Гипертрофическая кардиомиопатия

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5–3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм (рис. 10.6, б, в). Иногда толщина МЖП достигает 50–60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной (рис. 10.6, г). Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП (рис. 10.6, д) или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП (рис. 10.6, е) характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). Кроме того, в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ.

Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800–1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ (рис. 10.6, б, в). В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков:

• дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов-

• фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей-

• утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Заболеваемость ГКМП составляет 2–5 человек на 100 тысяч населения или 2–3 случая на 1000 человек молодого возраста (20–35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2–3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни, как правило, возникают в молодом возрасте (20–35 лет).

Видео: ГКМП Гипертрофическая кардиомиопатия hypertrophe Kardiomyopathie

Рис. 10.6. Схематическое изображение различных форм асимметричной (б–д) и симметричной (е) ГКМП: а — норма- б — преимущественная гипертрофия верхней части МЖП- в — гипертрофия верхней, средней и нижней частей МЖП- г — гипертрофия нижней части МЖП и верхушки ЛЖ- д — преимущественная гипертрофия верхушки с переходом на переднюю стенку ЛЖ- е — симметричная форма ГКМП.

Красным цветом обозначены участки преимущественной гипертрофии миокарда<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!