Особенности клинического течения отдельных вариантов дилатационной кардиомиопатии

Согласно рекомендациям ВОЗ (1996), в зависимости от вероятного или предрасполагающего фактора выделяют в качестве отдельных клинических форм ДКМП - семейную, послеродовую и алкогольную КМП.

Кроме того, описываются особые клинико-морфологические варианты идиопатической ДКМП: преимущественно правожелудочковая и с мало выраженной дилатацией полостей сердца. Эти варианты не являются общепризнанными, и сведения об особенностях их клинического течения немногочисленны и зачастую противоречивы.

Семейной ДКМП свойственно латентное начало. Описаны случаи, когда она длительно, на протяжении нескольких лет, проявляется лишь увеличением сердца, систолическим шумом и неспецифическими изменениями на ЭКГ. Первые симптомы заболевания возникают в более молодом, чем у больных без отягощенного семейного анамнеза, возрасте - по данным Y. Koga с соавторами (1987), в среднем на 41 году по сравнению с 49. Сердечная недостаточность прогрессирует более быстро, чем в несемейных случаях. Так, 2-летняя выживаемость таких больных, наблюдавшихся Y. Koga с соавторами (1987), составила 36% по сравнению с 50% в случаях, связанных с вирусной инфекцией, и 79% при алкогольной КМП. По данным М. Csanady с соавторами (1995), 6-летняя выживаемость больных с семейной ДКМП была 6%, тогда как у пациентов без отягощенной наследственности - 23%. Основной причиной гибели пациентов с семейной ДКМП была внезапная смерть, а с несемейной - застойная сердечная недостаточность (Y. Honda с соавт., 1995). Таким образом, семейная ДКМП, в отличие от несемейной, характеризуется более тяжелым течением, более ранним появлением симптомов и клинических признаков сердечной недостаточности и худшим прогнозом.



Послеродовая КМП, или так называемая перипартальная болезнь сердца, по определению специальной исследовательской группы ВОЗ (1980), обозначает "беспричинную" застойную сердечную недостаточность, развивающуюся в последнем триместре беременности или в первые 20 нед после родов у ранее здоровых женщин. По данным Е. Bertrand (1995), на ее долю приходится около 5 % всех случаев ДКМП и 10-13 % случаев этого заболевания среди женщин.

К факторам риска развития послеродовой КМП относятся негроидная раса, возраст старше 30 лет, наличие в анамнезе более трех родов, а также многоплодная беременность и поздний токсикоз беременных (D. Homans, 1985- М. Lamport и R. Lang, 1995).

Заболевание отличается подострым началом. Его симптомы и признаки - застойная сердечная недостаточность, кардиомегалия, аритмии и тромбоэмболии - в 80 % случаев возникают в первые 3 мес после родов, преимущественно в течение 2-й недели. По своим клиническим проявлениям, изменениям показателей кардиогемодинамики и морфологическому субстрату заболевание идентично идиопатической ДКМП (L Hamdoun с соавт., 1993- K.an Hoeven с соавт., 1993).

Особенностью клинического течения послеродовой КМП является возможность стойкого клинического улучшения и даже выздоровления с разительной положительной динамикой показателей размеров и функции сердца, вплоть до их нормализации, в 30-50 % случаев (J. Sanderson с соавт., 1986- М. Roife с соавт., 1992- G. Cloatre с соавт., 1996). При этом последующие беременности сопряжены с риском рецидивирования заболевания, что, однако, является совсем не обязательным (М. Roife с соавт., 1992).

В случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердечной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятен и неотличим от такового при идиопатической ДКМП (Е. Bertrand, 1995).

Факторы, от которых зависит характер течения заболевания, неизвестны. Возможно, что механизмы повреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный прогноз.



Алкогольная КМП Термин "алкогольная КМП" используется применительно к больным, хронически злоупотребляющих алкоголем, у которых отмечаются "беспричинные" кардиомегалия и клинические признаки застойной сердечной недостаточности. По клиническим проявлениям, характеру и выраженности нарушений кардиогемодинамики и морфологическим изменениям в миокарде (включая лимфоцитарную инфильтрацию до 30 % случаев) алкогольная КМП неотличима от идиопатической ДКМП.

Предполагают, что алкоголь может служить этиологическим фактором, и возможно, не единственным, не менее чем у 50 % больных ДКМП (Н. Ikram с соавт., 1987- Y. Koga с соавт., 1987- D. Me Call, 1987).

Риск развития алкогольной КМП коррелирует с количеством потребляемого этилового спирта и длительностью его регулярного приема, однако единой установки относительно минимально необходимых для этого доз алкоголя и продолжительности их употребления не существует. В последние годы в качестве критерия диагностики алкогольной КМП предлагают потребление алкоголя в количестве, обеспечивающем 50-60 % суточного калоража пищевого рациона в течение более 10 лет, или ежедневный прием не менее 125 мл этилового спирта на протяжении 10 лет и более (Y. Koga с соавт., 1987- D. Me Call, 1987). По данным A. Wilke с соавторами (1996), большинство таких больных потребляло свыше 80 г этилового спирта в течение более 5 лет.

Такая вариабельность установок обуславливает противоречивость результатов исследований роли алкоголя в развитии КМП и ее течения. Нельзя не учитывать также возможность повышенной индивидуальной чувствительности к этиловому спирту и возникновения КМП у лиц, потребляющих его в относительно малых количествах. Необходимо отметить, что даже среди лиц, систематически употребляющих особо большие количества алкоголя, поражение миокарда с застойной сердечной недостаточностью встречаются очень редко — значительно реже, чем поражение печени. Поскольку алкоголь употребляет 80-90 % населения, даже в случаях его регулярного приема к диагнозу алкогольной КМП следует подходить с осторожностью. При этом необходимо обязательно исключать другие причины застойной сердечной недостаточности, в частности, артериальную гипертензию, весьма распространенную среди лиц, страдающих хроническим алкоголизмом. Постановка диагноза алкогольной КМП значительно затрудняется в связи с отсутствием у всех больных признаков токсического поражения других органов, а также ненадежностью их утверждений относительно количества потребляемых спиртных напитков и даже самого факта их приема или абстиненции. Кроме того, следует иметь в виду частое сочетание алкоголизма с белково-витаминной недостаточностью, в частности, дефицитом тиамина, и токсическое воздействие различных добавок, содержащихся в напитках. Так, субклиническая болезнь бери-бери выявлена у 20 % больных идиопатической ДКМП, обследованных С. Alexander (1967), и в 10 % наблюдений Н. Ikram с соавторами (1987).

Алкогольной КМП страдают преимущественно мужчины в возрасте 30-55 лет. Хотя большинство из них принадлежат к низшим социально-экономическим слоям населения, заболевание достаточно часто встречается и среди хорошо обеспеченных лиц.

Болезнь обычно начинается исподволь, незаметно. На протяжении многих лет больные могут оставаться асимптоматичными, несмотря на обнаружение при специальном обследовании кардиомегалии выраженной дилатации полости левого желудочка и его умеренной гипертрофии. Достаточно часто кардиомиопатия диагностируется случайно при обращении к врачу по поводу интеркуррентных заболеваний.

Ранними клиническими признаками являются умеренное увеличение размеров сердца и ритм галопа. По мере прогрессирования дисфункции миокарда симптомы застойной сердечной недостаточности неуклонно прогрессируют. Нарастает одышка при нагрузке, появляются частые ночные приступы сердечной астмы, затем упорная одышка в покое. Снижение сердечного выброса приводит к появлению общей слабости и утомляемости. Относительно поздними признаками алкогольной КМП являются периферические отеки, гепатомегалия и асцит.

Данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, АКГ, катетеризации полостей сердца и ЭМБ у таких больных аналогичны таковым при идиопатической ДКМП.

Клиническое течение алкогольной КМП до определенной степени зависит от давности симптомов до начала лечения и стойкости абстиненции. Оно часто носит волнообразный характер с чередованием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, часть из которых связана с возобновлением приема спиртных напитков.

Серьезные желудочковые аритмии и внезапная смерть встречаются значительно чаще, чем при других формах ДКМП, преимущественно в стадии развернутых клинических проявлений заболевания (L. Alderman и J. Coltart, 1982). Они отчасти связаны с удлинением интервала QT, которое отмечено у 30-50 % таких больных (С. Burch, 1981- Т. Koide с соавт., 1982). Характерна подверженность также мерцательной аритмии (в 45 % случаев) и тромбоэмболиям (в 55 % по данным Т. Koide с соавт., 1980).

При ранней диагностике и стойкости абстиненции прогноз может быть относительно благоприятным с достижением заметного улучшения состояния больных или его стойкой стабилизацией. Так, в 10 из 15 таких случаев, описанных D. Me Call (1987), отмечалось полное исчезновение клинических признаков сердечной недостаточности и нормализация размеров сердца, а в остальных пяти, несмотря на наличие кардиомегалии, выраженность сердечной декомпенсации значительно уменьшилась. В то же время в 9 из 12 других наблюдений, приводимых этим исследователем, продолжение злоупотребления алкоголем не сопровождалось ухудшением функционального состояния сердечно-сосудистой системы. В целом из 39 больных, сохранявших приверженность своей вредной привычке, улучшение наступило лишь в 10 % случаев по сравнению с 61 % среди больных, отказавшихся от алкоголя (D. Me Call, 1987).

Положительную динамику показателей систолической функции сердца при абстиненции впервые документировал D. Pavan с соавторами (1987). При повторном ЭхоКГ обследовании трех таких больных, употреблявших ежедневно более чем 2,5 л вина в течение более 5 лет, у которых развилась застойная сердечная недостаточность IV класса NYHA, спустя 15-25 мес после прекращения приема алкоголя зарегистрирована полная нормализация размеров полости левого желудочка и ФВ. Повышение ФВ более чем на 15 % от исходной при абстиненции отмечено L. La Vecchia с соавторами (1996) у 48 % больных алкогольной КМП.

Примечательно, что значительный положительный эффект абстиненции распространялся и на больных с исходно резко выраженной застойной сердечной недостаточностью IV класса NYHA с ФВ левого желудочка менее 30 %, обычно проявляясь уже спустя 6 мес (R. Hicks с соавт., 1993- Р. Guillo с соавт., 1997).

Предикторы эффективности абстиненции не установлены. Имеются указания, что клиническое улучшение чаще наступает у больных с более низким давлением в легочной артерии и "легочных капиллярах " и не связано с выраженностью гипертрофии миокарда и распространенностью интерстициального фиброза по данным морфометрического исследования ЭМБ (L. La Vecchia с соавт., 1996).

В целом прогноз алкогольной КМП более благоприятен, чем идиопатической ДКМП (Y. Koga с соавт., 1987, и др.). Так, по данным Р. Prazak с соавторами (1996), 1-, 5- и 10-летняя выживаемость таких больных составила, соответственно, 100, 81 и 81 % по сравнению с 89, 48 и 30 % у сопоставимых по тяжести застойной сердечной недостаточности и показателям кардиогемодинамики больных идиопатической ДКМП.



ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка. Эта редкая форма идиопатической ДКМП была впервые описана A. Bahler с соавторами в 1976 г. Ее возможной причиной у части больных является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свидетельствуют клинические наблюдения, а также получение экспериментальной модели изолированного поражения правого желудочка у мышей линии BALB при инокуляции вирусами Коксаки группы В (F. Wilson и A. Lerner, 1976- A. Matsumri с соавт., 1980). Морфологические изменения в миокарде правого желудочка у пораженных животных и больных неспецифичны и аналогичны таковым при типичной идиопатической ДКМП. Они включают дистрофию и умеренную гипертрофию кардиомиоцитов с участками интерстициального фиброза и заместительного склероза (D. Fitchett с соавт., 1984- Е. Rowland с соавт., 1984). При этом левый желудочек в патологический процесс не вовлекается либо поражается незначительно.

Среди обследованных нами 224 больных идиопатической ДКМП ее правожелудочковая форма имела место лишь в 4 случаях (1,8 %).

Клиническая картина этого заболевания характеризуется изолированной или превалирующей правожелудочковой недостаточностью, обусловленной систолической дисфункцией желудочка с его дилатацией и повышением давления наполнения при малоизмененной функции левого желудочка. Часто отмечается относительная недостаточность трехстворчатого клапана. Распространенными осложнениями заболевания, которые в 70 % случаев служат его первыми симптомами, являются пароксизмальные нарушения ритма, преимущественно желудочковая тахикардия, представляющая значительную опасность в отношении внезапной смерти (Т. Morgera с соавт., 1985- В. Maron, 1988- G. Thiene. 1988).

Поставить диагноз помогают ЭхоКГ и АКГ, при проведении которых определяются выраженная дилатация правого желудочка при неизменной толщине его стенок, диффузная гипокинезия, в части случаев парадоксальное движение межжелудочковой перегородки и регургитация крови на трехстворчатом клапане. Размеры левого желудочка и его ФВ, как правило, практически не изменены (Н. Ibsen с соавт., 1985- Р. Ribeiro с соавт., 1987).



ДКМП с маловыраженной дилатацией полостей сердца. Этой форме заболевания свойственно незначительное, не более чем на 15 %, увеличение конечно-диастолического размера или объема левого желудочка от верхней границы нормы при наличии всех остальных клинических и гемодинамических признаков "классической" идиопатической ДКМП, то есть бивентрикулярной сердечной недостаточности и снижения ФВ и сердечного выброса (Н. М. Мухарлямов, 1983- A. Keren с соавт., 1985- A. Gavazzi, 1993).

Нам приходилось наблюдать 8 таких больных, которые составили 3,2 % нашей когорты пациентов. В то же время, по данным A. Gavazzi (1993), такой вариант ДКМП встречается достаточно час-то и составляет 31 % всех случаев идиопатической ДКМП. По мнению исследователя, эта группа больных весьма гетерогенна. В части случаев слабая выраженность дилатации желудочков свидетельствует о начальной стадии заболевания. У большинства больных, однако, отмечалась длительная выраженная дисфункция миокарда, не сопровождавшаяся развитием существенной дилатации полостей сердца. Нарушения кардиогемодинамики у таких больных, по-видимому, наряду с систолической дисфункцией миокарда, обусловлены выраженным нарушением диастолического наполнения желудочков по рестриктивному типу (A. Keren с соавт., 1985), что требует проведения дифференциальной диагностики с рестриктивной КМП. В пользу ДКМП свидетельствует значительное снижение ФВ и других показателей сократимости миокарда, что не характерно для рестриктивной КМП. Обязательным является также исключение специфических заболеваний миокарда, часто протекающих с синдромом рестрикции - амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца.

Особенности клинического течения и прогноз ДКМП с мало выраженной дилатацией полостей сердца практически не изучены. По данным A. Gavacci (1993), у таких больных чаще, чем при "классической" идиопатической ДКМП, отмечалась мерцательная аритмия, в то время как выживаемость существенно не отличалась от таковой у пациентов с выраженным расширением полостей сердца.

Таким образом, прослеженные различия клинического течения и прогноза при семейной, послеродовой и алкогольной КМП косвенно подтверждают роль каждого из рассматриваемых факторов в возникновении заболевания и свидетельствуют о гетерогенности его этиологии. Эти факторы, однако, не обязательно являются первопричиной развития ДКМП в каждом случае, а возможно, играют лишь второстепенную роль, усугубляя поражение миокарда, вызванное иной, пока не известной, причиной.

Требуют дальнейшего изучения и особые клинико-морфологические варианты идиопатической ДКМП. При этом интерес представляют анализ их связи с различными предполагаемыми этиологическими факторами этого заболевания и особенностей морфологического субстрата, уточнение критериев диагностики и дифференциальной диагностики, а также закономерностей клинического течения и прогноза.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!