Первичный гиперальдостеронизм, симптомы, диагностика, лечение
Морфологическим субстратом болезни чаще являются солитарные, реже множественные аденомы и идиопатическая гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, секретирующая альдостерон.
Основные симптомы болезни связаны с гиперпродукцией альдостерона, который стимулирует ренальную реабсорбцию натрия и экскрецию калия, водородных, аммониевых и магниевых ионов, что приводит к гипокалиемическому алкалозу. За ретенцией натрия следует задержка воды, поэтому уменьшается просвет резистивных сосудов, объем циркулирующей жидкости и повышается АД.
Клиническая картина и диагностика
Выделяют сердечно-сосудистый, почечный и нервно-мышечный синдромы.
Нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы обусловлены повышением АД и гипокалиемией. АД колеблется от умеренно повышенного (160/95 мм рт. ст.) до крайне высокого (250-280/130-140 мм рт. ст.). На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии миокарда и электролитных нарушений.
Изменения со стороны нервно-мышечной системы связаны с гипокалиемией и проявляются мышечной слабостью. Степень миастении различна - от выраженной усталости до псевдопаралитических состояний.
Потеря калия приводит к развитию "калиопенической нефропатии", которая проявляется протеинурией, снижением концентрационной способности почек, полиурией, полидипсией.
У больных первичным и идиопатическим гиперальдостеронизмом концентрация альдостерона в периферической крови повышена в 6-10 раз. Активность ренина плазмы значительно понижена или вообще не определяется. Применение проб, стимулирующих и ингибирующих активность системы ренин - ангиотензин - альдостерон, позволяет повысить надежность диагностики и отдифференцировать первичный гиперальдостеронизм от идиопатического и вторичного.
Нагрузка фуросемидом (40 мг внутривенно) у больных первичным и идиопатическим гиперальдостеронизмом не повышает активность ренина плазмы и уровень альдостерона в крови. При вторичном гиперальдостеронизме фуросемид снижает объем внеклеточной жидкости, содержание натрия, что стимулирует образование ренина и повышение его активности в плазме в 2 раза и более.
Внутримышечное введение дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) по 10 мг 2 раза в день в течение 3 суток больным первичным гиперальдостеронизмом не снижает уровень альдостерона в крови, а при идиопатическом вызывает уменьшение концентрации этого гормона в крови более чем на 30-50 %.
Топическая диагностика заболевания основывается на данных селективной ангиографии, эхографии, компьютерной томографии. В сомнительных случаях производится селективный забор проб крови из надпочечниковых, почечных и нижней полой вен для определения содержания альдостерона и активности ренина. Появление различий в концентрации альдостерона в крови из надпочечниковых вен и значительное снижение активности ренина плазмы в крови из почечных вен свидетельствуют о наличии первичного гиперальдостеронизма. Повышение концентрации альдостерона в крови из обеих надпочечниковых вен и субнормальная активность ренина плазмы в крови из почечных вен позволяют заподозрить идиопатический гиперальдостеронизм.
Лечение
Больным первичным гиперальдостеронизмом показано хирургическое лечение, идиопатическим - консервативное с помощью спиронолактонов (верошпирон, альдактон) в больших дозах (250-300 мг в сутки) под контролем уровня калия плазмы в крови.
B.П.Cытый
