Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница)
 |
| Мастоцитоз. Несколько или множество слегка приподнятых пятен красно-коричневого цвета типичны в возрасте до 2 лет. Наиболее типична локализация высыпаний на туловище. |
Мастоцитоз, или пигментная крапивница, - редкое заболевание, при котором наблюдается избыточная инфильтрация тучных клеток в коже. Существует несколько клинических форм мастоцитоза, наиболее распространенная форма - детская или уртикарная пигментозная.
Видео: Крапивница. Отчего мы чешемся
Другими вариантами кожного мастоцитоза и заболевания тучных клеток являются пятнистая эруптивная персистирующая телеангиэктазия, солитарная мастоцитома и диффузный мастоцитоз.
Существуют более тяжелые системные варианты заболевания тучных клеток (включая лейкемию тучных клеток).
Заболеваемость составляет от 1 на 1000 до 1 на 8000 новорожденных. У детей младшего возраста мастоцитоз обычно ограничен только кожей. У взрослых чаще развиваются системные формы заболевания.
Причина неизвестна- семейные случаи встречаются редко. В 55% случаев заболевание начинается в возрасте до 2 лет. Состояние типично постепенно улучшается и обычно спонтанно проходит к пубертатному возрасту. Заболевание тучных клеток, которое начинается после 10-летнего возраста, обычно персистирует всю жизнь.
Видео: Пигментная крапивница
Если заболевание системное, чаще всего поражаются желудочно-кишечный тракт и скелет, может иметь место ассоциированная лейкемия тучных клеток. Если присутствует большое количество очагов тучных клеток, зуд может быть тяжелым и трудно поддается лечению.
Клиническая картина кожного мастоцитоза
Существует два основных типа заболевания: локализованное и генерализованное. Наиболее типичное проявление - локализованный кожный мастоцитоз, начинающийся в раннем детском возрасте. Высыпания представляют собой красно-коричневые слегка приподнятые не бледнеющие пятна диаметром в среднем 0,5-1,5 см. Пятна могут быть собраны в небольшие группы или генерализованы на туловище.
Пятна мастоцитоза часто ошибочно принимают за вариации пигментации или пятна типа "кофе с молоком".
Более крупный узловатый, солидарный очаг называют мастоцитомой. Эритема и пузыри (часто после расчесов) типичны в течение первых 2 лет жизни.
Растирание любого очага вызывает сильную эритему и появление волдырей: эта реакция называется признаком Дарье. Такая реакция является отличительным признаком пигментной крапивницы, но может наблюдаться и при лейкемии кожи.
Т.П.Xэбиф
