Течение и прогноз

Видео: Прогноз Кедми: "НАТО перестанет существовать в течение года"

Клиническое течение ГКМП весьма гетерогенно, так как зависит от комплекса структурных и функциональных факторов. К первым относятся локализация и выраженность гипертрофии левого желудочка и его ремоделирование, а ко вторым — наличие и выраженность динамической субаортальной обструкции, диастолической дисфункции миокарда, его ишемии и нарушений ритма. У одних больных симптомы заболевания отсутствуют в течение всей жизни, у других развивается сердечная недостаточность различной степени выраженности, а третьи умирают внезапно, зачастую на фоне полного здоровья.

Как показывают исследования последних лет, базирующиеся на широком применении ЭхоКГ, и особенно генетические исследования семей больных ГКМП, клиническое течение этого заболевания в целом, очевидно, более благоприятно, чем это считалось ранее. Так, по данным ЭхоКГ скрининга почти 300 родственников больных ГКМП, заболевание было выявлено у 25 % из них и более чем в 70 % протекало бессимптомно (В. Maron с соавт., 1984).

В результате ряда длительных наблюдений с использованием ЭхоКГ было установлено, что развитие гипертрофии левого желудочка, являющейся отличительным признаком ГКМП, происходит, как правило, во время полового созревания — в возрасте до 12-14 лет. При этом толщина миокарда левого желудочка увеличивается в течение 1 года — 3 лет в среднем вдвое. В ряде случаев это приводит к значительному сужению выносящего тракта желудочка с возникновением динамического препятствия изгнанию (J. Panza с соавт., 1989). Такое ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, и большинство этих детей остаются асимптоматичными (Р. Spirito и Р. Bellone, 1994).

У лиц в возрасте после 18 лет гипертрофия, как правило, не прогрессирует. Реже у больных в возрасте до 40 лет можно наблюдать дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки, не сопровождающееся, однако, изменениями кардиогемодинамики (С. Semsarian с соавт., 1997). Формирование гипертрофии, в основном, в подростковом возрасте позволяет предположить важную роль в этом процессе факторов, ответственных за рост организма.

В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать в противоположном направлении с постепенным утончением миокарда и дилатацией полости желудочка. Так, Р. Spirito и В. Maron (1989) отметили тесную обратную связь между толщиной левого желудочка и возрастом больных ГКМП. Эту закономерность нельзя отнести только за счет более высокой летальности больных молодого возраста, так как ее абсолютный уровень у таких пациентов невелик. Значительное уменьшение толщины левого желудочка с дилатацией полости и развитием систолической дисфункции отмечается относительно редко — в среднем у 10 % симптоматичных больных (Р. Spirito с соавт., 1992- G. Hecht с соавт., 1993- К. Hina с соавт., 1993).

Систолическая дисфункция и дилатация левого желудочка обычно развиваются постепенно, на протяжении нескольких лет, и лишь изредка — сравнительно остро. В последнем случае они связаны с перенесенным обширным инфарктом миокарда. Отмечается нарастание симптомов бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности, которой часто сопутствует постоянная форма мерцательной аритмии, и уменьшение звучности и продолжительности систолического шума, вплоть до его исчезновения. При динамическом ЭКГ обследовании характерно постепенное снижение вольтажа кривой с исчезновением признаков гипертрофии левого желудочка. У ряда больных появляются также крупноочаговые рубцовые изменения в миокарде. Рентгенологически прослеживается развитие миогенной дилатации сердца. При ЭхоКГ обращает на себя внимание прогрессивное уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, которая, тем не менее, обычно не достигает нормальных величин. Характерно также исчезновение асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и систолического движения створок митрального клапана кпереди, увеличение объема полости левого желудочка, в большинстве случаев, однако, с относительно небольшой абсолютной дилатацией, и появление гипокинезии — диффузной или, реже, сегментарной. Аналогичная динамика наблюдается и при ангиокардиографии. Уменьшение и постепенное исчезновение субаортального градиента давления в покое подтверждают данные катетеризации сердца. Отдифференцировать ГКМП от ДКМП на этом этапе развития заболевания весьма сложно и возможно лишь при наличии информации о его предшествовавшем течении, особенно данных ЭхоКГ.

Причины подобной эволюции ГКМП, обусловленной нарастанием необратимой альтерации кардиомиоцитов со значительным уменьшением массы жизнеспособного миокарда и увеличением распространенности заместительного склероза и интерстициального фиброза, не вполне ясны. Предполагают, что в основе этого процесса, который, судя по данным коронарографии и аутопсии, не связан с поражением экстрамуральных венечных артерий, лежит хроническая ишемия миокарда или, реже, развитие инфаркта с зубцом Q. Возникновение инфаркта миокарда в подобных случаях связано чаще всего с внезапным нарастанием дисбаланса между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой на фоне распространенного поражения мелких венечных артерий.

Развитие обширных полей заместительного склероза в миокарде больных со сниженной сократительной способностью у больных, которые не перенесли инфаркт миокарда, продемонстрировано с помощью обнаружения стойких очагов гипоперфузии при сцинтиграфии с 201Tl. Важную роль в усугублении нарушения систолической функции играет мерцательная аритмия, которая осложняет течение заболевания в большинстве таких случаев.

Риск-факторами возникновения систолической сердечной недостаточности, по данным Y. Koga и соавт. (1984), являются повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст. и положительные результаты нагрузочного теста, что отражает важную роль ишемии миокарда в развитии систолической дисфункции. Вероятность возникновения дилатации и гипокинезии левого желудочка с возрастом значительно меньше у больных с верхушечной формой ГКМП, отличающейся относительно доброкачественным течением.

Как показывают результаты многолетних (до 20 лет) наблюдений, развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется также с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка (R. Bingisser с соавт., 1994- С. Seller с соавт., 1995). Этому способствует наличие мезовентрикулярной обструкции, которая, по данным S. Fighalli и соавт. (1987), отмечалась у 80 % таких больных и лишь у 7 % пациентов без систолической дисфункции. Такая подверженность больных с мезовентрикулярной обструкцией развитию систолической сердечной недостаточности может объясняться выраженной перегрузкой давлением ограниченной части левого желудочка с нарастанием гипертрофии его верхушечной части. Это в свою очередь усугубляет обструкцию и перегрузку миокарда давлением и в конце концов вызывает нарушение его систолической функции.

Таким образом, ремоделирование левого желудочка при ГКМП может протекать в двух направлениях и в значительной степени определяется возрастом больного.

Как показала оценка наличия и величины субаортального градиента давления при ЭхоКГ наблюдении в течение 1 года — 23 лет (в среднем 8 лет) за 409 больными ГКМП, гемодинамический профиль этого заболевания у взрослых, в целом, отличается завидным постоянством. Так, появление градиента систолического давления в покое или его существенное (на 40 мм рт. ст. и более) увеличение наблюдались лишь в 3 % случаев, в 70 % из которых оно сопровождалось прогрессированием клинических проявлений болезни. У всех этих больных, однако, исходно отмечались признаки латентной обструкции, то есть способность генерировать значительное повышение внутрижелудочкового давления при провокации. У 2 % больных в течение всего времени наблюдения градиент давления в покое значительно снизился или исчез, что совпало с клиническим ухудшением их состояния. В последнем случае, однако, динамический градиент давления продолжал вызываться при провокации. Таким образом, гемодинамический профиль больных ГКМП крайне редко изменяется от необструктивного к обструктивному и наоборот. Встречающиеся в небольшой части случаев этого заболевания спонтанные колебания базального градиента давления связаны с отрицательной динамикой клинического состояния больных (Е. Ciro с соавт., 1984).

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.

Прогноз ГКМП, в основном, благоприятен. Это в определенной мере обусловлено морфофункциональной состоятельностью гипертрофии миокарда как основного структурного субстрата заболевания и сравнительно умеренной выраженностью его дистрофических изменений.

Поданным немногочисленных репрезентативных исследований, 5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82-98 % и 10-летняя — 64-89 % (О. Azzano с соавт., 1995- С. Caiman с соавт., 1995). Ежегодная летальность детей составляет 4-6 %, взрослых — 2-4 % (В. Maron с соавт., 1982- Н. Newman с соавт., 1985- F. Romeo с соавт., 1990). Эти показатели, по-видимому, завышены, поскольку базируются на опыте специализированных клиник, где концентрируются наиболее тяжелые больные. По данным врачей общей практики, ежегодная летальность при ГКМП составляет в среднем 1 %, что обусловлено преобладанием у амбулаторных пациентов бессимптомных форм заболевания (Р. Spirito с соавт., 1989- G. Hecht с соавт.,1992- М. Koffard с соавт., 1993- М. Yoshida с соавт., 1995).

Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Большинство больных ГКМП умирают внезапно, независимо от давности заболевания. Значительно реже причиной смерти являются застойная сердечная недостаточность вследствие систолической дисфункции, инфекционный эндокардит и тяжелые тромбоэмболии.

Нарушение функционального состояния с развитием мерцательной аритмии и систолической сердечной недостаточности относительно чаще наблюдается у длительно болеющих лиц среднего и особенно пожилого возраста с обструкцией выносящего тракта левого желудочка в покое, которые, вместе с тем, в отличие от молодых, относительно менее подвержены внезапной смерти. Неблагоприятный прогноз у детей, большинство из которых асимптоматичны, связан с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти. У подростков и лиц молодого и среднего возраста (от 15 до 56 лет) основным фактором, отягощающим прогноз, является подверженность обморокам. У больных старшего возраста прогностически неблагоприятными являются одышка и боль в области сердца при физической нагрузке (W. McKenna nJ. Goodwin, 1981). Предполагают, что в будущем наиболее надежным предиктором прогноза станет характер генетического дефекта.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!