Симптомы прогрессирующей системной склеродермии
Центральными симптомами прогрессирующей системной склеродермии, диффузного системного заболевания сосудов и соединительной ткани, являются вазомоторные нарушения, которые вначале ощущаются субъективно как повышенная холодовая чувствительность или в 60-90 % случаев проявляются в форме синдрома Рейно с симметричным болезненным "отмиранием" пальцев.
При прогрессирующей системной склеродермии может иметь место поражение всего кожного покрова. На лице развивается застывшая мимическая маска с микростомией. Губы становятся узкими. Ретракция натянутой кожи иногда приводит к эктропиуму, при этом нос резче выдается вперед, а подбородок отходит назад ("птичье лицо"). Язык уменьшается и становится плотным- уздечка языка укорачивается (склероглоссия). Пищевод, сердце и легкие затронуты склерозирующим процессом соответственно в 75 %, в 50-90 % и в 40-60 % случаев.
В целом, кожа на всех участках плотная и натянутая, наморщить ее невозможно. Процесс начинается постепенно, с акральных участков, причем на кистях после предварительной стадии отечности развивается уплотнение по типу панциря, кожа становится стянутой и атрофированной, вследствие дерматогенной фиксации возникает картина когтевидной деформации кисти. На кончиках пальцев развиваются стойкие изъязвления (изменения по типу "крысиных укусов", более крупные участки некроза), ногти, а затем и конечные фаланги пальцев в итоге разрушаются. Ограничение подвижности конечностей еще больше усиливается вследствие обызвествления соединительной ткани в рамках синдрома Тибьерже-Вайссенбаха.
На всех стадиях прогрессирующей системной склеродермии картину заболевания дополняют плоские телеангиэктазии.
Видео: Склеродермия - причины и лечение
Анти-8с1-70-аутоантитела являются диагностически значимыми для диффузной склеродермии, а антицентромерные аутоантитела - для акросклеродермии, особенно когда она проявляется в форме CREST-синдрома.
По течению и прогнозу от диффузной формы заболевания следует отличать ограниченную склеродермию.
Видео: Системная склеродермия. Лечение склеродермии.
Ф.B.Тишeндop
