Врожденный фиброз печени, формы, диагностика, лечение
Видео: Проф. Сердар Турхал - Симптомы рака печени
Врожденный фиброз печени - это редкое заболевание, характеризующееся развитием перипортального фиброза и неравномерной пролиферацией внутрипеченочных желчных протоков, причем фиброзная ткань разделяет паренхиму печени на неравномерные островки. Гепатоциты при этом не изменены, структура долек сохраняется. Это семейное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, наблюдается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Врожденный фиброз печени обычно сочетается с врожденными заболеваниями других органов (в частности, почек).
Клиническая картина и диагностика врожденного фиброза печени
В зависимости от преобладающих симптомов выделяют четыре формы врожденного фиброза печени:
- с портальной гипертензией,
- с холангитом,
- смешанную и
- латентную.
Форма с портальной гипертензией наиболее частая. При ней уже с детских лет или в юношеские годы наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода. Нередко они впервые возникают у взрослых. Эти кровотечения не сопровождаются желтухой или энцефалопатией и менее тяжелы, чем при циррозе печени. При обследовании часто обнаруживается увеличение печени с плотной, иногда твердой консистенцией и гладкой поверхностью. В ряде случаев выявляются венозные изменения в виде "головы медузы". Функциональные печеночные пробы остаются практически нормальными. Диагноз окончательно уточняется результатами исследования биопсийного материала.
Лечение врожденного фиброза печени
Лечение врожденного фиброза печени состоит в снижении портальной гипертензии (b-блокаторы) и хирургическом наложении анастомоза - портокавального, спленоренального или илеимезентерикокавального.
Видео: КЕТОЗ. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ у коров. Причины. Профилактика. Fatty liver in cows. Reasons. Prevention.
И.И.Гoнчapик
