Первичные телеангиэктазии
 |
| Наследственная геморрагическая телеангиэктазия является наследуемым по аутосомно-доминантному признаку пороком развития кровеносных сосудов. Первично несколько или множество очагов возникают на губах, языке, слизистой оболочке носа, предплечьях, ладонях и пальцах рук, а также по всему желудочно-кишечному тракту. |
Первичные телеангиэктазии - заболевания, при которых телеангиэктиазии являются первичными. Перечислим их.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера-Вебера-Рендю)
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия является аутосомно-доминантным состоянием, при котором телеангиэктазии обнаруживаются на слизистых оболочках, коже и во внутренних органах. Самым ранним признаком заболевания является рецидивирующий эпистаксис в детском возрасте.
Характерные телеангиэктазии не появляются до наступления раннего взрослого возраста. Телеангиэктазии выражены на языке, небе, слизистой оболочке носа, ладонях, подошвах и ногтевом ложе.
У большинства больных продолжительность жизни нормальная, но они имеют риск угрожающей жизни геморрагии.
Наследственная доброкачественная телеангиэктазия
Наследственная доброкачественная телеангиэктазия является аутосомно-доминантным состоянием. Обширные телеангиэктазии локализуются на коже, но их нет на слизистых оболочках и но внутренних органах. Отсутствует ассоциированный геморрагический диатез.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
Атаксия-телеангиэктазия - это аутосомно-рецессивное состояние с прогрессирующей мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями и иммунодефицитом. Самый ранний признак - атаксия - становится очевидным, когда ребенок начинает ходить, обычно к 3 годам.
Видео: Прижигание купероза спустя 10 дней после первичной
Телеангиэктазии появляются на конъюнктиве, лице, шее и верхней части туловища к 5 годам. Также могут обнаруживаться пятна типа "кофе с молоком", изъязвления на коже, пойкилодермия, преждевременное поседение волос, сухость кожи, склеродермические изменения кожи, экзема и гирсутизм.
У пациентов, страдающих атаксией-телеангиэктазией, имеется дефект ДНК-восстановления хромосомных нарушений, саркома Капоши и повышенная чувствительность к воздействию ионизирующего излучения.
Видео: КУПЕРОЗ НА ЛИЦЕ | ПРИЖИГАНИЕ ТОКОМ
Генерализованная эссенциальная телеангиэктазия
Женщины болеют чаще, чем мужчины. Телеангиэктазии вначале появляются на ногах, затем постепенно прогрессируют и симметрично распространяются, захватывая туловище и руки.
Патогенез неизвестен.
Односторонняя невоидная телеангиэктазия
Имеется одностороннее дерматомное распределение мелких телеангиэктазии. Чаще всего поражаются дерматомы тройничного, а также III и IV шейных нервов. Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Врожденной формой чаще болеют мужчины, а приобретенная форма чаще наблюдается у женщин.
В случае приобретенной формы определенную роль играет эстроген, так как эта форма может начинаться в период полового созревания или во время беременности и разрешается в зрелом возрасте и после родов.
Т.П.Xэбиф
