Лечение

Пожизненная строгая безглютеновая диета.

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений является строгая и пожизненная аглиадиновая (безглютеновая) диета!



Энергетическая ценность рациона определяется ростом, массой тела больного, характером работы. Диета должна быть физиологически полноценной, содержать повышенное количество белка и солей кальция (табл. 8).

Таблица 8

Примерное меню аглютеновой диеты (А. Р. Златкина, 1994)

Однако, из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, пшена, а также продукты, которые могут их содержать.

Условно выделяют группы продуктов, которые содержат т.н. явный или скрытый глютен. Различия заключаются в том, что в спецификации продуктов, содержащих «явный глютен», указано наличие глютен-содержащих компонентов, а в продуктах, содержащих «скрытый глютен» - не указано.

Глютен содержится в продуктах, содержащих рожь, пшеницу, ячмень, овес и продукты их переработки (мука и хлеб из соответствующих злаков, хлебобулочные, макаронные и кондитерские изделия, крупы - пшеничная, манная, овсяная, перловая, «Геркулес», толокно, перловая, ячневая, «Артек», «Полтавская», «7 злаков», «4 злака» и т.п., отруби, «Мюсли», детские каши, хлеб, кондитерские изделия, макаронные, котлеты, блюда в панировке и т.п.).

Глютен также содержат:

• вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы-

• мясные и рыбные консервы-

• многие овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы-

• мороженое, йогурты, сыры-

• маргарины с глютен-содержащими стабилизаторами-

• некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов-

• соевые соусы-

• многокомпонентные сухие приправы и пряности, («Вегета» и т.п.)-

• концентрированные сухие супы, бульонные кубики-

• некоторые виды чая, кофе- и какао-смеси для быстрого приготовления-

• кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки-

• имитации морепродуктов - крабовые палочки и др.-

• карамель, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, «чупа-чупс», восточные сладости, повидло промышленного производства-

• некоторые пищевые добавки (краситель аннато Е160Ь, карамельные красители E150a-E150d, овсяная камедь Е411, мальтол Е636, этилмальтол 637, изомальтол Е953, малитит и мальтитный сироп Е965, моно- и диглицериды жирных кислот Е471)-

• квас и некоторые алкогольные напитки (водка, пиво, виски).

Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза, пшено. Безопасными являются также мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапиоки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов.

Больные с целиакией могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, высшие сорта колбас и сосисок (требуется уточнение состава), рис, бобовые, греча, кукуруза, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого.

Рекомендуются специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют 20 ppm для продуктов питания, естественным образом не содержащих глютен, и 200 ppm для продуктов, из которых глютен удаляется в процессе их выработки.

Практически все молочные смеси для питания детей первого года жизни и все лечебные смеси не содержат глютен. Для питания лиц старшего возраста выпускаются специальные продукты. В России сертифицированные продукты для питания больных с целиакией представлены фирмами «Глутано» (Германия) и «Доктор Шер» (Италия).



Приводим примерное меню безглютеновой диеты по рекомендации Института питания АМН:

• первый завтрак - рыба отварная, пюре картофельное, чай-

• второй завтрак - творог кальцинированный, яблоко печеное-

• обед - бульон мясной нежирный с фрикадельками, котлеты мясные паровые, соус бешамель на крахмале, гарнир овощной смешанный, желе из фруктового сока-

• полдник - мясо отварное обезжиренное, отвар шиповника-

• ужин - фрикадельки мясные паровые, пюре картофельное, пудинг из гречневой крупы с творогом, чай-

• на ночь - кефир-

• на весь день - хлеб из пшеничного крахмала.

Значительное улучшение состояния пациента наступает уже через 2-3 недели нахождения на подобной диете. Однако определенная часть больных резистентна к безглютеновой диете. Из 134 пациентов, лечившихся этой диетой, у 71% получен положительный эффект, у 11% эффективность расценена как умеренная, а у 18% - как плохая- высокий уровень антиглиадиновых антител отмечен у 24% больных с хорошим эффектом безглютеновой диеты, у 40% больных с умеренным эффектом и у 75% с плохим эффектом. Определение уровня антиглиадиновых антител можно использовать для прогнозирования эффективности безглютеновой диеты.

Следует подчеркнуть, что при выраженном синдроме мальабсорбции аглютеновая диета по характеру кулинарной обработки должна соответствовать диете № 4. Лечение аглютеновой диетой проводится пожизненно.

Обоснование пожизненной безглютеновой диеты.

Целиакия не исчезает с возрастом и на фоне лечения, хотя клинические симптомы при несоблюдении диеты могут становиться менее выраженными. Тем не менее морфологическое повреждение слизистой оболочки тонкой кишки глютеном сохраняются.

При несоблюдении безглютеновой диеты у больных целиакией в 40-100 раз, по сравнению с популяцией в целом, повышается риск развития гастроинтестинальной карциномы или лимфомы, которые развиваются у 15% больных целиакией.

Необходимо учитывать наличие вторичных нарушений со стороны органов и систем и дефицитных состояний, которые могут потребовать специализированного питания.

Рацион больного зависит от возраста, тяжести состояния и периода заболевания и строится на основании общих принципов: углеводный компонент составляют за счет круп - риса, гречки, кукурузы, овощей, картофеля, фруктов и ягод- белковый и жировой - за счет мяса, яиц, молочных продуктов, растительного и сливочного масла.

Для течения активного периода целиакии в раннем детском возрасте, характерны выраженные диспептические расстройства и нарушения в состоянии питания, вплоть до дистрофии. Состояние и проведение диетотерапии у таких больных осложняет также частое развитие у них множественной пищевой непереносимости. Наиболее часто это - вторичная лактазная недостаточность (75%), сенсибилизация к белкам коровьего молока (72%), нередко - сенсибилизация к другим пищевым протеинам - рису, банану, белкам куриного яйца и пр.

Таким образом, приблизительно у 2/3 детей раннего возраста с целиакией в остром периоде наряду с глютеном требуется исключение молочных продуктов и смесей. Заменой молочным продуктам могут служить смеси на основе изолята соевого белка, а у детей с резко выраженной дистрофией, высокой степенью поливалентной сенсибилизации - неаллергенные смеси на основе гидролизатов белка с включением в жировой компонент среднецепочечных триглицеридов. Однако необходимо отметить, что гидролизаты белка при целиакии не являются «средством выбора», в особенности учитывая их высокую стоимость, малую доступность и неприятные вкусовые качества.

При тяжелой гипотрофии нужно учитывать такие факторы, как резкая анорексия, сниженная толерантность к пищевым нагрузкам. Ребенку первого года жизни назначается диета, содержащая 3-4 г белка и 130-150 ккал на 1 кг фактической массы тела. Питание в активную стадию заболевания проводится согласно принципам диетотерапии детей с гипотрофией.

Непищевые продукты, содержащие глютен.

Ряд непищевых продуктов, которые тем не менее попадают в организм человека, могут также содержать глютен, что следует учитывать в повседневной жизни. К сожалению, производители этих продуктов, как правило, не указывают их состав, что значительно затрудняет их выявление. К таким продуктам относятся клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта косметики, в т.ч. губной помады, некоторые сорта зубной пасты и мн. др.

Лекарственные препараты могут содержать глютен, особенно, таблетки покрытые оболочкой.

Медикаментозная терапия.

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном, она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома малабсорбции.

Коррекция процессов переваривания проводится назначением препаратов высокоактивных панкреатических ферментов (Креон). Доза препарата определяется возрастом ребенка, характером питания и выраженностью стеатореи.

На фоне выраженной диареи могут назначаться адсорбенты-мукоцитопротекторы (Смекта), тогда как лоперамид используется в крайнем случае и с осторожностью.

При необходимости проводится коррекция нарушений кишечной микрофлоры.

Нарушения белкового метаболизма типичны для тяжелых форм целиакии. Характерно снижение уровня общего белка в крови, в первую очередь, за счет альбуминов. Указанные сдвиги связаны с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, что приводит к нарушению кишечного всасывания аминокислот. Кроме того, при тяжелом повреждении кишечной стенки возможно формирование вторичной экссудативной энтеропатии, в результате чего происходит потеря белков из лимфатического русла в просвет кишечника.

Гипоротеинемия может быть значительной и приводит к нарушению всех пластических процессов, снижению синтеза ферментов, что приводит в той или иной степени к дисфункции всех органов и систем, уменьшает возможности гликонеогенеза. Наконец, снижение уровня альбуминов в крови ведет к снижению онкотического давления крови и развитию гипопротеинемических отеков.

Выраженная гипопротеинемия требует немедленной коррекции. В случае развития гипопротеинемических отеков с целью восстановления онкотического давления крови показано внутривенное капельное введение 10%-ного раствора альбумина, однако при назначении парентерального питания предпочтение следует отдать наборам аминокислот. На фоне восстановления уровня белка в крови целесообразно назначение нестероидных анаболических препаратов, таких как калия оротат, глицин и др., а в отдельных случаях - стероидных препаратов, например, ретаболила.

Гипогликемия при целиакии встречается чаще у детей грудного и раннего возраста чаще, чем у более старших, и непосредственно связана с нарушением кишечного всасывания.

Кроме того, при целиакии могут быть нарушены процессы неоглюкогенеза, обусловленные сниженным поступлением аминокислот, жирных кислот, а также недостаточным гликогенолизом. Последнее может быть связано с повышенной активностью энтероглюкагона, который по сравнению с глюкагоном, не обладает способностью стимулировать гликогенолиз, но конкурирует с ним за рецепторы на гепатоцитах.

Гипогликемия корригируется внутривенным введением 5-10%-ного раствора глюкозы. Скорость введения и объем определяются в зависимости от степени гипогликемии. Показаны средства, улучшающие тканевой метаболизм - аскорбиновая кислота, кокарбоксилаза.

Изменения липидного обмена связаны с нарушением всасывания липидов, в первую очередь, жирных кислот, нарушениями углеводного обмена, снижением синтетических процессов в организме в результате энергетической и белковой недостаточности, процессами дестабилизации клеточных мембран. У детей с небольшой давностью заболевания и гипотрофией I-II степени уровень общих липидов нормальный. При тяжелой гипотрофии возможно снижение уровня общих липидов и липидных фракций, в т.ч. эфиров холестерина за счет общего угнетения обменных процессов в печени.

Наличие диарейного синдрома при целиакии приводит к нарушениям водно-электролитного обмена. Развивается дегидратация, первоначально изотоническая, а в дальнейшем - гипотоническая, связанная с преобладающей потерей электролитов, в первую очередь, натрия. Потеря калия, нередко, приводит к выраженной гипокалиемии, которая характеризуется общей вялостью пациента, парезом кишечника с нарастанием интоксикации и ухудшением сердечно-легочной деятельности в связи с нарушением экскурсии легких и смещением органов средостения, а также тахикардией, нарушениями сердечного ритма и угрозой остановки сердечной деятельности.

Водно-электролитные расстройства требуют проведения инфузионной терапии, исходя из дефицита воды и электролитов. Базисными растворами для инфузионной терапии являются изотонический раствор хлорида натрия глюкозы и 5-10% раствор глюкозы, соотношение которых определяется типом дегидратации (изотоническая или гипотоническая). Для коррекции уровня калия в крови используют 4-7,5% раствор хлорида калия. Доза определяется по дефициту калия. Препарат вводится только внутривенно капельно медленно, предварительно разводится изотоническим раствором хлорида натрия до концентрации не превышающей 70 ммоль/л.

Нарушение всасывания кальция и витамина Д приводит к снижению уровня кальция в крови, вторичному гиперпаратиреозу и мобилизации кальция из костей с развитием остеопороза и рахитоподобных деформаций. У отдельных пациентов возможно развитие гипокальциемических судорог. Указанные нарушения корригируются введением кальция (per os или внутривенно, в зависимости от степени тяжести) и назначением препаратов витамина Д3.

Нарушения магниевого обмена в клинической практике диагностируются относительно редко, однако гипомагниемия может развиваться при тяжелой целиакии. Признаками ее являются анорексия, рвота, повышение нервно-мышечной возбудимости, вплоть до развития судорожного синдрома. В случае выявленного дефицита магния возможно внутривенное введение 25% раствора сульфата магния в дозе 0,5-0,75 мл/кг массы тела.

Цинк и селен, являясь коферментами многих ферментов, организма, активно участвуют в синтезе белков, нуклеиновых кислот, в стабилизации клеточных мембран, а также в метаболизме многих гормонов. Цинк и селен необходимы для нормального кишечного всасывания, секреции пищеварительных ферментов. В то же время, состояние обмена цинка и селена тесно связано с состоянием кишечного всасывания, т.к. цинк и селен всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки. При дефиците цинка и селена происходит задержка роста, развиваются гипохромная анемия с выраженной гепатоспленомегалией, алопеция, дерматозы. Показано, что при целиакии развивается дефицит цинка и селена, который может усугублять тяжесть патологического процесса. Коррекция дефицита цинка и селена может проводиться с помощью использования специальных корригирующих добавок к питанию и витаминных препаратов, однако их использование наиболее эффективно в периоде ремиссии.

При целиакии в активном периоде заболевания нередко развивается синдром транзиторной надпочечниковой недостаточности, связанный с нарушением синтеза холестерина, в частности энтероцитами, и снижением уровня транскортина в условиях гипопротеинемии.

Показано, что при целиакии и развитии гипотрофии I-II степени происходит активация секреции основного гормона адаптации - кортизола с развитием гиперкортизолемии, тогда как в далеко зашедших случаях при гипотрофии III степени уровень кортизола снижается. Гипокортизолемия сохраняется длительное время даже на фоне неполной клинической ремиссии. Экскреция метаболитов С21 кортикостероидов и 17-кетостероидов с мочой параллельна указанным изменениям в крови. При этом соотношение 17-ОН КС/17-Н КС на начальных этапах развития заболевания возрастает, а в последующем - снижается, что увеличивает долю соединений с глюкокортикоидной активностью по сравнению с минералокортикоидами в начале заболевания. У детей с тяжелым и торпидным течением заболевания, выраженной гипотрофией определяется значительное снижение экскреции кортизола и кортикостерона.

Гепатопротективные средства показаны в связи с развивающимся в активной фазе заболевания и продолжающимся в ремиссии вне- и внутрипеченочным холестазом. Используются препараты растительного происхождения из расторопши пятнистой, дымянки лекарственной, чистотела, турмерика и на основе артишока, нормализующие моторно-эвакуаторную функцию билиарных путей и тонус сфинктера Одди (ЛИВ 52, гепабене, хофитол, галстена, гепатофальк и др.). У детей старше 5 лет применяются как в монотерапии, так и в комплексном лечении.

Применение глюкокортикоидных препаратов при целиакии показано в случае тяжелого течения заболевания со значительным нарушением физического развития, например, при гипотрофии III степени и в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности. Препараты назначаются в стандартных дозах по преднизолону 1-2 мг/кг массы тела. Возможными отрицательными последствиями длительной терапии глюкокортикоидными препаратами, особенно в высоких дозах, могут быть нарастание остеопороза, вплоть до формирования спонтанных переломов и ожирения в периоде ремиссии.

Гипосоматотропинемия также развивается на фоне тяжелого процесса, но носит транзиторный характер, хотя у детей с длительно нелеченной целиакией может обуславливать формирование низкорослости. Важно отметить, что у детей с перинатальной патологией гипосоматотропинемия выражена в большей степени.

Уровень тиреотропного гормона в активный период заболевания нарастает и снижается в периоде ремиссии.

В период развернутых клинических проявлений целиакии может развиться транзиторный, нередко, субклинический синдром гипотиреоза. В основе его лежит пластический и энергетический дефицит, ведущий к снижению синтеза гормонов щитовидной железы. Компенсаторно при этом повышается уровень ТТГ.

С целью коррекции вторичного транзиторного гипотиреоза детям с целиакией может быть назначен L-тироксин 25 в небольших дозах (5 мг/кг в сутки) курсом до 1 мес при контроле уровней ТТГ, ТЗ и Т4.

Диспансерное наблюдение.

Лечение глютеновой энтеропатии проводят длительно, поэтому особое внимание необходимо обращать на поддержание веры больного в его успех, так как токсическое действие глютена провоцирует наступление глубокой депрессии. В Великобритании существует общество целиакии, которое представляет больным с этим заболеванием советы по составлению рациона питания, по способам обработки пищевых продуктов, организует врачебные консультации. В ряде гостиниц и пансионов специально готовится безглютеновая диета.

В Санкт-Петербурге в 1995 г. зарегистрировано подобное общество, которое получило название "Фонд помощи лицам, страдающим целиакией, пищевой аллергией и фенилкетонурией Эмилия". Выявлено около 300 детей, болеющих глютеновой болезнью, около 200 их родителей впервые узнали, что их дети болеют этим заболеванием. Существуют основания полагать, что в городе количество больных с данной патологией превышает указанные цифры. Лучшее знакомство врачей с глютеновой болезнью, привлечение внимания широкой врачебной массы к вопросам ее раннего выявления будут способствовать своевременному распознаванию данной патологии.

Критерием ремиссии является исчезновение метеоризма, урчания в животе, диареи, явлений гиповитаминоза и улучшение усвоения белков (нормализация массы тела) и жиров (отсутствие стеатореи). Улучшается психический статус больного. Морфологическое изучение биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки указывает на значительный регресс процессов атрофии, что проявляется увеличением высоты (площади) ворсинок и их числа. При электронной микроскопии отмечается положительный процесс восстановления структуры микроворсинок.

Больные подлежат диспансерному наблюдению.

Срок наблюдения: пожизненно.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет - 1 раз в полгода, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок -1 раз в год.

Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клиническое исследование крови, биохимическое исследование крови- по показаниям - эндоскопическое и серологическое обследование.

Эндоскопическое и серологическое исследования проводится при первом поступлении и в активном периоде заболевания. Повторное эндоскопическое исследование проводится через 6-12 мес после начала соблюдения безглютеновой диеты или выхода из активного периода заболевания или в случае ухудшении состояния больного, требующего установления связи этого ухудшения с целиакией.

Серологическое исследование рекомендуется (при наличии такой возможности) повторять ежегодно.

Родственникам больного рекомендуется провести серологическое исследовании, а в случае выявления повышенных уровней соответствующих антител - провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследования.

Противорецидивное лечение: пожизненная строгая безглютеновая диета является залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.

Профилактические прививки: проводятся в ремиссии по щадящей схеме.

Юридические вопросы. В настоящее время многие юридические вопросы, важные для больных с целиакией, не решены. Группа экспертов считает необходимым предоставление больным с целиакией инвалидности и безусловный отвод от обязательной службы в рядах Вооруженных сил.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!