Классификация легочных гипертензий
Видео: Какова классификация легочной гипертензии?Какие заболевания могут способствовать появлению/развитию?
ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯПервичная легочная гипертензия (ПЛГ) - заболевание неясной этиологии, критериями диагностики которого являются следующие признаки по М. Riedel и J. Widimsky (1987):
1. Повышение давления в легочном стволе и нормальное давление заклинивания.
2. Отсутствие заболеваний сердца и легких.
3. Отсутствие локальных аномалий легочных сосудов по данным ан-гиопульмонографии.
4. Исключение других причин ЛГ с помощью биопсии легких.
5. Наличие характерных гистологических признаков ПЛГ.
Выделяют две формы ПЛГ - врожденную и приобретенную. Для обеих форм характерна выраженная гипертрофия правого желудочка и атеросклеротические изменения в легочном стволе. При приобретенной ПЛГ легочных артерий выявляют гипертрофированный циркулярный мышечный слой и гиперплазию интимы. При врожденной форме отмечают два вида изменений: у детей, умерших вскоре после рождения обнаруживаются "толстостенные" дистальные сосуды- у детей, проживших первое десятилетие определяются артериовенозные шунты. Склерозирование устьев шунтов приводит к появлению терминальной ЛГ.
ПАТОГЕНЕЗ заболевания остается неизвестным. Основные гипотезы:
1) генетически обусловленное несовершенство центральной регуляции легочного тонуса сосудов-
2) серотониновая гипотеза - избыток серотонина обуславливает легочную вазоконстрикцию, о чем косвенно свидетельствует корреляция между снижением уровня серотонина под влиянием лечения и величиной систолического легочного давления.
Клиническая картина^ Болеют ПЛГ чаще женщины в возрасте до 30 лет. Длительность заболевания не превышает 5 лет. Начальный ••• симптом ПЛГ - появление одышки при привычной физической нагрузке. Затем отмечается дальнейшее прогрессирование одышки, резко усиливающейся при незначительном усилии и переходящей в одышку покоя без признаков бронхиальной обструкции. Характерной особенностью одышки при ПЛГ является отсутствие положительного эффекта от оксигенотерапии и введения эуфиллина, а также паро-ксизмальное ее усиление и самопроизвольное купирование.
Другими характерными симптомами являются снижение массы тела и быстрая утомляемость. Могут возникать приступообразные боли в прекардиальной области по типу ангинозных.
При рентгенологическом обследованиии определяется резко выраженная гипертрофия правого желудочка при неизмененных размерах левого- выбухание дуги легочной артерии в I косом положении с расширением правой ее ветви, расширение и обрубленность корней легких и их пульсация с обеднением сосудистого рисунка являются характерными рентгенологическими признаками ПЛГ и позволяют дифференцировать ее от кардиомиопатии.
Характерным клиническим признаком ПЛГ является стойкая ре-зистентная синусовая тахикардия, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, прекардиальная пульсация (II, III межреберье слева), эпигастральная пульсация (сердечный толчок).
Часто выслушивается ритм галопа, ослабление I тона на верхушке сердца, систолический шум у левого края грудины и на верхушке. При развитии относительной дилятационной недостаточности трикус-пидального клапана систолический шум определяется на мечевидном отростке. Изредка выслушивается шум Грехема-Стилла. На ЭКГ вы-, являются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
Системное артериальное давление имеет тенденцию к снижению, патогенез которого не выяснен. По-видимому, раздражение бароре-цепторов легочных сосудов при ЛГ ведет к резкому снижению системного АД, вследствие рефлекторной вазодилятации в большом круге кровообращения. Этот механизм в нормальных условиях направлен на своевременную разгрузку сердца за счет снижения преднагрузки. Но при ПЛГ компенсаторные механизмы приобретают патогенетическое значение.
Осложнениями ПЛГ являются острая правожелудочковая недостаточность, часто являющаяся терминальной.
При относительно длительном течении болезни развивается хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с циррозом печени, асцитом, периферическими отеками. Прогноз во всех отношениях неблагоприятный.
Лечение ПЛГ осуществляют симптоматически, применяя антагонисты кальция и другие периферические вазодилятаторы. Кортикосте-роиды и цитостатики при ПЛГ не эффективны, что позволяет при положительном эффекте от их применения отказаться от диагноза ПЛГ и думать о легочном заскулите в виде моносиндромного дебюта системного заболевания соединительной ткани.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Идиопатический фиброзирующий альвеолит относят к группе так называемых диссеминированных процессов в легких. Натап и Rich впервые в 1935 году описали острую форму этого заболевания.
Этиология и патогенез до настоящего времени остаются невыясненными. Для данной патологии, прежде всего, характерно наличие прогрессирующего диффузного легочного фиброза с искажением архитектоники легочной ткани, приводящего к серьезному нарушению функции легких и гемодинамики малого круга кровообращения. В результате распространенного фиброза происходит значительное сокращение сосудистого русла легких, что приводит к скрытой, а потом и явной легочной гипертензии и развитию легочного сердца. На ранних стадиях заболевания легочная гипертензия появляется исключительно при нагрузке, а в более поздних - становится постоянной. Легочное сосудистое сопротивление возрастает до чрезвычайно высоких цифр, в 7-8 раз превышая нормальные значения. Увеличивается также работа правого желудочка и снижается процент насыщения артериальной крови кислородом.
Клиническая картина. Ведущими жалобами больных бывают выраженная одышка при незначительной физической нагрузке, сухой кашель по утрам, слабость, головная боль, похудание. Начало заболевания острое: повышение t° тела до 38°С, озноб, насморк, кашель. Частота дыхания до 40 в минуту, в дыхании участвуют вспомогательные дыхательные мышцы. Дыхание в легких жесткое, с обеих сторон в верхних отделах выслушиваются сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы. Пульс 120 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над легочной артерией, иногда отмечается тахикардия. Печень не увеличена, отеков нет, симптом "барабанных палочек и часовых стекол". В легких рентгенологически: на всем протяжении полей деформация рисунка за счет распространенного сетчатого пневмосклероза. На томограмме:
деформация легочного рисунка, ячеистые структуры преимущественно в верхних отделах. При бронхоскопии: умеренная гиперемия слизистой оболочки бронхов. В главном и долевом бронхах отмечается небольшое количество густого серого секрета. На ЭКГ - признаки перегрузки левого предсердия. При исследовании газового состава крови и кислотно-щелочного состояния выявляется умеренная гипоксемия. При спирографии отмечается резкое нарушение вентиляции по органическому типу (ЖЕЛ-21% должной), выявляется нарушение диффузии легких за счет снижения диффузной способности мембраны. Сосудистый рисунок легких имеет характерный "мохнатый вид", описанный в литературе как ангиографический симптом "ткани твид". При гистологическом исследовании обнаруживаются участки карнификации.
Лечение данного заболевания до настоящего времени практически не разработано. Применяются глюкокортикоиды. Большие дозы кор-тикостероидов угнетают миграцию нейтрофилов в альвеолы. Азатио-прин назначают в расчете на его антипролиферативный и в меньшей степени антиэкссудативный эффект. В последние годы все более широкое применение находит купренил (начиная с 300 мг в сутки), обладающий комплексообразующими свойствами и способный влиять на процессы фиброзирования. Купренил блокирует ферменты, участвующие во внутриклеточном синтезе коллагена, связывая ионы меди, которые также принимают участие в коллагеновом синтезе. Являясь антагонистом цистеина, купренил подавляет его инактивирующее воздействие на коллагеназу. При назначении купренила нередко возникают побочные эффекты: желудочно-кишечные расстройства, нарушение вкусовых ощущений, протеинурия, лейко- и тромбоцитопения, бронхиолит и аллергические реакции. Для предупреждения избыточной прибавки в весе, развития сахарного диабета и отеков при приеме кортикостероидов больным необходимо соблюдать диету, в которую включаются продукты, содержащие достаточное количество белков и витаминов, солей калия и кальция, но с низким содержанием углеводов и жиров, ограничивают потребление жидкости. При необходимости применяют диуретики - верошпирон, учитывая его калий-сберегающий эффект- считается, что верошпирон улучшает перфузию в легких, обладает иммуносупрессивным и антифибротическим действием. С целью предотвращения нарушения минерального обмена на фоне терапии кортикостероидами назначают препараты калия, кальция. Для предупреждения развития мышечной дистрофии применяют анаболические гормоны (ретаболил). Для уменьшения раздражающего воздействия кортикостероидов на слизистую желудочно-кишечного тракта необходимо принимать эти препараты, запивая их щелочными растворами или гипоацидными лекарственными средствами (альма-гель).
ВЫСОКОГОРНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
ПАТОГЕНЕЗ. Основным патогенетическим фактором высокогорной ЛГ служит низкое парциальное давление кислорода в атмосферном воздухе. Развивающаяся альвеолярная гипоксия приводит к развитию ЛГ и структурным изменениям легочного сосудистого русла. Стойкая прекапиллярная ЛГ вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка,
Выделяют лабильную и стабильную формы высокогорной ЛГ, умеренную (систолическое легочное АД до 60 мм рт.ст.) и выраженную (систолическое легочное АД > 60 мм рт.ст.). Различают острую, подо-струю и хроническую ЛГ с гиперфункцией правого желудочка, гипертрофией правого желудочка без декомпенсации кровообращения и с декомпенсацией кровообращения [Нарбеков О.Н., 1985].
Клиническая картина. Большинство горцев, у которых ЛГ развилась в детстве, сохраняют трудоспособность и не считают себя больными. Иногда хроническая высокогорная ЛГ проявляется одышкой при обычной физической нагрузке. Постепенно одышка становится постоянной и привычной, сочетающейся с тахикардией, общей слабостью, кашлем с кровохарканьем. Может присоединяться загрудинная ноющая и давящая боль без отчетливой иррадиации.
Большое практическое значение имеет диагностика и лечение высокогорного отека легких, представляющего собой неотложное состояние. Существует индивидуальная разница приспособительных реакций у здоровых лиц при быстром подъеме на значительную высоту или выполнении физической нагрузки в высокогорных условиях. Часть людей быстро адаптируется к новым условиям, у других может развиться высокогорный отек легких, в патогенезе которого важную роль играет гиперволемия с увеличением легочного кровотока и проницаемости легочных сосудов вследствие избыточного выделения аль-достерона в ответ на артериальную гипоксемию.
При развитии высогогорного отека легких больного необходимо срочно эвакуировать в предгорье. Экстренно проводится дегидратация с помощью внутривенного введения 80-120 мг лазикса, оксигенотера-пия, согревание. По показанию вводят строфантин, антифомсилан, ингаляции увлажненного спирта.
Лечение высокогорной стабильной ЛГ проводят дифференцирован-но в зависимости от сократительной способности правого желудочка и степени выраженности клинических проявлений. С этой целью применяют малопоточную оксигенацию 3-5 литров кислорода в минуту через носовой катетер 6-12 часов в сутки, препараты метаболической коррекции, внутривенное введение эуфиллина по 5 мл 2,4% раствора 2 раза в сутки в сочетании с длительным приемом нифедипина, а при правожелудочковой хронической недостаточности - нитраты пролон-гированого действия.
В связи с тем, что течение высокогорной ЛГ резко ухудшается при развитии неспецифического воспаления в бронхах, все жители высокогорья должны находиться на диспансерном учете и принимать профилактическое лечение бронхолитиками, иммуномодуляторами, антагонистами кальция, секретолитиками. Стабилизация ЛГ у жителей высокогорья служит основанием для рекомендации смены места жительства в предгорье или на равнину.
СЕВЕРНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
ПАТОГЕНЕЗ. У жителей крайнего Севера в условиях низкой температуры развивается гипервентиляция легких в ответ на увеличение энергетических затрат, что проявляется напряженностью газообмена при привычной работе и носит название полярной одышки. Охлаждение верхних и нижних дыхательных путей ведет к развитию рефлекторного тахипноэ и увеличению бронхиального сопротивления. Подобные изменения функционирования дыхательного аппарата имеют морфологическое подтверждение и называются - северная или магаданская пневмопатия (Авцын А.П. и др., 1985).
Северная ЛГ в Заполярье встречается у 64% обследованных. Наибольшая частота ее отмечается у лиц, приехавших из умеренных широт проживающих на Севере более 5 лет.
Выделяют 4 стадии адаптационных процессов в легких:
I стадия (проживание на Севере 3-12 месяцев). Увеличение легочного кровотока в верхних и средних зонах, их гипервентиляция и повышение среднего давления в легочных артериях (СДЛА).
II стадия (проживание на Севере от 1 до 2-х лет). Вентиляционно-перфузионное соотношение в результате морфологической и функциональной перестройки в дыхательной системе восстанавливается- СДЛА несколько снижается по сравнению с I стадией, хотя и превышает норму.
III стадия (проживание на Севере от 3 до 15 лет). СДЛА превышает норму более чем в 2 раза, ЛГ формируется у 80% населения при отсутствии выраженных изменений вентиляционно-перфузионного соотношения.
IV стадия (проживание на Севере более 15 лет). Характеризуется .дальнейшим увеличением СДЛА и ухудшением вентиляцион-
но-перфузионного соотношения.
Клинически северная ЛГ характеризуется скудной симптоматикой, протекает бессимптомно и доброкачественно. При дезадаптации отмечается дыхательная недостаточность I степени: одышка при легкой физической нагрузке на холоде, боль в области сердца, утомляемость, иногда могут наблюдаться синкопальные состояния.
Для подтверждения диагноза используют методы определения легочного артериального давления, рентгенологические и другие инструментальные методы исследования с применением нагрузочных тестов.
Лечение при адаптивной форме ЛГ не требуется, рекомендована смена места жительства. При дезадаптационной форме северной ЛГ используют антагонисты кальция, нитраты пролонгированного действия, эуфиллин при выполнении работы на холоде, периодически курсы профилактического лечения с применением препаратов метаболической коррекции и малопоточной оксигенации. Больные нуждаются в переезде в умеренные широты.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
