Что такое дерматомиозит, фото

Видео: Дерматомиозит, патогенез дерматомиозита,болезнь Вагнера, болезнь Вагнера Унферрихта Хеппа, лиловая б

дерматомиозит, фото

Дерматомиозит, которым во взрослом возрасте женщины болеют в два-три раза чаще, чем мужчины, - это системное аутоиммунное заболевание из группы коллагенозов, которое поражает преимущественно кожу и скелетные мышцы, а иногда и другие органы, и перекрестно сочетается с другими коллагенозами (перекрестные синдромы с СКВ, прогрессирующей системной склеродермией и синдромом Шегрена в форме синдрома Шарпа).

Ежегодная заболеваемость дерматомиозитом-полимиозитом составляет 0,1: 100 000 населения.

Дерматомиозит и полимиозит (преимущественно у женщин) являются, вероятно, клиническими вариантами одного основного заболевания. Привлекает внимание частота сопутствующих злокачественных опухолей, которая составляет 15-25 % при дерматомиозите и 3-10 % при полимиозите.

Эритема при дерматомиозите имеет, как правило, характерный красный (цвета вина) оттенок и практически всегда сопровождается явной отечностью.

Заболевание может развиваться по типу лихорадочно-воспалительного или септического состояния, либо возникать постепенно и незаметно.

Над пораженными и болезненными группами мышц, например, на туловище или конечностях, вскоре развивается отек подкожной ткани. Он может быть особенно выраженным в области век, как у пациента на фото (грустное и плаксивое выражение лица).

Видео: Дерматомиозит (полимиозит)

Вначале ярко-красная, а позднее лиловая эритема появляется преимущественно на лице, главным образом на веках или в параорбитальной зоне.

В дальнейшем эритема распространяется в форме пелерины на плечи, предплечья, грудину и затылок (краниокаудальный тип локализации).

Видео: Кожные и венерические болезни © Skin and venereal diseases

Гиперемия при дерматомиозите занимает обычно большую площадь, чем при красной волчанке.

На дистальных участках разгибательных поверхностей пальцев нередко наблюдаются фарфорового цвета атрофии размером с чечевичное зерно (пятна Готтрона-Хойка, с телеангиэктазиями на ногтевом валике).

В качестве дифференциального диагноза рассматриваются трихиноз, СКВ, миопатии иного генеза и так называемые перекрестные синдромы с другими коллагенозами (синдром Шарпа).

При биохимическом исследовании крови отмечается иногда значительное повышение сывороточного уровня креатинкиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы (примерно у 90 % пациентов), серологически подтверждается наличие аутоантител.