Болезни соединительной ткани

Видео: Бутакова О.А. - Заболевания соединительной ткани

Красная волчанка, или рубцующийся эритематоз, является хроническим заболеванием с поражением соединительной ткани. Этиология и патогенез до конца не установлены. Существует ряд теорий возникновения болезни (аутоиммунная, генетическая, эндокринная, вирусная и др.), однако ни одна из них не может объяснить всю сущность болезни. Доказано, что в развитии болезни имеют большое значение механические, химические факторы, воздействие ультрафиолетовых лучей, некоторых лекарственных препаратов, радиация, очаги фокальной инфекции и др. Большую роль в патогенезе заболевания играет повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам, нарушения обмена волокнистого компонента соединительной ткани и аутоантитела. Установлено, что причиной гиперчувствительности кожи к УФЛ происходит за счет наличия в секрете сальных желез кожи копропорфирина 111. Фотодинамически обработанный секрет сальных желез кожи является источником полиаутоантигенов, которые, поступая в кровь, вызывают изменения иммунного статуса, характерные для красной волчанки. Установлено наличие особого агрессивного белка, названного антиядерным фактором. Он относится к классу Jg G и, проникая в лейкоциты, фиксируется на их ядрах и, как конечный результат его действия - образование клеток красной волчанки (LE - клеток). Клетки красной волчанки часто обнаруживаются у больных с системной формой болезни и редко с хронической. При системной красной волчанке в сыворотке крови обнаруживаются антинуклеарные аутоантитела.

Классификация красной волчанки:

1. Хроническая красная волчанка, которая подразделяется на 4 клинические формы:

1. дискоидная,

2. диссеминированная,

3. центробежная эритема Биетта,

4. глубокая красная волчанка Ирганга - Капоши.

2. Системная красная волчанка - острая, подострая, хроническая.

Дискоидная красная волчанка чаще всего локализуется на подвергающихся инсоляции участках кожи: спинка носа, щеки, область лба, подбородок, волосистая часть головы, красная кайма губ и другие. Первичным элементом является эритема с явлениями отека, а в дальнейшем и инфильтрации. Элементы сливаются, образуя эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно прилегающими роговыми чешуйками, при снятии которых больной ощущает болезненность - симптом Бенье - Мещерского. На внутренней поверхности снятой чешуйки определяется шипик - симптом "дамского каблучка". Болезненность и симптом "дамского каблучка" объясняется наличием при дискоидной красной волчанке фолликулярного гиперкератоза. Заканчивается кожный процесс атрофией очагов поражения. Таким образом, для этой формы болезни характерны три симптома : эритема, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. В очаге поражения можно видеть три зоны: в центре рубцовая атрофия, средняя - инфильтрация и гиперкератоз, а по периферии - эритема.

Диссеминированный рубцующийся эритематоз характеризуется наличием множества эритематозно-сквамозных очагов с наличием фолликулярного гиперкератоза и розового цвета атрофии. Процесс может сопровождаться субфебрильной температурой, повышением СОЭ, анемией, лейкопенией, артралгией. Имеются данные о переходе в системную красную волчанку.

Центробежная эритема Биетта характеризуется образованием отечных эритематозных пятен с четкими границами без гиперкератоза и атрофии, чаще на коже скуловой области и лба. Субъективные ощущения отсутствуют. Возможна трансформация в системную волчанку.

Глубокая красная волчанка Ирганга - Капоши проявляется наличием глубоких подкожных плотных узлов синюшно-розового цвета, не спаянных с подлежащими тканями. Локализуется в области щек, носа, волосистой части головы, туловища, конечностей.

Диагностика хронической красной волчанки основывается на клинической картине, а в сомнительных случаях на данных гистологического исследования. Обязательно обследование на системную красную волчанку. Диагностические критерии системной красной волчанки (по В.А. Насоновой с соавт.) включают в себя кожный синдром: эритема на лице, алопеция, язвы во рту или носоглотке, выраженная фотосенсибилизация, капилляриты кончиков пальцев. Почечный синдром: протеинурия, эритроцитурия или лейкоцитурия, цилиндрурия. Важным диагностическим критерием являются лабораторные показатели: анемия, лейкопения, LE - клетки, высокий титр антител к ДНК, антинуклеарный фактор более 1:100, тромбоцитопения (меньше 100 . 10 9/л), комплемент СН 50 35 ед. и др.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с папуло - некротическим туберкулезом кожи, розовыми угрями, болезнью Боровского, бугорковым сифилидом, дерматомикозами, очаговым облысением.

Системная красная волчанка. Болеют преимущественно молодые женщины. Может развиваться спонтанно или в результате трансформации хронической формы. Кожный синдром характеризуется отечной эритемой на лице, подобной рожистому воспалению, которая распространяется на кожу шеи, груди. На туловище и конечностях полиморфная сыпь в виде волдырей, папул, везикул, эритематозно-геморрагических пятен с шелушением. Заканчиваются поражения кожи пигментацией или не выраженной рубцовой атрофией кожи. Слизистые оболочки поражаются редко. Нарушается общее состояние - лихорадка, общая слабость, быстрая утомляемость, потеря веса. У 50% больных поражаются почки, в моче появляется белок, цилиндры, эритроциты. Может развиться уремия, что является неблагоприятным прогностическим показателем. Поражение сердца проявляется в виде эндокардита, перикардита, миокардита. Возможно развитие пневмонии, плеврита. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка, поражаются суставы. Острая форма системной красной волчанки протекает по типу тяжелого септического заболевания, у 20 % больных протекает без кожных проявлений. При подостром течении отмечается преобладание кожно-суставного синдрома. Хроническая форма протекает длительно с периодическими обострениями. В крови отмечается повышенная СОЭ, анемия, лейкопения с лимфопенией, тромбоцитопения, снижение общего белка, гипергаммаглобулинемия, протеинурия, наличие LE - клеток. Диагностика основывается на клинических проявлениях и данных лабораторных исследований. Диагноз системной красной волчанки подтверждается наличием в крови LE - клеток (клеток красной волчанки), которые обнаруживаются в 60 - 84 % случаев. Дифференциальный диагноз проводится с другими коллагенозами.

Лечение хронической красной волчанки проводится противомалярийными препаратами, которые обладают фотогипосенсибилизирующим действием. Впервые А.Я. Прокопчук в 1940 году предложил лечение красной волчанки акрихином, что получило международное признание. В настоящее время назначают производные хинолина: плаквенил, пресоцил, делагил, хлорохин по 0,25 2 раза в день 10-дневными циклами с недельным перерывом, витамины группы В ( В2, В5, В12 ), обладающими гипофотосенсибилизирующим действием, а также витамины А, С, Е, Р, активизирующие обмен соединительной ткани. Показаны иммуномодуляторы для повышения иммунитета и противоспалительного эффекта, тактивин или тималин на курс 10 инъекций, апилак по 0,01 3 раза в день в течение 10 дней, кортикостероиды. Наружно применяют кортикостероидные или фотозащитные мази или кремы. При системной красной волчанке показано лечение кортикостероидными гормонами по 60-80 мг в сутки. Можно применять комбинированное лечение гормонами и антималярийными препаратами. При необходимости назначаются цитостатики, анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, иммуномодуляторы (метилурацил, пентаксил, нуклеинат натрия, тактивин, тимол, плазмол и др.). Противопоказаны стрептомицин и сульфаниламиды.

Профилактика. С целью предупреждения рецидивов проводится диспансерное наблюдение за больными. Перед появлением интенсивной инсоляции назначаются фотогипосенсибилизирующие средства, применяются фотозащитные кремы "Луч", "Щит", "Квант", присыпки, лаки, кремы, содержащие 5% - 10 % салол, танин, парааминобензойную кислоту. Необходимо трудоустроить больного на работу в закрытых помещениях, запретить пребывание на солнце, рекомендовать пользоваться защитными летними зонтиками, косынками или платками красного цвета, т.к. он отражает ультрафиолетовые лучи. Обязательно санировать очаги хронической инфекции. Необходимо помнить, что беременность может вызвать обострение кожного процесса.

Склеродермия - заболевание, в основе которого лежит дезорганизация соединительной ткани с поражением кожи, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нейроэндокринной системы. Системная склеродермия по частоте занимает 3 место после ревматизма и ревматоидного артрита, а ограниченная склеродермия составляет около 0,3 % в общей структуре кожной заболеваемости. Заболевание известно с глубокой древности. В 1874 году И.С. Тургенев в рассказе "Живые мощи" с большой точностью описал клинику тяжелого склеродермического поражения. Этиология болезни окончательно не установлена. В ее возникновении большую роль играют острые и хронические инфекции, травмы, вибрация, лучевая энергия, физическое и умственное перенапряжение, лекарственные средства, вакцины, сыворотки. В патогенезе имеют значение выраженный спазм сосудов за счет накопления серотонина и гиалуроновой кислоты, в результате чего развивается фибриноидная дегенерация соединительной ткани с отечно-индуративной пролиферацией в коже. Не исключается роль генетических факторов. Болезнь может возникать в любом возрасте, чаще у женщин, а в последние годы участилась у детей, в том числе и у новорожденных. Различают ограниченную и системную склеродермии. Существует несколько клинических форм ограниченной склеродермии.

Бляшечная форма в своем течении проходит стадии воспалительного отека, уплотнения кожи и атрофии. На коже туловища, верхних и нижних конечностей, реже на лице, шее, на слизистых полости рта (щеки, язык, небо) появляется отечное пятно бледно-розового цвета с нечеткими границами, плотной консистенции. Постепенно в центре пятна окраска бледнеет, принимает оттенок цвета слоновой кости, а по периферии остается полоска или кольцо синюшно-розового цвета. Наличие этого кольца является клиническим признаком острой стадии болезни. В дальнейшем очаг приобретает плотную консистенцию, кожа в нем не собирается в складку, блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы, пото - и салоотделение отсутствуют, снижается чувствительность. Со временем сиреневое кольцо исчезает, плотность уменьшается, развивается атрофия.

Линейная, или полосовидная, форма болезни чаще наблюдается у детей. Процесс начинается также с эритематозного пятна со стадией отека, уплотнения и атрофии. Очаг локализуется на волосистой части головы с переходом на кожу лба, спинку носа и напоминает рубец от удара сабли. Кроме того, очаги могут располагаться по ходу нервных стволов или зон Захарьина - Геда в области конечностей и туловища. Могут глубоко поражаться подлежащие ткани с развитием изъязвлений и мутиляций.

Болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен, представляет поверхностную форму склеродермии у женщин. Локализуется чаще всего на коже спины, между лопатками, груди, половых органов. Появляются мелкие белого или перламутрового цвета с западениями очаги склероза и атрофии кожи. Иногда вокруг очага может быть узкая фиолетово - розовая каемка. Заканчивается процесс поверхностной атрофией. Дифференциальный диагноз проводится с красной волчанкой, парапсориазом, склеродермой взрослых и склеремой новорожденных, миапатией.

Системная, или диффузная склеродермия, начинается остро или подостро с недомогания, онемения, зуда, суставных болей, повышения температуры. Затем образуется плотный отек кожи, которая не собирается в складку, напряжена, мраморного цвета (стадия отека). Инфильтративная стадия характеризуется плотной, как дерево, кожей, тесно спаянной с подлежащими тканями, цвет ее восковидный, поверхность гладкая. Все виды движения и дыхание затруднены, лицо маскообразное. За счет склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц больной напоминает собой скелет, обтянутый атрофичной кожей. Поражаются фактически все внутренние органы и системы.

Диагностика. Абсолютных лабораторных тестов, подтверждающих диагноз, нет. Однако отмечается увеличение СОЭ, гиперпротеинемия (более 85г/л), гипергаммаглобулинемия, целесообразно определение антител с ДНК или антинуклеарного фактора.

Дифференциальный диагноз проводится со склеродермоподобными заболеваниями, дерматомиозитом.

Лечение в прогрессирующей стадии болезни проводится пенициллином по 1 млн. Ед. в сутки, на курс 15 млн. ЕД. Назначается 2 - 3 курса с перерывами между ними 1,5 - 2 месяца. Лечебный эффект пенициллина обусловлен его компонентом - пеницилламином, который блокирует образование нерастворимого коллагена. При ограниченных и генерализованных формах склеродермии назначается лидаза по 64 ЕД. подкожно или внутримышечно через день, на курс 15 инъекций. Повторные курсы проводятся через 2-3 месяца. В тяжелых случаях болезни, при вовлечении в процесс фасций и отсутствии эффекта от пенициллинотерапии и лидазы, целесообразно назначать кортикостероидную терапию. Для активизации процессов метаболизма в соединительной ткани целесообразно назначать биостимуляторы (спленин, стекловидное тело, алоэ). Иммунокоррелирующий эффект оказывают иммуномодуляторы, которые нормализуют иммунные изменения и коллагенообразование. Тактивин вводят подкожно по 1 мл в течение 2 недель. Показаны сосудорасширяющие средства - теоникол, компламин, андекалин и другие, витамины группы В, А, Е, С. Широко применяется физиотерапевтическое лечение: ультразвук, электрофорез с 0,5% раствором сульфата цинка через день, на курс 10-12 сеансов, аппликации парафина или озокерита и другие тепловые процедуры.

Профилактика заключается в выявлении и устранении вредных факторов, лечении очагов инфекции с целью предупреждения обострений и генерализации процесса. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации.

Дерматомиозит относится к диффузным болезням соединительной ткани. Этиопатогенез заболевания полностью не установлен. Предполагается вирусная и вирусно-генетическая природа заболевания. Имеются иммунные нарушения, преимущественно клеточного иммунитета, выявлены изменения нервной и эндокринной систем, обмена веществ, повышенной чувствительности к инсоляции, переохлаждению, травмам, к некоторым лекарственным препаратам. Болеют чаще женщины в любом возрасте. Дерматомиозит делят на идиопатический и паранеопластический.

Клиника. Дерматомиозит начинается с кожных, мышечных, кожно-мышечных и общих проявлений: недомогание, эритема и отеки в области век, лица, кистей, мышечная слабость, повышение температуры тела. При острой форме более выражена слабость, потливость, мышечная боль в конечностях, озноб, лихорадка, рвота. На коже лица появляются параорбитальные отеки с эритемой. Постепенно поражаются щеки, нос, шея, грудь, спина, область суставов и ладоней. Течение болезни длительное, эритема принимает застойный характер с шелушением, телеангиоэктазиями и лихеноидными папулами. Явления гипер - или депигментации и атрофии кожи напоминают пойкилодермию. Реже могут появляться скарлатиноподобные высыпания, волдыри, пузыри. Развивается полиаденит, а в подкожножировой клетчатке отложение солей кальция (дистрофический кальциноз). Слизистые оболочки отечны, гиперемированы, с наличием эрозий и язв. Мышечный синдром проявляется болями, слабостью и адинамией. В тяжелых случаях развивается афония, дисфагия, артралгии и артриты. Висцеральная патология обусловлена поражением мышечной системы и проявляется миокардитами, миокардиодистрофией, расстройством моторики желудочно - кишечного тракта. Происходит поражение различных органов и систем.

У детей наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того, отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация поражения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть везикулезные, буллезные и волдырные элементы.

Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвижность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани, (афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того, при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, нефрит), нервно - вегетативные расстройства (гипергидроз, полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).

Паранеопластический, или опухолевой дерматомиозит, встречается в возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще женских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к рецидиву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с высокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо исключить опухоль. Диагностика основывается на кожной и кожно - мышечной симптоматике и подтверждается лабораторно-инструментальными тестами: креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови, данными биопсии и электромиографии. Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматизмом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болезнями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).

Лечение. Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гормонов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны. Местно применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными мазями.

Профилактика заключается в своевременном выявлении злокачественных заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!