Лейкемоидные реакции.
Классификация лейкемоидных реакций:Миелоидного типа:
• с картиной крови, соответствующей хроническому миелолейкозу-
• эозинофильного типа-
Лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа:
• монолимфатическая-
• лимфатическая-
• при инфекциях у детей-
• симптоматический лимфоцитоз при септических и воспалительных процессах.
Лейкемоидные реакции с картиной крови, напоминающей хронический миелолейкоз. Картина крови при лейкемоидных реакциях этого типа напоминает таковую при хроническом миелолейкозе: отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево вплоть до промиелоцитов. Характерно наличие токсических зерен в гранулоцитах.
Лейкемоидные реакции эозинофильного типа. Гематологически лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются появлением в крови огромного количества эозинофилов (до 90% при лейкоцитозе около 100.0 х 109 /л), как правило, при отсутствии эозинофильного сдвига влево.
Лейкемоидные реакции лимфомоноцитарного и лимфатичекого типа представлены инфекционным мононуклеозом (болезнь Филатова).
Это острое заболевание, вызванное вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ)- проявляется лихорадкой, фарингитом и лимфоаденопатией- характерно наличие атипичных лимфоцитов.
Вирус Эпштейна-Барр относится к герпесвирусам, распространен повсеместно, репликация происходит только в В-лимфоцитах и клетках слизистой оболочки носоглотки человека и некоторых приматов. Передача вируса может осуществляться при переливании крови, но наиболее часто происходит при непосредственных контактах слизистой оболочки полости рта (при поцелуях) между неинфицированными и здоровыми лицами. В детском возрасте опасность заражения возрастает при скученности детей (детские сады, школы).
В типичных случаях инфекционного мононуклеоза отмечается тетрада признаков: утомляемость, повышение температуры, фарингит и лимфоаденопатия, при этом у больных могут отмечаться как все перечисленные симптомы, так и только некоторые из них. Иногда единственным клиническим проявлением заболевания может стать увеличение одного или одной группы лимфоузлов (чаще передней и задней шейной групп).
Гематологические изменения. У большинства больных отмечается умеренный лейкоцитоз (максимально достигающий в отдельных случаях 20.0х109 /л - 25.0 х 109 /л.)- обилие лимфоцитов (50 - 70%)- высокое содержание моноцитов (10 - 12% в начале и до 40 - 50% в разгаре болезни). Появление морфологически атипичных реактивных лимфоцитов (либо малых с небольшими веретенообразными отростками, либо более крупных, чем обычные лимфоциты, и меньших, чем моноциты- с ядром, характерным для моноцитов, и интенсивной базофильной протоплазмой), которые могут составлять 80% общего числа лейкоцитов. Анемии, как правило, не наблюдается, число тромбоцитов - обычно нормально, иногда тромбоцитопения до 100.0х 109 /л - 80.0 х 109 /л. В крови определяются антитела к ВЭБ с того момента, когда у больных появляются симптомы заболевания.
Следует добавить, что в течение последних лет рядом исследователей были описаны больные, страдающие повышенной утомляемостью, легкими нарушениями умственной деятельности, а также в некоторых случаях субфебрильной температурой и лимфоаденопатией. Это заболевание, называемое синдромом хронической усталости (СХУ), связывают с хроническим течением инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр. СХУ наблюдается преимущественно среди взрослых в возрасте 20-40 лет. В большинстве исследований показано, что женщины заболевают по меньшей мере в 2 раза чаще мужчин.
Отличия лейкемоидных реакций и лейкозов
.
1 Дегенеративные изменения лейкоцитов появляются при некоторых тяжелых заболеваниях (гнойные процессы, анаэробные инфекции, гангренозный аппендицит. Абсцессы и острая дистрофия печени, распад тканей воспалительного инфильтрата, опухоли и др.) К ним относятся:
- токсогенная зернистость нейтрофилов – появление в цитоплазме и ядрах нейтрофильных лейкоцитов крупных зерен голубого цвета, выявляемых при специальной окраске-
- тельца Князькова-Деле – крупные бледно-голубые комочки различной формы в цитоплазме-
- зерна Амато – небольшие округлые, овальные или похожие на запятую образования в цитоплазме бледно-голубого цвета с красными или красно-фиолетовыми включениями-
- вакуолизация цитоплазмы лейкоцитов, которая связана с жировой дегенерацией лейкоцитов и вымыванием жировых капель при фиксации мазков крови спиртом, в результате чего появляются вакуоли («простреленные» лейкоциты).
Далее необходимо сказать несколько слов о лейкопениях, которые не являются самостоятельными нозологическими формами, однако представляют интерес с точки зрения дифференциальной диагностики ряда заболеваний, как системы крови, так и других болезней.
ЛЕЙКОПЕНИЯ – снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.
Классификация лейкопений
Врожденные лейкопении (чаще нейтропении), как правило наследуются по аутосомно-рецессивному типу. К ним относятся:
• постоянная наследственная нейтропения-
• периодические наследственные нейтропении-
• наследственная моноцитопения.
Приобретенные, вторичные лейкопении возникают при действии на организм следующих факторов:
• Физических (ионизирующее излучение, включая рентгеновское излучение)-
• Химических (токсические дозы органических и неорганических соединений, применяющихся в производстве и сельском хозяйстве: бензол, инсектициды, тетраэтилсвинец- используемых в медицине – цитостатики, сульфаниламиды, барбитураты, диакарб, левамизол, мерказолил, левомицетин, антидепрессанты- потребляемых в пищу: использование для питания злаков, поврежденных плесневыми грибками типа Fusarium-
• Биологических (продукты метаболизма или компоненты структур вирусов, риккетсий, микробов и паразитов, а также избыток биологически активных веществ, вырабатывающихся в организме при стрессе, анафилактическом, гемотрансфузионном шоке).
Механизмы развития лейкопений:
1. Нарушения и/или угнетение процесса лейкопоэза может быть результатом нарушения лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка)- недостатка компонентов необходимых для лейкопоэза (например, при дефиците белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина). Расстройство лейкопоэза может касаться всех его направлений (например, под влиянием высокой дозы радиации) либо преимущественно одного или нескольких из них (например, при длительном приеме сульфаниламидных препаратов, антипиретиков). Лейкопении нередко сопровождаются торможением созревания лейкоцитов и снижением их функциональной активности (в частности фагоцитарной).
2. Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза является результатом воздействия на них антилейкоцитарных антител или проникающей радиации.
3. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (без изменения их общего количества) носят временный характер. Лейкопении нередко развиваются при шоке (анафилактическом, гемотрансфузионном, травматическом)- после тяжелой мышечной работы (в связи с концентрацией лейкоцитов в капиллярах мышц, кишечника, печени, легких и снижением их числа в других регионах организма)- в результате развития феномена «краевого стояния», когда большое количество циркулирующих в крови лейкоцитов адгезировано на стенках сосудов. Такая картина нередко отмечается на раннем этапе воспаления, охватывающего большую территорию (например, при роже, флегмоне). Перераспределительная лейкопения может возникнуть также вследствие выхода большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении («разлитом» воспалении – перитоните, плеврите, пневмонии, обширном механическом повреждении мягких тканей).
4. Повышенная потеря лейкоцитов организмом, в частности, при наличии свищей лимфатических сосудов, в результате плазмо- и лимфоррагии, при обширных ожогах или хронических гнойных процессах (остеомиелите, эндометрите и т.д.).
5. Гемодиллюционная лейкопения встречается сравнительно редко и является следствием гиперволемии в результате, либо трансфузии большого объема плазмы крови или плазмозаменителей, либо тока жидкости из тканей в сосудистое русло по градиенту осмотического или онкотического давления (при гиперальдостеронизме, гипергликемии, гиперальбуминурии)
В п е р и ф е р и ч е с к о й крови лейкопении могут проявляться равномерным снижением количества всех видов лейкоцитов или преимущественно одного или нескольких из них: лимфоцитов, моноцитов, нейтрофилов, эозинофилов, базофилов. Лейкопении нередко сочетаются с дегенеративными изменениями лейкоцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз, сморщивание или набухание их ядер, появление вакуолей, токсогенной зернистости).
Одним из вариантов лейкопении является агранулоцитоз.
АГРАНУЛОЦИТОЗ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов (зернистых лейкоцитов) из периферической крови.
Различают агранулоцитоз:
Миелотоксический, то есть возникающий при нарушении образования гранулоцитов в костном мозге, например при воздействии ионизирующего излучения, при контакте с бензолом, при лечении противоопухолевыми препаратами, под влиянием продуктов жизнедеятельности плесневого грибка типа Fusarium, размножающего в перезимовавшем зерне. Также может возникнуть при подавлении лейкоцитарного ростка разросшимися опухолевыми клетками при остром лейкозе, обострении хронического лейкоза, метастаз рака в костный мозг.
Аутоиммуно-аллергический – при ускоренной гибели гранулоцитов под действием антилейкоцитарных антител, образующихся в организме в результате лечения некоторыми лекарственными препаратами (амидопирином, бутадионом, диакарб, левамизол, тиамазол, хингамин, изониазид, циклофосфан, левомицетин, фенобарбиталом, атофаном, стрептомицином, анальгином, фенацетином, пипольфеном, сульфаниламидами и др.)
Для любого агранулоцитоза характерны: общая слабость, лихорадка, гингивит, стоматит, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, глотки, желудочно-кишечного тракта. Возможно увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, развитие пневмонии, флегмон.
Особенностями иммуно-аллергического агранулоцитоза являются: быстрое начало, спустя несколько часов после приема лекарственного препарата.
В первую очередь страдают зрелые клетки, в основном гранулоциты их количество снижается до нуля. Тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке крови определяются антилейкоцитарные антитела.
Особенностями миелотоксического агранулоцитоза являются: начало обычно спустя 6-8 дней после воздействия этиологического фактора. В основном подавляются клетки – предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки, поэтому в крови уменьшено не только количество гранулоцитов, но и тромбоцитов (тромбоцитопения), лимфоцитов (лимфоцитопения), ретикулоцитов.
Среди возможных осложнений агранулоцитоза возможны: сепсис, пневмония, прободение кишечника.
Диагноз ставится на основании клинических наблюдений, картины периферической крови, результатах исследования пунктата костного мозга.
Основным принципом лечения агранулоцитоза является неотложность и комплексность лечебных мероприятий, предусматривающих: гемостимуляцию с помощью колониестимулирующего фактора (КСФ), гормонотерапию (при аутоиммуно-аллергическом агранулоцитозе).
Поделиться в соцсетях:
Похожие
