Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии

При макроскопическом исследовании сердца обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, ИБС, системной артериальной гипертензии и других заболеваний, способных вызывать развитие подобной гипертрофии. При этом толщина левого желудочка зачастую составляет 35-45 мм (В. Maron, 1993). У большинства больных степень утолщения различных сегментов желудочка неодинакова и достигает наибольшей выраженности в области базальной части межжелудочковой перегородки, вызывая существенное сужение выносящего тракта и способствуя развитию динамической обструкции. Этот наиболее распространенный вариант распределения гипертрофии при ГКМП носит название асимметричной гипертрофии перегородки.

В качестве критерия асимметричной гипертрофии перегородки принято использовать увеличение отношения толщины перегородки и задней стенки левого желудочка от 1,3 и более. Этот критерий был предложен W. Henry с соавторами (1973) и S. Epstein с соавторами (1974) как патогномоничный морфологический признак ГКМП. Однако многочисленные последующие патологоанатомические и ЭхоКГ исследования показали отсутствие строгой специфичности асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки для этого заболевания. Так, согласно наиболее репрезентативным данным В. Maron с соавторами (1978), обследовавших более 1600 больных, непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось в 95 % случаев ГКМП и у 10 % больных другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. В последнем случае оно чаще всего встречалось у больных с выраженной гипертрофией правого желудочка вследствие стеноза устья легочной артерии или первичной легочной гипертензии (в 15 % случаев) и несколько реже — в 9-14 % — при приобретенных пороках аортального клапана, синдроме Эйзенменгера и ИБС.

Следует подчеркнуть, что этот критерий применим для диагностики ГКМП только у взрослых, так как непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки наблюдается примерно у 10% здоровых новорожденных и 25% детей в возрасте до 2 лет, страдающих врожденными пороками сердца (В. Maron с соавт.,1975,1979). В более старшем возрасте вследствие преимущественной гипертрофии свободной стенки левого желудочка асимметричная гипертрофия перегородки исчезает.

При оценке асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки необходимо также учитывать абсолютную величину ее толщины, которая при ГКМП у взрослых, как правило, превышает 15 мм. Это позволяет избежать гипердиагностики заболевания, например, при трансмуральном постинфарктном кардиосклерозе задней стенки левого желудочка, приводящем к ее утончению относительно перегородки, толщина которой не изменяется.

Хотя в большинстве случаев ГКМП наблюдается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, распределение гипертрофии миокарда при этом заболевании отличается значительным многообразием, и толщина различных участков стенки левого желудочка может колебаться в широких пределах. Так, у одних больных утолщение миокарда может быть распространенным и резко выраженным, в то время как у других оно ограничивается каким-либо одним сегментом, обычно передней частью перегородки в ее верхней трети, и не достигает существенной величины.

Примерно в 55 % случаев гипертрофия миокарда охватывает значительную часть левого желудочка, переходя с межжелудочковой перегородки на его передне-перегородочную и верхушечную области. При этом неизмененным остается лишь задне-базальный сегмент желудочка вблизи кольца митрального клапана (В. Maron, 1985). У 2-20% больных отмечается симметричное распределение гипертрофии, примерно одинаково выраженной на всем протяжении левого желудочка (В. Maron с соавт., 1981-L.Shapiro и W. МсКеппа,1983). Разнообразие анатомических вариантов гипертрофии миокарда при ГКМП нашло отражение в представленной выше классификации этого заболевания.

В части случаев ГКМП гипертрофия миокарда наблюдается с момента рождения. Однако у большинства таких больных она выявляется лишь в юношеском и зрелом возрасте. Как показало исследование молодых родственников больных ГКМП, значительное увеличение толщины желудочка может спонтанно развиваться в детском и подростковом возрасте, то есть в период ускоренного роста и созревания организма (В. Maron с соавт., 1986). В то же время существенного прогрессирования гипертрофии миокарда у взрослых больных ГКМП, по-видимому, практически не происходит, и оно может выявляться лишь при измерении диаметра мышечных волокон в серийных ЭМБ (В. Kunkel с соавт., 1987), не приводя к существенному изменению толщины стенок желудочка по данным ЭхоКГ (В. Maron с соавт., 1987).

В возрасте после 55 лет толщина левого желудочка постепенно уменьшается, возможно, из-за развития фиброза или как результат смерти более молодых больных с выраженной гипертрофией миокарда (Р. Spirito с соавт., 1987).

Изменения морфологии левого желудочка в значительной степени определяют состояние кардиогемодинамики. Так, больные с субаортальной обструкцией отличаются от больных с необструктивной формой этого заболевания большей величиной утолщения перегородки на уровне митрального клапана и меньшей площадью выносящего тракта левого желудочка. Степень гипертрофии миокарда оказывает также существенное влияние на выраженность нарушений диастолических свойств сердечной мышцы таких больных и ее ишемии (см. ниже).

Размеры полости левого желудка не изменены или уменьшены. Зачастую отмечаются дилатация левого предсердия и его гипертрофия. Весьма характерны также первичные структурные изменения митрального клапана, обнаруженные Н. Klues с соавторами (1992) при операции или аутопсии примерно у 2/3 из 100 больных. Они представлены удлинением створок и увеличением их площади, но без признаков пролабирования. Могут поражаться одна из створок или обе.

Таким образом, патологический процесс при ГКМП не ограничивается миокардом, а зачастую распространяется также на аппарат митрального клапана.

В 25-75% случаев наблюдается характерное очаговое утолщение эндокарда в области верхней трети межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном, очевидно, в месте контакта с ней створок митрального клапана (М. Davies и W.McKenna, 1995).

В ряде случаев в процесс гипертрофии вовлекается правый желудочек. При этом утолщение его инфундибулярного отдела может быть настолько выраженным, что напоминает врожденный порок сердца — инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Эпикардиальные сегменты венечных артерий обычно имеют широкий просвет и свободно проходимы.

Наиболее характерными признаками ГКМП при общегистологическом исследовании являются гипертрофия кардиомиоцитов и их очаговая дезорганизация. Кроме того, важное патогенетическое значение имеют увеличение содержания в миокарде фиброзной ткани за счет интерстициального фиброза и заместительного склероза и патологические изменения мелких интрамуральных венечных артерий.

Гипертрофия кардиомиоцитов. Выраженная гипертрофия кардиомиоцитов отмечается у всех больных ГКМП. При этом диаметр мышечных волокон составляет в среднем 14-21 мкм, что значительно больше такового в здоровом сердце (11-16 мкм, U. Baandrup с соавт., 1981, и др.). В отдельных случаях диаметр кардиомиоцитов достигает 100 мкм. Наиболее характерно их расположение в виде коротких пучков, разделенных рыхлой соединительной тканью. В части гипертрофированных кардиомиоцитов прослеживаются дистрофические изменения, вплоть до необратимой альтерации с развитием заместительного склероза.

Дезорганизация кардиомиоцитов. Важным морфологическим признаком ГКМП является фокальная дезорганизация мышечных волокон. Хаотичное расположение отдельных кардиомиоцитов и их групп под углом друг к другу с утратой присущей им правильной взаимной ориентации и образованием "завитков" было впервые описано К. Tear (1958) как патогномоничный патогистологический критерий этого заболевания.

По данным В. Maron с соавторами (1978, 1981), дезорганизация мышечных волокон обнаруживается более чем у 90% таких больных. В большинстве случаев она отличается значительной обширностью и занимает в среднем 33% площади поперечного среза миокарда, вызывая нарушение циркулярной ориентации мышечных волокон в его срединном слое. При этом распространенность участков неправильно расположенных кардиомиоцитов в различных отделах левого желудочка примерно одинакова. В области межжелудочковой перегородки она составляет в среднем 30-35% и передней стенки левого желудочка — 25-32% (John Sutton с соавт., 1980- В. Maron с соавт.,1981). У значительной части больных ГКМП дезорганизация мышечных волокон весьма обширна. Так, в 55% случаев она занимает свыше 25% объема перегородки. При этом распространенность участков неправильно расположенных кардиомиоцитов не коррелирует с выраженностью гипертрофии миокарда — массой сердца, толщиной межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка и их отношением (В. Maron с соавт., 1992), зачастую достигая значительной выраженности в сегментах левого желудочка с неизмененной или лишь незначительно увеличенной толщиной.

Патофизиологическое и клиническое значение дезорганизации мышечных волокон не ясно. Возможно, она оказывает определенное влияние на характер и глубину нарушений диастолической и систолической функции левого желудочка и способствует возникновению аритмий. Так, по данным В. Maron с соавторами (1981), распространенность очагов хаотично расположенных кардиомиоцитов была наиболее выражена у внезапно умерших больных молодого возраста (до 25 лет) с наименее измененным физическим состоянием. Неблагоприятное прогностическое значение обширной дезорганизации мышечных волокон в отношении возникновения первичной электрической нестабильности сердца может быть связано с нарушением нормального хода волны деполяризации и реполяризации, вызванным неправильной взаимной ориентацией кардиомиоцитов (В. Maron и L. Fananapazir,1992). В то же время, не удалось обнаружить существенной корреляции между распространенностью хаотично расположенных клеток миокарда и величиной конечно-диастолического давления в левом желудочке, наличием или отсутствием субаортальной обструкции и морфологическим вариантом ГКМП.

Как установлено в результате многочисленных исследований, дезорганизация гипертрофированных мышечных волокон не может служить патогномоничным морфологическим критерием ГКМП. Небольшие участки хаотично расположенных кардиомиоцитов встречаются у 30-47% здоровых лиц и больных различными сердечно-сосудистыми заболеваниями — ИБС, врожденными и приобретенными пороками сердца с концентрической гипертрофией миокарда желудочков, системной артериальной гипертензией, хроническим легочным сердцем и др. При этом они располагаются в переднем и заднем отделах межжелудочковой перегородки в местах ее соединения со свободными стенками левого и правого желудочков, в области верхушки, в местах соединения трактов притока и оттока правого желудочка и трабекулярного мышечного слоя с компактным (В. Bulkley с соавт.,1977- В. Maron с соавт., 1978,1981, и др.). Однако участки дезорганизации кардиомиоцитов в подобных случаях занимают весьма ограниченную площадь — в среднем 1-2% и, как правило, не превышают 11% пробы миокарда, что значительно меньше их распространенности у больных ГКМП ( J. Van der Bel Kahn с соавт., 1977- Т. Kuribayashi и W. Roberts, 1992). Исходя из этого, В. Maron с соавторами (1980) предложил использовать в качестве морфологического критерия ГКМП наличие очагов хаотично расположенных мышечных волокон, занимающих 5% и более площади поперечного среза миокарда. По данным авторов, базирующихся на результатах обследования 420 больных, этот количественный признак сочетает в себе высокую чувствительность (90%) с высокой специфичностью (93%). Таким образом, при постановке диагноза ГКМП и ее дифференциальной диагностике с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями следует оценивать не сам факт наличия участков дезорганизации кардиомиоцитов, а их обширность.

В целом, занимающая свыше 5% площади среза миокарда дезорганизация мышечных волокон, не будучи сама по себе строго патогномоничной для ГКМП, является, с учетом своей распространенности, информативным патогистологическим критерием этого заболевания. Необходимо подчеркнуть, однако, что наличие одного этого признака не достаточно для достоверного распознавания ГКМП, равно как и его отсутствие не позволяет с уверенностью исключить этот диагноз.

При изучении клеточных структур в гипертрофированных кардиомиоцитах обращают на себя внимание крупные ядра неправильной, уродливой формы, окруженные светлой зоной. Этот так называемый перинуклеарный нимб образован массивными скоплениями гликогена, определяемыми при гистохимическом исследовании. Его обнаружение весьма характерно для ГКМП и имеет важное значение для дифференциальной диагностики этого заболевания с гипертрофией миокарда иного происхождения.

Довольно постоянным патогистологическим признаком ГКМП является увеличение содержания в миокарде соединительной ткани, преимущественно за счет интерстициального фиброза и в меньшей степени вследствие заместительного склероза. Распространенность участков фибротизации колеблется от небольших очагов до обширных трансмуральных рубцов, составляя в среднем 3-4% площади среза, что в 3-4 раза превышает их распространенность в здоровом сердце (0,8-1,1%), (U. Baandrup и Е. 01sen,1981- В. Schwartzkopf 1987). Этим полям склероза соответствуют обнаруживаемые при жизни необратимые нарушения перфузии миокарда при его сцинтиграфии с 201Tl.

Изменения мелких интрамуральных венечных артерий. Особый интерес представляют выявленные R. McReynolds и W. Roberts (1975) и В. Maron с соавторами (1983) примерно у 80% больных ГКМП изменения интрамуральных артериол и мелких (менее 1500 мкм в наружном диаметре) артерий в виде гипертрофии медии и пролиферации клеток интимы с увеличением содержания коллагеновых и эластичных волокон и мукоидных отложений. Следует подчеркнуть, что ни в одном случае ГКМП они не достигают сколько-нибудь существенной выраженности и не приводят к сужению просвета сосудов более чем на 50%. Эти изменения интрамуральных артериол несколько чаще встречаются в области межжелудочковой перегородки, чем в свободной стенке левого желудочка и у больных с субаортальной обструкцией в покое, чем при латентной обструкции и необструктивной форме заболевания. Крайне редко (в одном из 32 случаев) R. McReynolds и W. Roberts наблюдали их в миокарде правого желудочка.

Подобные изменения мелких венечных артериальных сосудов неспецифичны для ГКМП и встречаются при других сердечно-сосудистых и системных заболеваниях — эссенциальной и артериальной гипертензии, клапанном стенозе устья аорты, ДКМП и ИБС. Следует отметить, однако, что частота их обнаружения в подобных случаях невелика и составляет лишь 10%, а распространенность весьма ограничена и значительно уступает обширности вовлечения этих сосудов при ГКМП ( В. Maron с соавт., 1986).

Морфогенез и патогенетическое значение этих сосудистых изменений не ясны. Частое обнаружение пораженных артерий внутри или на границах зон фиброза, в том числе постинфарктного кардиосклероза, свидетельствует об их возможной роли в нарушении перфузии миокарда и развитии ишемии.

Изменения проводящей системы сердца. Ввиду подверженности больных ГКМП внезапной смерти, значительный интерес представляет специальное изучение морфологии волокон проводящей системы сердца при этом заболевании. Такое исследование было проведено T.James и Т. Marshall (1975) у 22 больных. Как показали полученные ими данные, в большинстве случаев ГКМП наблюдались разнообразные патологические изменения синусового и атриовентрикулярного узлов и волокон пучка Гиса. Они включали распространенный склероз, зачастую сопровождавшийся сужением просвета мелких артерий, жировое замещение, множественные цисты, фрагментацию и ветвление волокон. Гистологическая картина атриовентрикулярного узла и пучка Гиса иногда напоминала их строение в сердце плода.

Судя по глубине выявленных морфологических изменений, представляется вполне вероятным, что они могут приводить к выраженному нарушению функции этих структур. Так, ишемия и склероз синусового узла способны вызывать его слабость с развитием мерцательной аритмии либо внезапную смерть вследствие остановки сердца. В свою очередь, большая частота ритма желудочков при мерцательной аритмии вследствие нарушения защитной задержки проведения импульсов в атриовентрикулярном соединении при его органическом поражении создает благоприятные условия для возникновения фибрилляции желудочков. Этому способствует также функционирование добавочных проводящих путей между предсердиями и желудочками, образованных ветвящимися волокнами атриовентрикулярного соединения, и десинхронизация возбуждения межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка, обусловленная патологическими изменениями в пучке Гиса.

Описанные особенности морфологии проводящей системы сердца служат структурным субстратом для развития нарушений ритма, проводимости и внезапной смерти больных ГКМП.

Электронная микроскопия. Ультраструктурные изменения в кардиомиоцитах при ГКМП отражают выраженность их гипертрофии (В. Maron с соавт., 1980- Е. Olsen, 1986). С наибольшим постоянством прослеживается митохондриоз и увеличение межфибриллярных и интрафибриллярных соединений. Обнаруживаются также различные по глубине и распространенности дистрофические изменения, присущие резко выраженной гипертрофии. К ним относятся признаки повреждения миофибрилл и митохондрий, увеличение количества лизосом и гранул липофусцина, набухание саркоплазматического ретикулума.

Характерным электронномикроскопическим признаком ГКМП является нарушение правильной взаимной ориентации миофибрилл и миофиламентов в значительной части кардиомиоцитов, что ранее считалось патогномоничным для этого заболевания (V. Ferrens с соавт., 1972). Однако, как показали многочисленные последующие исследования, подобные изменения этих внутриклеточных сократительных элементов встречаются в здоровом сердце эмбрионов и взрослых, а также при ДКМП и гипертрофии левого желудочка иного происхождения. Более того, по данным S. Dingemans и R. Becker (1977), частота их обнаружения среди больных ГКМП была меньше, чем при приобретенных пороках сердца.

Хотя ГКМП свойственна несколько большая по сравнению с другими заболеваниями распространенность очагов дезорганизации миофибрил (Е. Olsen, 1986), это отличие весьма относительно и не может служить достаточно надежным дифференциально-диагностическим признаком. Таким образом, данные ультраструктурного анализа миокарда больных ГКМП лишены специфичности и не имеют самостоятельного значения для распознавания этого заболевания.

Связь глубины морфологических изменений в миокарде с нарушениями кардиогемодинамики. Как показала сравнительная оценка данных структурного анализа при различных гемодинамических вариантах ГКМП, у больных с необструктивной формой этого заболевания по сравнению с обструктивной наблюдается тенденция к большей распространенности дезорганизации мышечных волокон и миофибрилл, которая прослеживается помимо межжелудочковой перегородки на протяжении большей части обоих желудочков (J. Doi с соавт., 1980- Е. 01sen,1986). Это отличие, однако, весьма относительно, так как в значительной части случаев асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с субаортальным градиентом давления определяется обширное вовлечение в патологический процесс свободной стенки левого желудочка (В. Maron с соавт., 1980).

Установлено, что распространенность и выраженность гипертрофии левого желудочка коррелирует с частотой выявления желудочковых аритмий по данным холтеровского мониторирования ЭКГ (Р. Spirito с соавт., 1987) и риском внезапной сердечной смерти (Р. Spirito и В. Maron, 1990). При сопоставлении глубины структурных изменений в миокарде, по данным ЭМБ левого желудочка, с клиническим течением заболевания и выраженностью нарушений кардиогемодинамики ряд авторов не смог обнаружить какой-либо связи морфометрических показателей гипертрофии и процентного содержания фиброзной ткани с уровнями конечно-диастолического давления в левом желудочке,его КДО и величиной субаортального градиента давления, а также с выраженностью симптоматики, признаков диастолической дисфункции и прогнозом (Р. Spirito и В. Maron, 1990- М. Penas Lado, 1995).

Полученные данные позволяют заключить, что дисфункция миокарда и клинические проявления ГКМП в большей мере обусловлены функциональными нарушениями расслабления и, возможно, сокращения, чем морфологическими изменениями гипертрофированного миокарда. О морфо-функциональной состоятельности гипертрофии миокарда таких больных свидетельствует и отсутствие существенных отклонений объема митохондрий и миофибрилл в кардиомиоцитах (В. Kunkel и М, Schneider, 1987).

Морфологический диагноз ГКМП. Патогномоничных морфологических критериев ГКМП не существует. Диагностика этого заболевания при патологоанатомическом исследовании базируется на выявлении комплекса информативных признаков и исключении других заболеваний миокарда известной этиологии.

Критерии ГКМП при макроскопическом исследовании сердца при аутопсии включают:

1. Увеличение толщины межжелудочковой перегородки и (или) свободной стенки и (или) верхушки левого (правого) желудочка свыше 15 мм у взрослых.

2. Асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, характеризующуюся отношением толщины перегородки и задней стенки левого желудочка, равным 1,3 и более.

3. Неизмененные или уменьшенные размеры полости левого (правого) желудочка.

4. Отсутствие специфических морфологических признаков других заболеваний, которые могут сопровождаться гипертрофией левого (правого) желудочка. Патогистологическими критериями ГКМП являются:

1. Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с минимально или умеренно выраженной их дистрофией.

2. Участки неправильной, хаотичной взаимной ориентации кардиомиоцитов, занимающие более 5% площади поперечного среза ткани миокарда.

3. Крупные ядра неправильной формы, окруженные светлым "перинуклеарным нимбом".

4. Умеренное увеличение содержания соединительной ткани, преимущественно за счет интерстициального фиброза.

5. Отсутствие специфических патогистологических признаков других заболеваний, которые могут сопровождаться гипертрофией миокарда.

Для диагностики ГКМП при аутопсии обязательно необходимо наличие макроскопических признаков № 1, 3, 4, а при общегистологическом исследовании — признаков №1,4,5. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и распространенная дезорганизация кардиомиоцитов повышают достоверность поставленного диагноза, однако отсутствие этих признаков его не исключает. В сомнительных и особо сложных случаях в пользу ГКМП свидетельствует выявление скоплений гликогена в перинуклеарных зонах при гистохимическом анализе и распространенной дезорганизации миофибрилл при электронной микроскопии.

Необходимо отметить, что у небольшой части больных ГКМП (менее 20%) с возрастом может развиваться выраженное нарушение систолической функции миокарда, приводящее к развитию систолической сердечной недостаточности с дилатацией полости левого желудочка и уменьшением толщины его стенок и межжелудочковой перегородки (Р. Spirito и В. Maron.1987). Внешний вид сердца при этом напоминает таковой при ДКМП, что значительно затрудняет дифференциальную диагностику. Ухудшение систолической функции и уменьшение толщины стенок левого желудочка может быть сегментарным (Н. Ando с соавт., 1990) и зачастую коррелирует с распространенностью зоны хаотичного расположения кардиомиоцитов и интерстициального фиброза, а также сужения мелких коронарных артерий (Т. Kawashima с соавт., 1993). Это позволяет предполагать, что развитие миокардиальной недостаточности у больных ГКМП обусловлено морфофункциональной несостоятельностью резко выраженной гипертрофии миокарда с нарастанием его ишемии и увеличением содержания соединительной ткани, что отчасти связано и с поражением мелких артерий сердца. Определенную роль в истончении стенок левого желудочка может играть и апоптоз кардиомиоцитов, иммуногистоэнзимологические признаки которого в миокарде таких больных были недавно обнаружены (Н. Ino с соавт., 1997). Поставить правильный диагноз в подобных случаях помогает выявление распространенной дезорганизации кардиомиоцитов и миофибрилл, а также тщательный анализ динамики клинических и инструментальных данных, в частности, ЭхоКГ показателей.

Ввиду отсутствия строго патогномоничных патогистологических критериев ГКМП, диагностическое значение ЭМБ при этом заболевании весьма ограничено, и ее не следует переоценивать. Результаты структурного анализа биоптатов не позволяют сделать однозначное заключение о наличии ГКМП и подчас также о ее отсутствии. Информативность метода ЭМБ в диагностике ГКМП в определенной мере лимитируется также малым объемом исследуемого материала, с одной стороны, и мозаичностью патологического процесса в миокарде — с другой. Интерпретация результатов патогистологического анализа проводится только с учетом клинических и инструментальных данных. При обнаружении информативных структурных критериев заболевания, как минимум № 1 и 5, выносится заключение о соответствии патоморфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.Окончательно исключить этот диагноз позволяет лишь обнаружение специфических патогистологических признаков иного заболевания. При наличии нечетких морфологических критериев ГКМП № 1 и 5 и отсутствии признаков № 2-4 результаты ЭМБ бесполезны. Удельный вес подобных случаев достигает 20% (ВОЗ, 1985).

Для объективизации результатов ЭМБ и повышения их информативности (N. Van Noorden с соавт. 1971) разработан так называемый гистологический индекс ГКМП. Для его определения оценивается наличие и выраженность в баллах (от 0 до 3) следующих пяти морфологических показателей: а) коротких пучков гипертрофированных мышечных волокон, разделенных соединительной тканью- б) крупных ядер уродливой формы- в) интерстициального фиброза- г) дистрофических изменений кардиомиоцитов с исчезновением миофибрилл- д) дезорганизации мышечных волокон. Максимальная величина гистологического индекса, представляющего собой сумму баллов имеющихся у больного признаков, равная 15, принимается за 100%. Диагноз ГКМП считается подтвержденным, если гистологический индекс превышает 50%.

Как показало изучение вариабельности и воспроизводимости морфологических изменений в ЭМБ больных обструктивной ГКМП (В. Schwartzkopff, 1987), для достоверной оценки диаметра мышечных волокон достаточно одного кусочка ткани, процентного содержания фиброзной ткани — 9, тогда как точно определить площадь дезорганизации кардиомиоцитов невозможно даже при исследовании многочисленных проб. В 25% случаев из-за малого размера кусочков, состоявших из одной фиброзной ткани, жира или крови, они не подлежали исследованию. Исходя из этого, для оптимизации морфологической диагностики ГКМП авторы рекомендуют использовать 5 биоптатов, 4 из которых достаточно для достоверного определения диаметра мышечных волокон и содержания фиброза. Учитывая значительную вариабельность дезорганизации кардиомиоцитов, в качестве информативного показателя ее распространенности, В. Schwartzkopff (1987) и S. Hoshino с соавторами (1983) считают целесообразным использовать в диагностических целях величину максимальной площади этих кардиомиоцитов в биоптатах, превышающую 76%. Эти рекомендации способствуют повышению диагностической ценности метода ЭМБ при ГКМП.

В целом, следует подчеркнуть, что, несмотря на присущие ЭМБ ограничения, в 75-80% случаев этот метод дает возможность получить важные данные, позволяющие подтвердить или исключить диагноз ГКМП.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!