Светло-серый кал с неприятным запахом, повышение температуры и другие симптомы болезни уиппла
Болезнь Уиппла (липодистрофия интестинальная) - редкое системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкая кишка. Заболевание впервые описано американским врачом Уипплом в 1907 г.
Этиология болезни Уиппла
Этиология болезни Уиппла не ясна. Вероятно, болезнь Уиппла вызывается бактериями, проникающими в слизистую оболочку тонкой кишки. Причиной возникновения считают анаэробную коринебактерию. Микроб очень быстро размножается в стенке кишки во время приступов и исчезает при ремиссии.
Лимфатическим путем коринебактерии могут проникать в кровоток. При этом нарушается клеточный иммунитет. В патогенезе болезни большую роль играет малабсорбция, обусловленная рядом факторов. Важнейшие из них - прямое поражение бациллами эпителия, инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки макрофагами, поражение регионарных лимфатических узлов. Все это затрудняет транспорт пищевых веществ в кровеносные и лимфатические сосуды. Системность процесса связывают с диссеминацией бацилл.
Симптомы болезни Уиппла
Клиническая картина болезни Уиппла зависит от стадии болезни, а также от поражения разных органов. Чаще встречаются симптомы: малабсорбция, полиартрит, лимфаденопатия, повышение температуры тела, анемия. Отмечается 5-10-кратный стул. Объемистый кал светло-серый с неприятным запахом, иногда со слизью и кровью. Анорексия с мальабсорбцией могут привести к кахексии.
Внекишечные проявления болезни обычно предшествуют гастроинтестинальным. Наиболее характерны интермиттирующий мигрирующий артрит и лихорадка. У некоторых пациентов находят признаки, сходные с таковыми при болезни Аддисона.
Болезнь Уиппла нередко приводит к развитию эндокардита, миокардита, перикардита, полисерозита.
Фазы течения болезни Уиппла
Заболевание может длиться несколько лет. В его течении выделяют две фазы: полиартритическую и гастроинтестинальную.
Диагностика болезни Уиппла
Диагностика болезни Уиппла основана на данных аспирационной биопсии тонкой кишки. На слизистой оболочке обнаруживают бацилл и характерных крупных зернистых макрофагов, содержащих ШИК-положительные гранулы.
Лабораторные данные указывают на наличие стойкой гипохромной и железодефицитной анемии, часто имеются лейкоцитоз с нейтрофилией, резко повышена СОЭ. Содержание общего белка сыворотки, липидов, холестерина, кальция, протромбина снижено. Тест с D-ксилозой положителен.
Лечение болезни Уиппла
Показан пероральный прием антибиотиков (пенициллин, эритромицин, тетрациклин, олеаидомицин и др.) в невысокой дозировке. Курс лечения болезни Уиппла - 6, иногда 8-10 месяцев. Если нет эффекта, применяют кортикостероиды.
И.И.Гoнчapик
