Сифіліс

Сифіліс також належить до захворювань, що об`єднуються в групу інфекційних гранульом.

Історія боротьби із цим захворюванням є давньою і нагадує гостро-сюжетний серіал. Перші відомості щодо цього захворюванння знаходять у працях часів Гіпократа, опис сифілітичного ураження носа можна знайти у працях Амбруаза Паре (XVI в.).

Різні народи по-різному називали це захворювання: французи називали його — "неаполітанською хворобою", поляки — "німецькою", росіяни — "польською", румуни — "французькою", китайці — "висип квітка гріху". Нерозуміння причини виникнення хвороби викликало панічний страх. Спроби захистити себе від жахливої хвороби призводили до того, що хворих з будь-якими шкірними захворюваннями виганяли з міст і навіть страчували. Таким чином у середні віки було страчено кардинала Уолсея, який маючи шкіряний висип, сказав щось на вухо англійському королю. Це було розцінено як замах на життя монарха за допомогою "дихання хвороби". Багато вчених намагались винайти причину розвитку захворювання та пропонували різні варіанти лікування, але всі теорії були недосконалі, жодна з них не відповідала дійсності.

Лікування в середні віки більше нагадувало покарання і полягало у використанні ртуті та її солей. Визнаним прихильником такої терапії був швейцарський лікар Теофраст Парацельс. Але багато людей не витримували цього лікування (80% хворих гинули внаслідок проведення терапії). Таке становище досить вірно характеризують слова Фауста: "Ліки наші спричинили більше шкоди, ніж сама хвороба".

Багато літературних творів містять згадку про сифіліс. Наприклад, у пролозі до твору Таргантюа та Пантагрюель" Раблє є натяк на стоматит ртутного походження, що з`явився після лікування сифілісу.

Відома нам назва цієї хвороби з`явилася завдяки поемі про грецького пастуха Сифіліса, що належала перу Джироламо Фракасторо, італійського вченого з широким світоглядом, що найбільш вірно визначив багато питань відносно епідеміології та механізму розвитку багатьох інфекційних захворювань. У своїх наукових творах він далеко випередив свій час, його праці знаменували початок ефективної боротьби з інфекційними збудниками.

Але, не дивлячись на численні спроби, збудник сифілісу був виявлений лише у 1905 році німецьким біологом Фріцом Шаудіном та лікарем — директором дерматологічної клініки в Боні — Ерліхом Гофманом, а результативна боротьба з цією хворобою почалася лише після відкриття пеніциліну, який з перших днів і до теперішнього часу є найбільш ефективним препаратом у боротьбі з сифілісом.

Нажаль, в наш час проблема сифілісу не втратила своєї актуальності. Кількість хворих з цією патологією не зменшується, а навпаки зростає. Порівняно з 1989 роком, коли в Україні було зареєстровано 4,1 хворих на сифіліс на 100 тис.населення, у 1996 році — 150,9 (тобто в 37 разів більше). У 1997 році вперше захворіли більше 74 тисяч осіб. При цьому збільшується кількість випадків вродженого та побутового сифілісу, ідо є показниками стану епідемії сифілісу. В 1996 році на сифіліс захворіли 2135 вагітних жінок, у 71 немовляти встановлений діагноз вродженого сифілісу. У 1998 році тільки у Київській області зареєстровано 100 випадків вродженого сифілісу.

Окрім того збільшується кількість випадків, що мають атиповий перебіг (зміни строку інкубації, прихований перебіг, множинні первинні сифіліди, нетипова локалізація висипу).

От чому всі лікарі мають бути надзвичайно пильними і пам`ятати про можливість сифілітичної інфекції.

Питання етіології та патогенезу цього захворювання ви вивчатимете на кафедрі дерматовенерології, тому дозволю собі лише коротко зупинитись на цих питаннях, а відносно клініки привернути вашу увагу до проявів сифілісу, з якими стикаються лікарі оториноларингологи і які у великому відсотку, нажаль, призводять до виникнення діагностичних помилок.

Етіологія. Збудником цього захворювання є бліда трепонема (Treponema pallidum), яка визначається методом прямої мікроскопії у темному полі і належить до групи спірохет. Існує прямий (95%) та не-, прямий шляхи передачі сифілітичної інфекції. Тривалість інкубаційного періоду становить від 9 до 90 днів (32 у середньому), але слід відмітити, що у наш час, у зв`язку із рядом факторів, відбулися зміни цього терміну у двох напрямках: збільшення тривалості (за умови наявності змішаної інфекції, безконтрольного призначення антибактеріальних препаратів, тріхополу) або зменшення строку інкубації (у осіб, що вживають наркотики, алкоголь, депресанти, ВІЛ-інфікованих).

Класифікація. Згідно із прийнятою в нашій країні класифікацією розрізняють:

— первинний серонегативний сифіліс (syphilis I seronegativa)-

— первинний серопозитивний сифіліс (syphilis I seropositiva)-

— вторинний свіжий сифіліс (syphilis II recens)-

— вторинний рецидивний сифіліс (syphilis II recidiva)-

— третинний активний сифіліс (syphilis III activa)-

— третинний прихований сифіліс (syphilis III latens)-

— сифіліс прихований ранній (syphilis latens praecox)-

— сифіліс прихований пізній (syphilis latens tarda)-

— сифіліс вроджений ранній (syphilis congenita praecox), в тому числі вроджений сифіліс немовляти (до 1 року) та раннього дитячого (до 2 років) віку-

— пізній вроджений сифіліс (syphilis congenita tarda) — після 2 років-

— сифіліс нервової системи ранній (neurosyphilis praecox) — тривалість захворювання до 5 років-

— сифіліс нервової системи пізній (neurosyphilis tarda) — тривалість захворювання більше 5 років:

а) спинна сухотка (tabes dorsalis)-

б) прогресуючий параліч (paralysis progressiva)-

— вісцеральний сифіліс (syphilis visceralis) з вказанням враженого органу.

Але ця класифікація є досить громіздкою і тепер часто висловлюється думка відносно необхідності зміни її на класифікацію, що визнана у багатьох країнах світу (крім країн СНД), яка виділяє лише первинний та вторинний сифіліс без поділу на свіжий та рецидивний, серо-позитивний та серонегативний.

Клініка сифілісу залежить від періоду та локалізації процесу.

Зупинимось на характеристиці сифілітичного ураження ЛОР-ор-ганів.

Проявом первинного сифілісу є твердий шанкр або первинна сифілома, що може локалізуватися біля входу в ніс, на його крилах, у передніх відділах слизової оболонки носа та носовій перегородці, на губах, слизовій оболонці щоки, язика, м`якого піднебіння, піднебінного мигдалика та інших ділянках ротової порожнини. В літературі зустрічаються описи виникнення твердого шанкру у глибоких відділах носової порожнини та в гортані, що у більшості випадків пов`язано із маніпуляціями погано дезінфікованими інструментами.

Якщо раніше у 95% випадків первинна сифілома була поодинокою, то в теперішній час все частіше зустрічаються повідомлення про множинні тверді шанкри та про так звані біполярні шанкри.

Наведемо приклад*.

Хворий Г, 15-ти років, звернувся до дільничного лікаря за місцем проживання із скаргами на висип на нижній губі. Встановлено діагноз піодермія. Призначено мазеве лікування, що протягом двох тижнів не дало результатів. Виникнення виділень з уретри примусило хворого звернутися у райвенкабінет, де він повідомив, що мав статевий контакт із чоловіком, що за місяць до звернення хворого отримав специфічне лікування з приводу вторинного свіжого сифілісу. При серологічному дослідженні реакція позитивна++++. При огляді на червоній каймі нижньої губи зліва виразка розміром 1,0 х 1,5 см з щільною основою, дно яскраво червоного кольору, безболізна. На шкірі калитки — дві ерозії круглястої форми 0,8 х 1 см без явищ запалення, з інфільтратом в основі, із блискучим дном. На долонях та підошвах дрібні папули бурого кольору. Підщелепні та пахові лімфовузли, праворуч та ліворуч збільшені, рухомі, безболісні, щільно еластичної консистенції. У виділеннях з ерозії на статевих органах та губі винайдені бліді трепоне-ми. З уретри — гнійні виділення, в яких визначені гонококи. КСР++++ (в тітрі 1:160), РІФ-абс++++. Встановлено діагноз: Сифіліс вторинний свіжий. Біполярні шанкри. Свіжа гонорея, гострий передній уретрит.

* Вестник дерматологи* и венерологии, 1996, № 6, С. 74.

Наведений приклад свідчить, що в умовах значного росту захворюваності на сифіліс екстрагенітальна та біполярна локалізація твердих шанкрів стає досить поширеною. Але незвичайна локалізація первинного афекту вводить в оману лікарів, тим більше, що шанкри можуть мати перебіг з ледь помітними змінами на слизовій оболонці порожнини рота. Тому знання клінічної картини сифілітичного ураження різної локалізації є необхідним для лікаря будь-якої спеціальності.

Клінічно на місці виникнення первинного склерозу утворюється твердий щільний інфільтрат коричнево-червоного кольору, що має різні форму та розміри. Виразка твердого шанкру у більшості випадків неглибока, плоска, вкрита сальним нальотом- краї її рівні, гладенькі, не підриті. Швидко після виникнення первинного афекта можна визначити реакцію регіональних лімфовузлів. Вони швидко збільшуються, стають щільними, безболісними. Незалежно від наявності чи відсутності терапії твердий шанкр зникає, однак в ряді випадків на місці заживлен-ня залишається пігментація або пляма з пігментованою каймою.

Своєрідний вигляд має твердий шанкр, що локалізується на поверхні язика: він різко виступає над рівнем оточуючих тканин, нагадуючи формою блюдце, перевернене догори дном, на його поверхні локалізується ерозія, що має колір сирого м`яса. Такі хворі часто лікуються у стоматологічному відділенні із діагнозом стоматит. Нажаль, в останні роки ця форма часто спостерігається у дітей і внаслідок відсутності пильності щодо сифілітичного ураження у лікарів-стоматологів діагноз встановлюється пізно. Наведемо приклад*.

Дівчинка, 14-ти років, звернулася у стоматологічне відділенння із скаргами на безболісне утворення на язику та на червоній каймі губ. При огляді на червоній каймі губ визначені виразки, вкриті кіркою, помірно болісні, із твердою основою, а також щільне безболісне утворення на спинці язика з ерозією на поверхні. Підщелепні лімфовузли помірно збільшені, безболісні. Лікувалася два тижні у стоматолога з діагнозом стоматит. В зв`язку з відсутністю покращення, консультована гематологом та фтизіатром. Лише після цього з підозрою на наявність сифіліса хвора була направлена у шкірно-венерологічний диспансер на консультацію, де після огляду були визначені тверді шанкри на губі та язику, розеоли на тулубі та полілімфаденіт. Тобто мали місце прояви як первинного так і вторинного сифілісу.

Первинний сифіліс глотки частіш за все уражує піднебінні мигдалики (60-65%). При локалізації на мигдалику твердий шанкр може проявлятися у вигляді виразки, ангіни, або комбінації цих двох форм. Типовий

* Стоматология, 1995, т.74, № 2, с.71.

твердий шанкр не викликає різкої болісності, у більшості випадків на червоному відмежованому фоні у верхньому відділі мигдалика утворюється твердий інфільтрат, який за відсутності дефекта у вигляди ерозії або виразки розвивається як шанкр-амігдаліт, який знаходиться з одного боку, нагадує ангіну та супроводжується мінімумом суб`єктивних відчуттів. Наростанню інфільтрату у більшості випадків передує збільшення та ущільнення безболісних защелепних лімфовузлів. Взагалі для сифілітично уражених мигдаликів характерним є невідповідність місцевих та загальних симптомів, що має привернути увагу лікаря, змусивши його виключити специфічний характер ураження.

Твердий шанкр гортані має вигляд різко обмеженої пухлини, на якій швидко з`являється виразка, вкрита сіро-брудним нальотом. При цьому визначається безболісний щільний аденіт під нижньою щелепою та на шиї.

Вторинний сифіліс носа розвивається в перші місяці після утворення первинного афекту та співпадає із виникненням висипи на шкірі та слизовій оболонці. Він проявляється розеольозними, еритематозними, папульозними та пустольозними висипами, що на слизовій оболонці мають специфічний вигляд. Ерітема — різко окреслені плями червоно-багрового кольору, що нерідко зливаються. Папули мають вигляд плоских різної конфігурації підвищень із краєм білісуватого кольору. При сифілітичному ураженні порожнини носа хворі нерідко скаржаться на неприємний запах з носа, що відноситься до розряду суб`єктивної какосмії.

Вторинні ураження слизової порожнини рота, глотки, гортані, трахеї та бронхів також можуть виникати одночасно із висипами на шкірі або ізольовано (при вторинному рецидивному сифілісі). Ці вторинні сифіліди не супроводжуються суб`єктивними відчуттями, тому можуть залишатися непоміченими, і хворий тривалий час є джерелом зараження. Особливістю розеольозної висипи на слизовій оболонці порожнини рота є виникнення так званої еритематозної ангіни, яка обумовлена злиттям розеол, внаслідок чого уражена ділянка набуває застійно червоного, точніше - мідно-червоного кольору, що різко окреслена. Нерідко картина сифілітичної ерітеми маскується внаслідок приєднання вторинної інфекції. Наведемо приклад*.

Хворий Т., 29 років, потрапив у клініку з травмою задньої стінки глотки риб`ячою кісткою. Хворий скаржився на помірну болісність при ковтанні, підвищення температури до 38°С. Під час огляду на задній стінці глотки визначена невелика виразка, вкрита сірим нальотом, на-

`В.Г.Коляденко, В.И.Степаненко, В.Н.Беднова, Г.Ф.Лобанов"Патогенез, клини-ка, диагностика и лечениесифилиса и гонореи", Киев, "Здоров`я", 1992,137 с.

бряклість маленького язичка, піднебінних дужок, гіперемія м`якого піднебіння, яке місцями вкрите білувато-сірим нальотом, що виступав над поверхнею. На задній стінці глотки довгастої форми виразка, розташована поверхнево та вкрита білуватим нальотом. Пальпаторно визначались щільні, збільшені та болючі лімфовузли шиї.Наявність у хворого шкірних проявів вторинного сифілісу та позитивні серологічні реакції підтвердили діагноз сифілісу. В даному випадку запальні явища внаслідок травми глотки кісткою дещо спотворили класичну картину уражень слизової оболонки при вторинному сифілісі. Це спричинило больовий синдром та запальну реакцію слизової оболонки, що не характерно для специфічного ураження.

Специфічним проявом вторинного сифілісу гортані є сифілітичний хордит, для якого характерним є наявність окремих або злитих бляшок опалового кольору, що трохи виступають на фоні гіперемованих голосової та вестибулярної складок.

Найбільш важким захворованням гортані при вторинному сифілісі є ларингіт. Виразки можуть бути розташовані на будь-яких ділянках слизової оболонки гортані, що і визначає симптоматику. При локалізації їх у вестибулярному відділі виникає дисфагія. У випадку ураження голосових складок — стійкі зміни голосу. За відсутності специфічного лікування виразковий сифілітичний ларингіт може призвести до розвитку стенозу гортані.

Третинний період сифілісу з клініко-анатомічної точки зору характеризується утворенням гумозних інфільтратів та бугоркових сифілідів.

Ураження верхніх дихальних шляхів у більшості випадків представлено гумозним інфільтратом, що може бути розташований у ділянці м`якого та твердого піднебіння, язика, в носовій порожнині, на задній стінці глотки. Гумозний інфільтрат швидко зазнає розпаду з утворенням гумозної виразки, що має кратероподібний характер, дно її вкрито гноєм та тканинним розпадом, краї оточені валиком щільного інфільтрату. При розташуванні язви у ділянці перегородки носа відбувається її перфорація, а при руйнуванні верхніх відділів леміша та крильних хрящів виникає характерна сідлоподібна або лорнетоподібна деформація носа.

Гумозний процес м`якого піднебіння, піднебінних дужок та язика викликає їх руйнування з утворенням рубцевого звуження зіву. У більш важких випадках, при ураженні твердого піднебіння утворюються сполучення між порожниною рота та носа, внаслідок чого виникає гугнявість та їжа потрапляє у ніс.

Проникнення виразки в глиб гортані призводить до розвитку хондро-перихондриту гортані, а секвестрація хряща та рубцювання — до стійкого стенозу гортані.

Заслуговують на увагу ураження вуха, що традиційно пов`язували із пізніми стадіями захворювання — ураженням нервової системи. Однак останні дослідження наводять приклади кохлео-вестибулярних розладів при первинному та вторинному сифілісі. Вони обумовлені, у більшості випадків, двобічним ураженням лабіринту і за своїми клініко-функціональними характеристиками мають спільні риси із ураженням при хворобі Мен`єра.

Наведемо приклад базального сифілітичного менінгіту із залученням восьмої пари черепно-мозкових нервів*.

Хвора І, 36-ти років, вчителька, захворіла раптово, коли з`явилося різке погіршення слуху, запаморочення та головний біль. Звернулася до ЛОР-спеціаліста районної поліклініки, де було встановлено діагноз двобічної нейросенсорної приглухуватості (розмовна мова — біля вушної раковини, шепітна мова — 0 метрів). Хвора була направлена у міський консультативний центр, де обстежена невропатологом та сур-дологом і госпіталізована в неврологічне відділення лікарні з діагнозом шийного остеохондрозу з ураженням вертебральних артерій. В стаціонарі було взято аналіз крові для дослідження на сифіліс і мікроре-акція виявилась позитивною ++++, після чого був запрошений венеролог, що винайшов різних розмірів згруповану розеольозу висипку, па-пульозний долонево-підошвений сифілід, поодинокі ерозовані папули на статевих органах, помірне збільшення пахових лімфатичних вузлів, дифузну алопецію. За даними анамнеза тривалість інфекції становила 4-5 місяців. Лабораторні дані: РЗК (реакція зв`язування комплементу) з кардіоліпіновим та трепонемним антигеном ++++ (титр 1:40), РК +-Н-+, ЕМ ++++). У загальному аналізі крові відмічено незначний зсув формули вліво та підвищення ШОЕ. Бліда трепонема винайдена в серумі на поверхні ерозованих папул на геніталіях.

Проведено курс лікування водорозчинним бензилпеніциліном (загальна доза 112 млн Од), вітамінами, пірогеналотерапія. Після лікування слух відновився повністю (шепітна мова більше б метрів, зникли головні болі та запаморочення). При контролі через чотири місяці скарг немає, РЗК-, РК +++, ЕМ +, зовнішніх проявів сифіліса немає.

Окрему групу становить вроджений сифіліс, який поділяється на дві основні форми: сифіліс новонародженого та пізній вроджений сифіліс. При цьому ознаки вродженого сифілісу головним чином відповідають вторинному та третинному періодам. Вони можуть проявлятися стійкою нежиттю, яка з`являється на другому-третьому тижні після народження і супроводжується рясними виділеннями серозного та слизово-гнійного характеру з утворенням кірок та кровоточащих тріщин присінку носа. Часто деформації зовнішнього носа визначаються вже при народженні.

Описана особлива форма внутрішньоутробного специфічного спотворення носа: широка спинка носа, глибоко вдвинута між орбітами, носові кістки з`єднані під тупим кутом. До речі, саме цю форму захворювання на підставі скульптурних портретів приписують Сократу. При вродженому сифілісі визначається симптом Еннебера, який полягає в тім, що компресія повітря у зовнішньому слуховому проході викликає ністагм, подібний до такого при, фістульному симптомі, що є ознакою нориці лабіринту. Однак ністагм при симтомі Еннебера має свої особливості: при компресії повітря ністагм спрямований у протилежний бік, після припинення компресії напрямок ністагму змінюється, виникає запаморочення. Можливі механізми виникнення цього симптома при вродженому сифілісі наведені мною у третій лекції, яка присвячена вестибулярному аналізатору.

Діагностика сифілісу базується на клінічному дослідженні, мікроскопії блідої трепонеми в темному полі (з поверхні висипок або пунктату регіональних лімфатичних вузлів) та комплексу серологічних реакцій . (КСР). Іноді необхідно проведення рентгенологічного дослідження, консультації суміжних спеціалістів. Всі методи діагностики можна розділити на декілька груп.

1. Пряма візуалізація блідих трепонем в матеріалі, взятому з сифілітичних елементів.

2. Трепонемні тести, які дозволяють визначити специфічні антитела до антигенів, що існують лише у патогенних трепонем, а також загальних для патогенних та непатогенних трепонем. їх використовують для підтвердження результатів відбіркових реакцій, або при наявності клініки з негативними скринінговими тестами. Ці тести високочутливі та високоспецифічні. Але їх не можна використовувати для контроля вилікованості, оскільки вони залишаються позитивними тривалий часу 85% хворих після лікування.

До них відносяться:

а) реакція імобілізації блідих трепонем (PIT)-

б) реакція імунофлюоресценції з абсорбцієй (РіФ-абс) — найбільш чутливий-

в) імуноферментний аналіз (ІФА)-

г) реакція непрямої гемаглютінації (РНГА)-

д) реакція гемабсорбції в твердій фазі-

є) метод імуноблотінга — найбільш чутливий для вродженого сифілісу.

3. Нетрепонемні тести дозволяють визначити у сироватці антитіла, що реагують з кардіоліпін-лецитиновим антигеном.Першим з таких тестів була реакція Вассермана. Всі нетрепонемні тести при сифілісі спрямовані на визначення IgG і ІдМ — антитіл до ліпідів клітинної стінки трепонем. їх чутливість становить 70% при первинному сифілісі та 100% при вторинному. У вітчизняній практиці використовують мікрореакцію з плазмою та інактивованою сироваткою (МР) та реакцію зв`язування комплементу з кардіоліпіновим антигеном (РЗК). Ці тести є менш чутливими при первинному та латентному сифілісі.

4. Полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) — метод, що використовується при первинному серонегативному, вродженому та нейросифілісі.

Лікування. Для протисифілітичного лікування в першу чергу використовують бензилпеніцилін, його дюрантні препарати та солі вісмута.

В умовах стаціонара лікування проводять натрієвою сіллю водорозчинного бензилпеніциліна, який вводиться через кожні три години (8 разів на добу) внутрішньом`язево у кількості 1 млн Од. Тривалість терапії залежить від періоду захворювання. Використовують також біцилін-1, -3, і -5 з метою амбулаторного лікування хворих на первинний та вторинний свіжий сифіліс.

В останні роки з`явились такі препарати як бензатінбензилпеніцилін (екстенцілін, ретарпен), які тривалий час зберігаються в крові (23-25 днів), що дозволяє вводити їх однократно або кілька разів з інтервалом один тиждень, в залежності від форми захворювання.

Для лікування сифілісу використовують також азитроміцин (сума-мед), використання якого в дозі 500 мг щоденно протягом 10 днів дає позитивний ефект у 90-93% хворих. Однак слід зауважити, що рішення відносно виду та дози препаратів при лікуванні сифілісу має прийматися з урахуванням клінічної картини, періоду та характеру перебігу захворювання і здійснюватися лікарем шкірно-венерологічного диспансеру, що дасть можливість повністю вилікувати захворювання та запобігти виникненню ускладнень.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!