным методом исследования является, безусловно, МРТ.

При генетическом исследовании, как правило, выявляется женский кариотип и присутствие полового хроматина. По данным Е.А.Кирилловой (1995), у пациенток имеется высокая частота (14,5%) хромосомных аберраций, что следует учитывать при определении дальнейшей тактики ведения больных, в частности, перед принятием решения о стимуляции овуляции (возможно повышение риска аномального кариотипа у потомства). Все пациентки страдают первичным бесплодием эдокринного генеза.

Таким образом, при постановке диагноза данной формы аменореи следует учитывать:

• Основные жалобы пациенток — отсутствие менструации (не было ни одной), слабое развитие молочных желез и бесплодие.

• Клинические признаки — диспропорция телосложения, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, молочных желез.

• Гормональные показатели — снижение уровня ФСГ, ЛГ, гипоэстрогения, гипопрогестеронемия, уровень пролактина в норме или повышен, по данным тестов функциональной диагностики — ановуляция.

• Данные УЗИ и лапароскопии свидетельствуют о наличии фолликуляр-ного аппарата (в отличие от яичниковой недостаточности).

Для проведения дифференциальной диагностики между гипоталамическим и гипофизарным уровнем поражения целесообразно проведение пробы с гонадотропин-рилизинг гормоном (ГнРГ). Достижения в области эндокринологии в настоящее время позволяют не только установить диагноз гипоталамо-гипофизарной недостаточности и гипогонадотропной аменореи, но и степень этой недостаточности.

Согласно результатам функциональных проб с прогестероном, кломифеном и люлиберином (рилизинг гормон ЛГ) ряд авторов выделяет 3 степени гипоталамо-гипофизарной недостаточности у больных с гипогонадотропной аменореей.

Легкая степень: уровень гонадотропинов — ЛГ — 5,8 МЕ/л, ФСГ - 21,6 МЕ/л, эстрадиол - 50 нмоль/л. Проба с прогестероном и люлибирином — по-ложительная, с клостильбегитом — отрицательная.

Умеренная степень: ЛГ - 2 МЕ/л, ФСГ — 1,3 МЕ/л, эстрадиол — 30,0 нмоль/л. Проба с прогестероном и клостильбегитом — отрицательная, с люлиберином — положительная.

Тяжелая степень: ЛГ - 1,8 МЕ/л, ФСГ - ниже 1,0 МЕ/л, эстрадиол — менее 20 нмоль/л. Все пробы отрицательные.

Уточнение степени гипоталамо-гипофизарной недостаточности играет существенную роль при выборе индивидуальной схемы стимуляции гонадо-тропинами и для определения прогноза лечения в отношении индукции овуляции и наступления беременности.

Определение тактики ведения больных с гипогонадотропной аменореей зависит от целей как больной, так и врача. Если у больной диагностировано поражение на уровне гипоталамуса, она живет половой жизнью и заинтересована в наступлении беременности, основной метод лечения направлен на стимуляцию овуляции с использованием гонадотропин-рилизинг гормона и чМГ/чХГ.

При гипофизарной недостаточности лечение должно быть дифференци-рованным. При гиперпролактинемии, как правило, используются аналоги допамина (парлодел, достинекс и др.), при гипотиреозе — лечение у эндокринолога с использованием тиреоидных гормонов. Пациентки с изолированной гипофизарной недостаточностью, у которых имеется врожденный дефицит гонадотропинов, нуждаются в заместительной гормонотерапии для развития вторичных половых признаков. Рекомендуется назначение эстрогенов (этинил-эстрадиол с 1-го по 25-й день каждого месяца по 0,05) с добавлением через 4—5 мес. гестагена с 26-го дня цикла в течение 7 дней (утрожестан, дюфастон) для предотвращения гиперплазии эндометрия и молочных желез (SperoffL. etal., 1994).

Если при гипоталамической недостаточности гипофиз хорошо отвечает на стимуляцию экзогенно вводимым гонадотропин-рилизинг гормоном, и женщине необходима беременность, основным методом лечения является стимуляция овуляции с применением ГнРГ в индивидуально подобранном режиме с тщательным ультразвуковым и гормональным мониторингом.

Необходимо отметить, что попытки стимуляции функции яичников кло-стилбегитом у пациенток с гипогонадотропной аменореей, обусловленной ги-поталамо-гипофизарной недостаточностью, практически всегда неэффективны ввиду низкого уровня эндогенного эстрадиола.

Лечение гипогонадотропной аменореи должно быть индивидуальным. Цель заместительной гормонотерапии — развитие вторичных половых признаков, поддержание нормальной сексуальной функции, профилактика остеопороза. Стимуляция ГнРГ функции гипофиза направлена в основном на лечение бесплодия.

Гипогонадотропная первичная аменорея может быть обусловлена быстрой и значительной потерей массы тела, ввиду чего развивается гипоталамическая дисфункция. У женщин с первичной аменореей это бывает в тех случаях, если голодание и последующая потеря массы тела имели место в раннем, до менархе, возрасте (Siebel M. et al., 1997).



Первичная аменорея при недостаточности функции яичников

Этиологические факторы, приводящие к недостаточности яичников, до конца не изучены, но, безусловно, они многообразны и оказывают повреждающее действие на гонады в антенатальном, пренатальном, препубертатном периоде жизни женщины (аутоиммунные нарушения, радиационное воздействие, осложнения беременности, различные инфекционные заболевания и др.). В большинстве случаев причину этой формы аменореи установить не представляется возможным.

Первичная аменорея, обусловленная недостаточностью яичников, проявляется в виде дисгенезии гонад, синдрома резистентных яичников (рефрактерных гонад).

Основной гормональной характеристикой этой формы аменореи является повышение секреции гонадотропинов в связи со значительным снижением или отсутствием стероидогенной функции яичников. Поэтому эту форму аменореи называют гипергонадотропной. Одной из наиболее частых причин гипергонадотропной первичной аменореи являются генетические аномалии, проявляющиеся полным отсутствием гонад (агенезия) или дефектом их развития. Эти дефекты могут быть связаны с хромосомными аномалиями. Как известно, для правильного развития яичников необходимы две половые Х-хромосомы. Хромосомы находятся в ядре клетки и являются носителями наследственной информации. Женский половой кариотип принято обозначать - 46ХХ, мужской - 46XY.

Недостаточность гонад может быть обусловлена хромосомными аномалиями ввиду разделения всей или части хромосомы X. Иногда яичники не развиваются, даже когда присутствуют две нормальные Х-хромосомы.

Наиболее часто при гипергонадотропной аменорее встречается 45Х-кариотип (синдром Шерешевского-Тернера), аномалия структуры Х-хромосомы, дисгенезия гонад (46ХХ и 46XY) и недостаточность 17?-гидроксилазы с кариотипом 46ХХ.

В большинстве случаев при наличии этих генетических аномалий возникает недостаточность гонад ввиду отсутствия примордиальных фолликулов и, следовательно, невозможности синтеза овариальных стероидов. Исключение составляют чрезвычайно редкие случаи недостаточности 17?-гидроксилазы. У пациенток с недостаточностью фермента 17?-гидроксилазы имеются примордиальные фолликулы, которые на определенном этапе развития синтезируют эстрогены, что обуславливает развитие молочных желез и нескольких мен-струальноподобных кровотечений, поэтому чаще всего таких пациенток относят к больным со вторичной аменореей.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевско-го—Тернера)

Самой частой хромосомной аномалией, приводящей к недостаточности яичников, является полное отсутствие хромосомы, когда при обследовании выявляется кариотип 45Х, половой хроматин отсутствует (синдром Шерешевского—Тернера, или типичная форма дисгенезии гонад). Данные литературы о частоте этой патологии свидетельствуют о ее относительной редкости — 1:2000, 1:4000, 1:7000 рождений.

Для больных с синдромом Шерешевского—Тернера характерны: низкий рост, половой инфантилизм, отсутствие молочных желез или выраженная их гипоплазия. Достаточно часто выявляются соматические аномалии в виде валыусной деформации локтей, широкой грудной клетки, коарктации аорты и др. Характерно, что при рождении больные имеют малую массу тела, отечны- в дальнейшем их рост не превышает 150—155 см, шея короткая со складками, иногда выявляются дефекты ушной раковины, сердечно-сосудистой системы, мочевыводящих путей и др. У некоторых больных встречается патология щитовидной железы, нарушение толерантности к глюкозе.

Диагностика основана на описанных выше характерных клинических признаках, которые могут быть заподозрены уже при рождении ребенка и в периоде новорожденное™, пре- и пубертатном периоде: наличие кариотипа 45Х и отсутствие полового хроматина, отсутствие менархе, половой инфантилизм, повышение уровня ФСГ (в 10 и более раз выше нормы) при крайне низких показателях уровня эстрадиола.

Обследование и лечение. Хотелось бы обратить внимание акуше-ров-гинекологов на необходимость обследования больных с подозрением на синдром Шерешевского-Тернера с привлечением врачей различных специальностей: урологов, эндокринологов, терапевтов, хирургов (ввиду возможной необходимости коррекции соматических пороков развития) и др.

При всех аномалиях развития половой системы показана экскреторная урография. Обязательно ультразвуковое исследование, определение уровня ФСГ, эстрадиола. В неясных случаях производится лапароскопия, при которой выявляются рудименты матки и труб, гонады в виде соединительнотканных тяжей. Рудименты гонад при типичной форме дисгенезии удалять не следует, так как их злокачественная трансформация маловероятна.

Больные с момента постановки диагноза нуждаются в заместительной терапии эстрогенами для стимуляции развития вторичных половых признаков, предотвращения остеопороза и метаболических нарушений. При маленьком росте с целью попытки его увеличения совместно с заместительной гормонотерапией применяют малые дозы микродозированных андрогенов.

Одна из рекомендуемых схем: этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 (1 табл. в день) в течение 20-25 дней. После появления менструальноподобной реакции с 5-го дня от ее начала эстрогены применяют на протяжении от 3 до 6 мес. В последующем в схему лечения включаются гестагенные препараты для профилактики гиперпластических процессов эндометрия и молочных желез. Целесообразно в качестве гестагенов применять микронизированный проге-стерон утрожестан или производное прогестерона — дидрогестерон (дюфастон). Схема лечения: препараты эстрогенов в течение 20 дней, гестагены в течение 6-7 дней. Длительность лечения — на протяжении длительного времени, практически пожизненно. Возможно применение микродозированных контрацептивных гормонов последнего поколения — таких, как мерсилон, новинет, логест, или трехфазных препаратов (триквилар, трирегол) с 5-го по 25-й день индуцированного эстрогенами цикла также на протяжении длительного времени.

Чистая форма дисгенезии гонад

Клинически чистая форма дисгенезии гонад отличается от типичной формы отсутствием у больных соматических аномалий. Основная жалоба - аменорея. Больные обычного роста, нормального или интерсексуального евнухоидного телосложения с увеличенными размерами грудной клетки и ног, уменьшенными размерами таза.

При гинекологическом исследовании у всех пациенток присутствуют признаки инфантилизма: недоразвиты наружные половые органы, молочные железы, матка. При УЗИ выявляются тяжи на месте матки и яичников. Костный возраст отстает от календарного на 3—4 года.

При чистой форме дисгенезии гонад генетическое исследование выявляет кариотип 46ХХ с нормальным или сниженным содержанием полового хроматина или кариотип 46XY (синдром Свайера), при котором половой хроматин значительно снижен или отсутствует.

При лапароскопическом исследовании обнаруживают матку и маточные трубы, белесоватые образования вместо яичников, иногда с несколькими примордиальными фолликулами.

В случае выявления кариотипа 46XY показано оперативное удаление гонад в связи с частым перерождением их в гормонально-активные, иногда злокачественные опухоли.

Больным длительно проводится заместительная эстрогени эстро-ген-гестагенная терапия по той же схеме, как и при типичной форме дисгенезии гонад. Цель ЗГТ — закрытие зон роста (у высоких девушек), развитие вторичных половых признаков, снижение гонадотропной активности.

Смешанная форма дисгенезии гонад

Смешанную форму дисгенезии гонад называют еще дисгенезией семен-ников в связи с наличием кариотипа 46Х?, иногда с мозаицизмом, структурными изменениями хромосом. Половой хроматин всегда отрицательный.

Основными жалобами больных являются признаки маскулинизации, которые могут появиться до и после периода полового созревания, отсутствие молочных желез и менструаций.

При осмотре обращают на себя внимание широкие плечи, ширококост-ность, узкий таз, гипоплазия молочных желез.

При гинекологическом исследовании, наряду с маленькой маткой (иногда в виде тяжа), определяется увеличение клитора при нормально развитых наружных половых органах.

При УЗИ — маленькая матка, увеличенная с одной стороны гонада, тяж — вместо другой гонады. Гонады расположены на месте яичника или в паховой области.

Секреция гонадотропных гормонов значительно повышена, секреция эстрогенов минимальная.

Следует особо подчеркнуть вероятность частого развития опухолей из дисгенетичной гонады, которая по гистологическому строению представляет собой дисгерминому или гона-добластому, и прогрессирование опухолевого процесса в зависимости от вида опухоли, что усиливает симптомы маскулинизации или, наоборот, способствует феминизации.

Помимо повышенной секреции ФСГ, ЛГ, сниженного уровня эстрогенов и прогестерона, характерных для всех форм дисгенезии гонад, при смешанной форме в большинстве случаев повышен и уровень тестостерона.

Лечение. После тщательного обследования и подтверждения диагноза показано оперативное двустороннее удаление рудиментарных придатков. После операции в зависимости от результатов морфологического исследования решается вопрос о заместительной гормонотерапии, которая направлена на феминизацию девочки, чего нередко удается добиться в отношении развития вторичных половых признаков. Лечение проводят по ранее приведенной классической схеме с применением эстрогенов и гестагенов в циклическом режиме. При гистологическом подтверждении злокачественности процесса гормонотерапия не проводится. Возможно применение фитоэстрогенов, которые, как известно, не обладают пролиферативной активностью.

Врожденный дефект синтеза гормонов. Синдром тестикулярной феминизации (СТФ)

Одним из врожденных пороков развития является синдром тестикулярной феминизации (СТФ), который формируется на фоне врожденного дефекта андрогенных рецепторов, отсутствия фермента 5-?-редуктазы и рецепторов андрогенов в органах-мишенях.

Кариотип 46XY, наличие тестикул, развитие мужских половых органов по мужскому типу, иногда бисексуальному — основные признаки, характеризующие этот порок развития. Тестикулы на каком-то этапе функционируют, синтезируют в небольшом количестве тестостерон, но его незначительное количество и отсутствие синтеза других андрогенов не позволяет половым органам полностью развиться по мужскому типу. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует. Выделяющиеся в небольшом количестве эстрогены способствуют некоторой феминизации, в частности развитию молочных желез.

Различают две формы СТФ: полную и неполную.

При полной форме СТФ отсутствует половое и подмышечное оволосение, наружные половые признаки развиты по женскому типу, развиты молочные железы, кариотип 46XY, отсутствует матка и верхняя треть влагалища.

При неполной форме СТФ: половое оволосение чаще по мужскому типу, наружные половые органы по своему строению сходны с мужскими, сохранен урогенитальный синус, гипертрофия клитора, молочные железы очень слабо развиты, матка и верхняя треть влагалища отсутствуют.

При полной форме СТФ родные пациентов в детском возрасте обращаются к врачу по поводу паховых грыж (у одной трети больных тестикулы находятся в паховых каналах), в препубертатном и пубертатном периоде — в связи с отсутствием полового оволосения, в более старшем возрасте — в связи с первичной аменореей.

При неполной форме СТФ: в детстве — по поводу паховых грыж и ви-рилизации, в препубертатном и пубертатном периоде - в связи с вирилизацией и первичной аменореей.

С целью обследования, помимо клинических данных, используется УЗИ, лапароскопия, позволяющая помимо отсутствия матки и труб обнаружить яички, в случае их нахождения в брюшной полости.

Лечение больных должно быть поэтапным.

1-й этап — хирургическое лечение. Выявление тестикул является абсо-лютным показанием к их удалению, так как они чрезвычайно часто подвергаются малигнизации. При необходимости производят коррекцию наружных половых органов и влагалищную пластику.

В настоящее время рекомендуется при полной форме СТФ гонадэктомию и кольпопоэз в случае недоразвития влагалища. При неполной форме СТФ — гонадэктомию, феминизирующую пластику наружных гениталий, рассечение урогенитального синуса, ампутацию клитора.

Больные для лечения и наблюдения должны быть направлены в высококвалифицированные учреждения эндокринологического профиля.

2-й этап — длительная заместительная гормонотерапия, целью которой является развитие вторичных половых признаков, профилактика всех тех многочисленных изменений, которые связаны с гипоэстрогенией (посткастрационный синдром, остеопороз, сердечно-сосудистые заболевания и т.д.). В настоящее время существуют большие возможности для ЗГТ в связи с наличием различных препаратов.

Начинать ЗГТ следует с применения эстрогенов (этинилэ-страдиол, ди-вигель, премарин и др.) с последующим применением гестагенов. В дальнейшем возможно применение низко- или микродозированных эстроген-гестагенных препаратов (марвелон, регулон, фемоден, силест, логест, мерсилон, новинет). Лечение проводится длительно, с периодическим контролем АД, гемостазиограммы, липидного спектра крови, состояния молочных желез и эндометрия.

Причиной первичной аменореи может являться врожденный адреноге-нитальный синдром, называемый также врожденной гиперплазией коры надпочечников, врожденной дисфункцией надпочечников, ложным женским гермафродитизмом. Подробные данные о заболевании изложены в главе «Гипер-андрогения в гинекологии».

Анатомические причины первичной аменореи

Анатомическими причинами первичной аменореи могут быть пороки развития матки и влагалища. По данным ряда авторов, их частота составляет 6,5% среди других видов гинекологической патологии у девочек. Очень редко встречается первичная аменорея, обусловленная перенесенным туберкулезом половых органов с поражением эндометрия.

Пороки развития, хотя и встречаются не столь часто, но достаточно многообразны, и многие из них проявляются в периоде полового созревания, когда появляется препятствие для оттока менструальной крови.

Не все пороки развития матки сопровождаются отсутствием менструации. В настоящем разделе мы приводим данные о тех из них, для которых характерна первичная аменорея.

Этиология пороков развития половых органов до сих пор не установлена. Большинство исследователей полагает, что эти причины разнообразны, в связи с чем предложено множество теорий их возникновения. Несомненно, что в основе большинства из них — нарушение процессов эмбриогенеза на различных этапах, а этиологическую роль могут играть наследственные, гормональные, экологические, химические, инфекционные, токсические, ятрогенные и другие воздействия. Нередко пороки развития половых органов сочетаются с пороками развития мочевой системы, желудочно-кишечного тракта и других органов. Об этом особенно важно помнить при обследовании больной.

Атрезия гимена. Атрезия девственной плевы - это полное отсутствие отверстия в ней. Как правило, патология проявляется сразу или вскоре после менархе и характеризуется образованием гематокольпоса и появлением ежемесячных болей внизу живота, ощущения «распирания» в области малого таза, болезненным мочеиспусканием. Гинекологическое исследование, подтвержденное данными УЗИ, — основа диагностики.

Лечение, как правило, хирургическое: производят крестообразный разрез с последующим иссечением части гимена, что обеспечивает хороший отток менструальной крови.

Агенезия, аплазия и атрезия влагалища при функционирующей матке. Агенезия влагалища — полное его отсутствие, на месте влагалища иногда пальпируется небольшое углубление.

Аплазия - отсутствие части влагалища: может отсутствовать верхняя, средняя или нижняя трети влагалища. Жалобы больной — первичная аменорея, которую по понятным причинам называют ложной, и различной интенсивности болевой синдром, обусловленный развитием гематокольпоса, с ежемесячным увеличением размеров которого в период предполагаемой менструации интенсивность болей увеличивается. Вначале они носят циклический характер, впоследствии, при несвоевременном лечении — постоянный. Иногда |гематокольпос может нагнаиваться, очень часто образуется гематометра, особенно при агенезии и аплазии влагалища. При УЗИ выявляется гематокольпос и/или гематометра, иногда гематосальпингсы, в зависимости от конкретной ситуации. Лечение — хирургическое, состоящее в рассечении влагалища с последующей его пластикой.

Аплазия матки. Встречается как изолированная аплазия матки, так и аплазия матки и влагалища. При последней ситуации матка и влагалище представляют собой рудиментарные тяжи без полости или с маленькой полостью. Основные жалобы: отсутствие менструаций, невозможность половых контактов, иногда — викарные менструации (носовые кровотечения, кровоизлияния под конъюнктиву глаз), циклические тянущие боли внизу живота, нагрубание молочных желез. При УЗИ яичники развиты правильно с достаточным числом фолликулов. Гормональные показатели в пределах нормативных значений, кариотип - 46ХХ. Ультразвуковое исследование и лапароскопия — основные дополнительные методы диагностики.

Лечение — хирургическое, с применением различных сложных методов и модификаций кольпопоэза, как правило, из брюшины или сигмовидной кишки. Лечение больных с изолированными пороками влагалища и особенно с аплазией матки должно быть проведено в высококвалифицированных учреждениях.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!