Что такое синдром жильбера
При дифференциальной диагностике длительных желтух следует учитывать наличие конституциональных пигментных гепатозов, обусловленных нарушенной элиминацией билирубина из организма при отсутствии каких-либо данных, свидетельствующих о поражении печени.
Синдром Жильбера (пигментный гепатоз, ювенильная перемежающаяся желтуха) - это наследственное доброкачественное хроническое заболевание, протекающее с умеренно выраженной негемолитической неконъюгированнои гипербилирубинемией, связанной с нарушением в печени клиренса билирубина. Функция печени и ее структура по данным световой микроскопии почти не изменены.
Видео: Синдром Жильбера и призыв в армию.
Клиническая картина синдрома Жильбера
Синдром Жильбера встречается в 3-7 % случаев, чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Сущность синдрома состоит в нарушении конъюгации и захвата гепатоцитами свободного билирубина вследствие снижения активности глюкуронилтрансферазы.
Видео: Болезнь Жильбера. Как не пожелтеть
В большинстве случаев синдром Жильбера впервые проявляется в связи с острыми заболеваниями различного характера (в исходе острого вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза, малярии, токсических поражений печени различной этиологии и др.) и стрессовыми ситуациями (психическое и физическое переутомление, переохлаждение, служба в армии и др.). Приблизительно у 30 % больных заболевание протекает бессимптомно.
Диагностика синдрома Жильбера
Учитывают основной клинический признак - развитие желтухи с небольшой или умеренно выраженной гипербилирубинемией. Принимают во внимание, что уровень билирубина повышается за счет неконъюгированнои фракции. Количество конъюгированного билирубина обычно не выше 8 мкмоль/л. При полном голодании (без ограничения употребления жидкости) на протяжении 48 ч уровень неконъюгированного билирубина повышается в 2-3 раза. Этого не наблюдается у больных с хроническим гепатитом, стеатозом печени и у здоровых людей. Внутривенное введение никотиновой кислоты (1-2 мл 1 % раствора в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида- побочные реакции предотвращаются предварительным приемом индометацина) также ведет к 2- 3-кратному росту уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови в течение последующих 3 ч.
Видео: Вся правда о билирубине от Neomedicine
Показатели других функциональных печеночных тестов (ACT, АЛТ, гамма-глутамил-транспептидаза, лактатдегидрогеназа, тимоловая и сулемовая пробы) находятся в пределах нормальных величин, за исключением активности щелочной фосфатазы, которая у 50 % больных превышает верхнюю границу нормы. При сонографии отмечается некоторое увеличение переднезаднего размера правой доли печени.
И.И.Гoнчapик
