Что такое болезнь уиппла
Болезнь Уиппла - системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и функции макрофагов, неспособных переваривать бактерии или бактериальные антигены. В результате закупорки лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения нарушается всасывание, развивается артралгия, полисерозит, неврологические и другие нарушения.
Заболевание впервые описано американским патологом G. H. Whippie в 1907 г. под названием "интестинальная липодистрофия".
Болезнь Уиппла относится к редким формам патологии. В основном болеют мужчины в возрасте 40-49 лет.
Инфекционное происхождение болезни доказано обнаружением в пораженных органах грамположительных бацилл и хорошим терапевтическим эффектом антибиотиков. Однако до настоящего времени не удалось идентифицировать и получить чистую культуру этого микроорганизма. Отсутствуют также доказательства заражения от больных болезнью Уиппла и не выявлено каких-либо постоянных иммунных дефектов в патогенезе, хотя имеются сведения о связи заболевания с гистосовместимостью антигена HLA-B27.
Патологические изменения при болезни Уиппла довольно специфические. В тонкой кишке находится большое количество макрофагов, содержащих богатые гликогеном лизосомы. Они хорошо выявляются с помощью ШИК-реакции в виде пятен сиреневого цвета в собственной пластинке и подслизистом слое соответственно нахождению бацилл, часто искажая форму ворсинок. Часто можно видеть незавершенный фагоцитоз в виде большого количества бацилл внутри ШИК-положительных макрофагов, расширение лимфатических капилляров слизистой и подслизистой оболочек. Бациллы и ШИК-положительные макрофаги могут находиться также в брыжеечных и периферических лимфатических узлах, печени, селезенке, легких, мозге и других органах. Инфильтрация слизистой оболочки и регионарных лимфатических узлов брыжейки затрудняет отток лимфы, вызывает повышенную экссудацию белка в просвет кишки и нарушает всасывание пищевых веществ.
В разное время бациллы идентифицировались как анаэробные коринебактерии, бруцеллоподобные организмы, гемофильные бактерии, L-форма стрептококка и Tropherynia whippelii.
Стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, сохраняющееся и после лечения, свидетельствует о том, что оно первично и в возникновении заболевания имеет большое значение.
Особенности течения болезни Уиппла определяются степенью тяжести синдрома нарушенного всасывания и системными поражениями.
Ф.Koмapoв, A.Пapфeнoв
