Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Видео: EAE Webinar left ventricular hypertrophy

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности. В настоящее время в клинической практике он основывается на выявлении гипертрофии миокарда левого и изредка правого желудочка, которая не может быть объяснена наличием других сердечных или системных заболеваний и не сопровождается дилатацией полостей желудочков. Поэтому обязательным условием диагностики ГКМП является исключение возможности вторичной гипертрофии левого желудочка прежде всего в результате системной артериальной гипертензии, занятий спортом ("сердце спортсмена"), ИБС, клапанного, подклапанного мембранозного и надклапанного стеноза устья аорты и других врожденных и приобретенных пороков сердца.

Основные клинические, инструментальные и патогистологические критерии ГКМП резюмированы в табл. 19. Выделены общие диагностические признаки, характерные для всех морфологических и гемодинамических вариантов этого заболевания, и отдельно -критерии субаортальной обструкции.

Диагностика основных форм ГКМП. Как уже было сказано, в зависимости от наличия динамической субаортальной обструкции различают два основных гемодинамических варианта ГКМП: обструктивный (с обструкцией в покое или латентной обструкцией) и необструктивный. Клинические проявления и изменения данных инструментальных методов исследования при этих вариантах ГКМП имеют много общих черт.

Диагноз необструктивной ГКМП ставится при наличии общих клинических и морфологических признаков этого заболевания ("необъяснимой" гипертрофии левого желудочка без дилатации при визуализации с помощью ЭхоКГ, магнитно-резонансной томографии или АКГ) и при отсутствии признаков субаортальной обструкции. При этом допускается появление субаортального градиента давления, не превышающего 30 мм рт.ст., при провокации с помощью пробы Вальсальвы, введения изопротеренола, ингаляции амилнитрита.

Исходя из распространенности и локализации гипертрофии левого желудочка, оцениваемых в основном с помощью ЭхоКГ или магнитно-резонансной томографии, выделяют следующие морфологические варианты необструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, верхушечную и симметричную, или концентрическую, формы КГМП. Верхушечная форма заболевания имеет некоторые особенности клинического течения и диагностики, которые будут рассмотрены ниже.

Кроме морфологических форм, выделяют два гемодинамических варианта необструктивной ГКМП: с неизмененной и сниженной систолической функцией левого желудочка. Первый вариант, характеризующийся более или менее выраженным гиперкинетическим типом кардиогемодинамики (КДО левого желудочка уменьшен или не изменен, ФВ повышена), является типичным для ГКМП. Второй вариант, проявляющийся увеличением КДО и снижением ФВ, представляет собой терминальную стадию развития ГКМП и встречается редко. Выделение этих вариантов при ЭхоКГ имеет важное значение для оценки прогноза и оптимизации лечения больных.



Таблица 19. Диагностические критерии ГКМП

Видео: Миопатии.Клиника и Классификация

Видео: Слабоумие из-за высокого давления. Болезнь Бинсвангера

- определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.



Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболевания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструкции. Он уточняется при определении с помощью допплерэхокардиографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желудочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации. В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных условиях и возрастает при провокационных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провокации. В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгнанию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне редко, посвящен специальный раздел.

При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений. Менее надежно, даже в результате применения такого современного метода трехмерной визуализации сердца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необструктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка. Верифицировать диагноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфических мутаций при генетическом исследовании. Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереально, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешевлении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!