Диагностика и лечение кожного мастоцитоза
Видео: Аутоиммунная крапивница
 |
| Мастоцитоз. При растирании очага в течение нескольких минут возникает волдырь, окруженный интенсивной эритемой (признак Дарье). Этот признак - отличительная характеристика пигментной крапивницы. |
Кожный мастоцитоз (см. фото) по другому называют пигментной крапивницей.
Большинство случаев пигментной крапивницы наблюдается у новорожденных и грудных детей. Родителей нужно успокоить, объяснив, что это заболевание не угрожает жизни ребенка и часто позднее разрешается само. Многочисленные красновато-коричневые приподнятые макулы и пятна типично присутствуют у больных в возрасте до 2 лет. Наиболее часто они локализуются на туловище.
У детей очаги крупнее, чем у взрослых. Для очагов у детей более типична гиперпигментация, чем эритема. Наиболее типична локализация поражения на туловище. Процесс охватывает лицо и волосистую часть головы. На очагах у детей могут образовываться везикулы и пузыри. Эти пузыри натянутые и могут стать геморрагическими, но они заживают без рубцов. Тенденция к образованию пузырей проходит после 3 лет жизни.
Родители должны быть поставлены в известность о потенциальных дегрануляторах тучных клеток или провокаторах заболевания и по возможности избегать их. Далее приведен перечень неиммунологических дегрануляторов тучных клеток.
Неиммунологические дегрануляторы тучных клеток
- Яды (укусы змей, насекомых)
- Аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты
- Рентгеноконтрастные средства, содержащие йод
- Опиаты (кодеин, морфин)
- Полимиксин В
- Декстран
- Жалящее действие медуз
- Нейромышечные блокирующие средства (используемые при общей анестезии)
- Симпатомиметики (амфетамины, эфедрин, декстрометорфан)
Видео: 2 Мастоцитоз
Дети с пигментной крапивницей подвержены повышенному риску анафилаксии после укуса насекомых. Родители должны всегда иметь при себе шприц с адреналином и обеспечить своих детей медицинским сигнальным браслетом.
Диагностика кожного мастоцитоза
Биопсия может быть очень полезна, но нужно специальное окрашивание. Метахромные красители, такие как краситель Гимзы и толуидиновый синий, окрашивают гранулы цитоплазмы тучных клеток в характерный синий цвет. Небольшие количества тучных клеток присутствуют и в нормальной коже, диагностическим признаком мастоцитоза является значительное повышение числа этих клеток вокруг сосудов.
Определение количества в моче N-метили-мидазолацетиновой кислоты (главного метаболита гистамина) и других метаболитов применяется с целью установления наличия системного заболевания.
Дифференциальный диагноз кожного мастоцитоза проводится с заболеваниями:
Видео: Влияние солнечного света на кожу
- Крапивница.
- Дермографизм.
- Укусы.
- Пятна типа "кофе с молоком".
- Врожденные аномалии пигментации.
Лечение кожного мастоцитоза
На ограниченные участки полезно применить местные стероиды, часто под окклюзией. Правильная постановка диагноза помогает родителям ограничить непреднамеренные расчесы и предотвратить травмирование очагов. Более генерализованное заболевание у детей лечат антигистаминными препаратами и приемом внутрь кромолин-натрия.
Системное заболевание лечат поэтапно:
- блокаторы антигистамина H1 применяются для лечения гиперемии и зуда;
- блокаторы антигистамина Н2, или ингибиторы протонового насоса, применяются для лечения проявлений заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта;
- прием кромолин-натрия внутрь помогает в лечении диареи и болей в животе;
- нестероидные противовоспалительные препараты применяются при тяжелой гиперемии- они блокируют биосинтез простагландина D2 тучными клетками.
Фотохимиотерапия - псорален + ультрафиолет А - может быть полезна в случаях распространенного заболевания.
Необходимо избегать стимуляторов тучных клеток, таких как морфин, кодеин, декстрометорфан.
Т.П.Xэбиф
