Первичный гиперальдостеронизм
Первичный гиперальдостеронизм является клиническимсиндромом. Развивается в результате чрезмерной выработки альдостеронаклубочковой областью коркового вещества надпочечников. Объединяет целый рядзаболеваний, сходных по биохимическим и клиническим признакам, но разных попатогенезу.
- синдромКона;
- 2-сторонняягиперплазия клубочковой зоны;
- первичная1-сторонняя гиперплазия надпочечников;
- карциномаальдостеронпродуцирующая;
- семейныйгиперальдостеронизм (1-го и 2-го типов);
- альдостеронэктопированныйсиндром с ненадпочечниковой локализацией опухолей (в кишечнике, яичнике,щитовидной железе).
- ангиотензинII-нечувствительные формы;
- ангиотензинII-чувствительные формы.
Как проявляетсяпервичный гиперальдостеронизм
Общие симптомы этого заболевания состоят в тяжеломэлектролитическом дисбалансе, нарушениях в работе почек и гипертензии. Больныхбеспокоят:
- мышечнаяслабость (вплоть до обездвижения рук и ног);
- общеенедомогание;
- повышенноемочевыделение (в основном в ночное время);
- жажда;
- головныеболи;
- парестезии;
- отеки;
- тетания(чрезмерная мышечная возбудимость);
- периодическиепараличи;
- ретинопатия(поражение сетчатки глаза);
- нарушениесердечного ритма;
- подергиваниелицевых мышц.
Видео: I ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ: СОВРЕМЕННЫЕ ДОСТИЖЕНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИИ
Что вызываетпервичный гиперальдостеронизм
- альдостерома- гормональная активная аденома в коре надпочечников;
- 2-сторонняягиперплазия клубочкового участка коры надпочечников;
- микроаденомыв коре надпочечников множественного характера;
- хроническиенедуги почек;
- гипертоническаяболезнь (при определенных опухолях в почках);
- продолжительноеупотребление некоторых медикаментов (контрацептивов, слабительных средств,мочегонных препаратов);
- лютеиноваяфаза менструации;
- беременность;
- недостатокнатрия в питании и продуктах.
Видео: ESC TV 2015 - Best of ESC Congress 2015 - Chapter 2: Risk Factors and Prevention
Начало и последующее течение заболевания связано сувеличенной выработкой альдостерона. Это отражается на транспорте ионов калия инатрия. Поэтому усиленное продуцирование этого вещества вызывает чрезмернуюреабсорбцию натрия и потерю калия. Его нехватка с истощением на внутриклеточномуровне приводит к гипокалиемии. В то же время замена в клетках калия на натрийи водород, экскреция хлора способствуют возникновению внеклеточного алкалоза(гипохлоремического, гипокалиемического) и внутриклеточного ацидоза.
Далее недостаток калия провоцирует структурные ифункциональные нарушения в тканях и органах - в периферической и центральнойНС, в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре, в дистальном отделе почечныхканальцев. Все это провоцирует усугубление в работе иных систем:
- появляетсявысокая нервно-мышечная возбудимость;
- подавляетсяпродуцирование инсулина;
- уменьшаетсятолерантность к углеводам;
- поражаютсяэпителии почечных канальцев и проч.
- малигнизацияопухоли;
- выраженнаямиастения;
- гипертоническаяретинопатия;
- инсульты;
- инфаркты.
Диагностикапервичного гиперальдостеронизма
- признаковгипокалиемии на электрокардиограмме;
- картиныувеличения надпочечников при сонографии (ангиографии или компьютернойтомографии);
- повышеннойконцентрации альдостерона в плазме и его вывод с мочой;
- щелочнойреакции мочи;
- гипо-и изостенурии;
- полиурии;
- гипонат-рийурии,гиперкалийурии, гипокалиемии, гипернатриемии;
- комбинированиямиастенического синдрома с артериальной гипертензией.
- сверошпироном;
- снагрузкой хлористым натрием;
- сфуросемидом.
Лечение:
В основном оно зависит от причины, послужившей факторомзапуска болезни. Может выполняться двумя методами:
- путемхирургического вмешательства;
- путемприема лекарственных средств.
В первом случае выполняется двухсторонняя или односторонняяадреналэктомия - иссечение. Перед операцией проводится особая подготовка сприменением препаратов калия и верошпироном (или иными антагонистамиальдостерона). После хирургического вмешательства назначается заместительнаятерапия с компенсацией недостающего вещества.
Во втором случае предполагается продолжительный приемспиронолактонов, ингибиторов выработки глюкокортикоидов и препаратов калия. Ноиз-за высокой стоимости некоторых лекарств данный метод не вполне оправдываетсебя. Поэтому больные часто прибегают к помощи хирургии, ограничиваясь приемомлекарств лишь в предоперационный период - при подготовке к самой операции.
Профилактикапервичного гиперальдостеронизма
- раннемвыявлении заболевания;
- своевременномхирургическом вмешательстве при аденоме надпочечника.
Кроме того, после операции больные должны придерживатьсядиеты с ограниченным приемом соли. А также употреблять продукты с повышеннымсодержанием калия. Среди них: изюм, рис, курага, картофель.
