Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Видео: «Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек» А. Г. Комолов в ВЦ ЗООВЕТ

Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, значительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений при этом заболевании в клинической практике, что имеет важное значение для оптимизации лечения. Благодаря успехам в расшифровке молекулярных механизмов ГКМП во многих случаях стала возможным верификация ее диагноза с помощью генотипирования, что, в свою очередь, привело к переоценке и уточнению диагностической значимости традиционных критериев распознавания этого заболевания.

Поскольку в значительной части случаев ГКМП жалобы и даже клинические проявления заболевания могут отсутствовать, важное значение для установления диагноза имеет информация, получаемая с помощью инструментального обследования. Наиболее ценными неинвазивными методами диагностики ГКМП являются ЭКГ, не утратившая своего значения и в настоящее время, и двухмерная допплер-ЭхоКГ. В сложных случаях провести дифференциальную диагностику и уточнить диагноз помогают магнитно-резонансная томография и АКГ.



ЭКГ



ЭКГ в 12 отведениях. Различные изменения ЭКГ регистрируются у 92-97 % больных с подтвержденными данными генетического и (или) ЭхоКГ исследований диагнозом ГКМП (М. Ryan с соавт., 1995- В. Maron, 1998, устное сообщение). В редких случаях их отсутствия, что отмечается главным образом у асимптоматичных родственников больных ГКМП, прогноз, как правило, благоприятен. У этой категории пациентов не описано ни одного случая внезапной смерти (S. Al-Mahdawi с соавт., 1994), от которой, однако, "не застрахованы" больные, у которых, по данным ЭхоКГ, отсутствует гипертрофия левого желудочка (W.McKenna с соавт., 1990).

Изменения ЭКГ служат самым ранним проявлением ГКМП и могут предшествовать развитию гипертрофии миокарда, выявляемой с помощью ЭхоКГ (Р. Gregor с соавт., 1989- J. Panza и В. Maron, 1989). Установлено, что в семьях больных ГКМП они являются более чувствительным маркером болезни, чем ЭхоКГ признаки, что позволяет рекомендовать использование ЭКГ в качестве первичного скринингового теста для отбора больных, подлежащих ЭхоКГ.

Строго специфичных ЭКГ признаков ГКМП, как и клинических, не существует. Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Г, признаки более или менее выраженной гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Реже отмечаются блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого предсердия, в единичных случаях -правого желудочка. Несмотря на преимущественное поражение межжелудочковой перегородки, полная блокада ножек пучка Гиса не характерна (В. Maron с соавт. 1983, и др.).

Гипертрофия левого желудочка со значительным увеличением вольтажа комплекса QRS и отклонением электрической оси сердца влево до 90 ° регистрируется на ЭКГ у 45-85 % больных (D. Sawage с соавт., 1978- W. McKenna с соавт., 1982, и др.). Частота ее обнаружения зависит от обширности гипертрофии и гемодинамического варианта заболевания. Как показал сопоставительный анализ данных ЭКГ и двухмерной ЭхоКГ, ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка определялись у 61 % больных с распространенным утолщением межжелудочковой перегородки на всем ее протяжении и лишь в 24 % случаев изолированной гипертрофии передней части базального отдела перегородки. Обширная гипертрофия перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка находила свое отражение на ЭКГ у 67 % больных, тогда как ограниченное утолщение перегородки — лишь у 25 %. ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка чаще регистрировались у больных с субаортальной обструкцией в покое, чем при ее отсутствии (Е. Wigle с соавт., 1985).

Связь частоты обнаружения гипертрофии левого желудочка на ЭКГ с наличием динамических градиентов давления в его выносящем тракте и увеличением толщины задней стенки и межжелудочковой перегородки, по данным ЭхоКГ, и повышением конечно-диастолического давления в полости желудочка отмечена D. Sawage с соавторами (1978) и В. Maron с соавторами (1983). В то же время наличие или отсутствие ЭКГ критериев гипертрофии левого желудочка не коррелировало со встречаемостью тех или иных симптомов заболевания, летальностью и величиной субаортального градиента давления (W. McKenna с соавт., 1982).

Значительно реже (в 4 % случаев по данным В. Maron с соавт., 1983), на ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка.

У 25-38 % больных ГКМП регистрируются патологические зубцы Q в левых грудных отведениях V4-6 или, реже, — во II и III стандартных (D. Sawage с соавт., 1978- В. Maron с соавт., 1983). Их происхождение неясно. Первоначальное предположение связи глубоких зубцов Q с увеличением амплитуды вектора деполяризации межжелудочковой перегородки вследствие ее гипертрофии впоследствии не подтвердилось. Так, в результате сопоставительных ЭКГ и ЭхоКГ исследований было показано, что эти зубцы регистрируются лишь у 20 % больных с наиболее выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки и чаще встречаются при вариантах заболевания с изолированной гипертрофией свободной стенки левого желудочка. Не обнаружена и связь наличия или отсутствия патологических зубцов Q на ЭКГ с толщиной перегородки по данным ЭхоКГ. У 20-30 % больных описано исчезновение этих зубцов в динамике, несмотря на прогрессирование гипертрофии миокарда (S. Frank и Е. Braunwald 1968- W. McKenna с соавт., 1982). Исходя из этих данных, большинство авторов не считают патологические зубцы признаками гипертрофии перегородки, расценивая их как следствие преждевременного возбуждения ее основания (Е. Wigle с соавт., 1985). Возможной причиной образования этих зубцов является также кардиосклероз — крупноочаговый постинфарктный либо в результате слияния нескольких мелких очагов соединительной ткани друг с другом. В пользу последнего предположения свидетельствует обнаружение у части больных снижения амплитуды зубцов R в V3-4, вплоть до их "провала".

Распространенными ЭКГ изменениями при ГКМП являются отрицательные зубцы Г, в ряде случаев в сочетании с депрессией сегмента ST, которые регистрируются у 61-81 % больных (D. Sawage с соавт., 1978- В. Maron с соавт., 1983). Гигантские, глубиной свыше 10 мм, отрицательные зубцы Г в грудных отведениях весьма характерны для верхушечной формы этого заболевания, при которой они имеют важное диагностическое значение. Изменения конечной части желудочкового комплекса при ГКМП обусловлены ишемией миокарда либо мелкоочаговым кардиосклерозом. Негативизация зубцов Т может быть связана также с нарушением нормального направления вектора реполяризации, который вследствие гипертрофии дистальной части межжелудочковой перегородки, верхушки сердца и задней сосочковой мышцы меняет свое направление на противоположное (К. Hasegawa с соавт., 1992).

Обнаружение глубоких зубцов Q и отрицательных Т, особенно при жалобах на ангинозную боль, служит частой причиной ошибочной диагностики ИБС и обуславливает необходимость проведения дифференциальной диагностики ГКМП с этим заболеванием.

У 24-42 % больных регистрируются "P-mitrale", отражающие перегрузку и гипертрофию левого предсердия, гипердинамическое сокращение которого играет важную компенсаторную роль в наполнении жесткого левого желудочка. Реже, в 8-18 % случаев, встречается "P-pulmonale"- признак перегрузки и гипертрофии правого предсердия (D. Sawage с соавт., 1978- В. Maron с соавт., 1983).

Следует отметить, что характер и выраженность изменений ЭКГ не коррелируют с тяжестью клинических проявлений ГКМП и степенью нарушения функционального состояния больных.

Разнообразие ЭКГ признаков ГКМП обуславливает целесообразность исключения этого заболевания во всех случаях необъяснимых изменений на ЭКГ, не сопровождающихся существенными отклонениями в клиническом статусе больных, особенно молодого возраста. При этом наиболее типично сочетание выраженной гипертрофии левого желудочка и левого предсердия с отрицательными зубцами Т и глубокими зубцами Q в левых грудных отведениях.

Холтеровское мониторирование ЭКГ. Ввиду определенного прогностического значения эпизодов нестойкой желудочковой тахикардии в отношении риска внезапной смерти некоторые специалисты рекомендуют включать холтеровское мониторирование сердечного ритма в план обследования всех больных ГКМП (R. Candell, 1995, и др.). До получения убедительных доказательств эффективности лечения асимптоматичных желудочковых аритмий вопрос о целесообразности "сплошного" применения этого метода остается спорным. Проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для диагностики нарушений ритма и проводимости мы считаем показанным у больных высокого риска внезапной смерти, прежде всего с синкопальными состояниями, наличием случаев внезапной смерти в семье, а также с клиническими и ЭКГ признаками ишемии миокарда. Его целесообразно использовать также для контроля эффективности антиаритмической терапии.

Определение вариабельности сердечного ритма и особенно его спектральный анализ, позволяющие оценить влияние на сердце симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, в последние годы получили довольно широкое распространение в кардиологии. Установлено, что снижение парасимпатической активности и повышение симпатической у больных ИБС с хронической сердечной недостаточностью связаны с повышенным риском возникновения потенциально фатальных желудочковых аритмий и внезапной смерти (М. Woo с соавт., 1993, и др.). Данные о прогностическом значении изменений вариабельности сердечного ритма при ГКМП, однако, противоречивы и пока не позволяют выявлять больных угрожаемых в отношении внезапной смерти (Р. Counihan с соавт., 1993, и др.). Это, возможно, связано с тем, что вариабельность сердечного ритма отражает влияние вегетативной нервной системы только на синусовый узел и не способна оценить ее влияние на миокард желудочков, что имеет более важное значение в патогенезе желудочковых аритмий. Так, с помощью сцинтиграфии миокарда с 123I-метаиодбензилгуанидином обнаружены очаговые нарушения активности симпатических нервных волокон в миокарде больных ГКМП (М. Shimizu с соавт., 1992, и др.) и начато изучение их патогенетического и клинического значения.

Определение поздних потенциалов желудочков с помощью сигнал-усредненной ЭКГ. В отличие от больных инфарктом миокарда с зубцом Q, у больных ГКМП поздние потенциалы выявляются относительно редко — в 7-20 % случаев — и не являются надежными предикторами внезапной смерти (Т. Cripps с соавт., 1990- Р. Kulakowski с соавт., 1993). Предполагают, что это связано с распространенностью участков хаотично расположенных кардиомиоцитов как возможного аритмогенного субстрата при ГКМП и редкостью стойкой мономорфной желудочковой тахикардии у таких больных. В связи с этим определение поздних потенциалов желудочков у больных ГКМП в клинической практике в настоящее время считается нецелесообразным.



Фонокардиография



Данные ФКГ соответствуют аускультативной картине ГКМП и позволяют уточнить особенности мелодии сердца. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца, образование которых связано с нарушением диастолического наполнения желудочков и не зависит от гемодинамического профиля заболевания.

Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Образование этого шума обусловлено турбулентностью кровотока, встречающего на своем пути препятствие, а также сопутствующей регургитацией крови через митральный клапан. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.

У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.



Изменения сфигмограммы



При обструктивной ГКМП сфигмограмма приобретает характерную форму "пика и купола" (S. Frank и Е. Braunwald, 1968). Как видно на рис. 26, она отличается резким подъемом кривой в начале систолы, отражающим свободное гипердинамическое изгнание крови в аорту до возникновения препятствия, после чего скорость кровотока резко замедляется и пик сменяется быстрым спадом с образованием инцизуры. Продолжение изгнания крови через суженный выносящий тракт вызывает образование второго, значительно более пологого, подъема кривой, который, достигнув вершины, так же плавно снижается до исходного уровня. Такая конфигурация сфигмограммы значительно отличается от ее формы в виде "петушиного гребня" с замедленным подъемом при клапанном стенозе устья аорты. Весьма характерным изменением сфигмограммы при субаортальной обструкции является также удлинение периода изгнания левого желудочка, коррелирующее с величиной систолического градиента давления в его выносящем тракте.

У больных ГКМП без субаортальной обструкции сфигмограмма не изменена либо имеет крутое восходящее колено.



Рентгенологическое исследование грудной клетки



Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. При прогрессировании диастолической дисфункции и степени митральной регургитации эти изменения становятся более выраженными. Аорта обычно уменьшена (Е. Wigle с соавт., 1995).



Допплерэхокардиография



Допплерэхокардиография является наиболее важным методом диагностики ГКМП. Она позволяет оценить характер и выраженность структурных изменений миокарда и митрального клапана, наличие и величину субаортальной обструкции и состояние систолической и диастолической функции левого желудочка. Вместе с тем следует отметить, что ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Структурные изменения левого желудочка. Диагноз ГКМП базируется на выявлении гипертрофии левого желудочка или, в очень редких случаях, правого желудочка без дилатации его полости при отсутствии признаков каких-либо сердечных или системных заболеваний, способных вызывать развитие гипертрофии.

Локализация, распространенность и выраженность гипертрофии миокарда как основного фенотипического проявления ГКМП весьма вариабельны. По данным обследования 600 больных Н. Klues с соавторами (1995), в большинстве случаев она охватывала 2 или 3 и более сегментов левого желудочка (соответственно, в 38 и 34 %), однако нередко (в 28 %) ограничивалась одним сегментом. С наибольшим постоянством (в 96 % случаев) определялась гипертрофия передней части межжелудочковой перегородки, где у большинства больных (83 %) утолщение миокарда достигало наибольшей выраженности. Диффузная концентрическая и исключительно верхушечная локализация гипертрофии встречалась очень редко — в 1 % случаев каждая.

Таким образом, для ГКМП наиболее характерно асимметричное распределение гипертрофии левого желудочка, которое весьма гетерогенно по распространенности и выраженности, что не позволяет выделить типичное, "классическое", фенотипическое проявление этого заболевания. В единичных случаях ГКМП (до 8 %) гипертрофия миокарда при ЭхоКГ не обнаруживается (М. Ryan с соавт., 1995).

Для определения распространенности гипертрофии межжелудочковой перегородки наиболее информативна четырехкамерная верхушечная проекция (рис. 27, а), а для оценки поражения передне-боковой стенки левого желудочка — его поперечный срез на уровне концов митральных створок. Верхушечная гипертрофия и мезовентрикулярная обструкция лучше всего диагностируются в четырехкамерной проекции и при использовании серийных срезов левого желудочка по короткой оси (Е. Wigle с соавт., 1985).

а б



Рис. 27. а — ЭхоКГ больного ГКМП, верхушечный доступ, четырехкамерное сечение. Видно увеличение толщины миокарда в области верхушки (1) до 210 мм, межжелудочковой перегородки (2) до 21,3 мм и менее выраженное -боковой стенки левого желудочка (3,15,4 мм)- б — трансмитральный кровоток у этого больного при допплеровском исследовании в пульсирующем волновом режиме (PW). Видны уменьшение максимальной скорости раннего диастолического наполнения левого желудочка (Е) и ее увеличение в период позднего наполнения (А), в результате чего А становится больше Е (Е/А < 1,0), а также митральная регургитация (MR)





Для объективизации ЭхоКГ диагностики ГКМП были предложены количественные критерии гипертрофии левого желудочка (табл. 18). Классическим принято было считать увеличение толщины миокарда левого желудочка, равное 15 мм или более (В. Maron и S. Epstein, 1979). По данным J. Doi и соавторов (1980), подобное увеличение толщины межжелудочковой перегородки обладало 100 % специфичностью для ГКМП, в отличие от здоровых лиц, однако существенно уступало в чувствительности меньшей выраженности гипертрофии — от 13 мм и более.



Таблица 18. Диагностическое значение некоторых количественных ЭхоКГ признаков ГКМП при исследовании в М-режиме (по J. Doi с соавт., 1980)

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия кошек ( ГКМП)

В настоящее время толщину миокарда левого желудочка у больных ГКМП рекомендуется измерять при двухмерном ЭхоКГ сканировании по короткой оси в парастернальной проекции на уровне митрального клапана и папиллярных мышц. Из-за меньшей точности оценки гипертрофии миокарда в задне-перегородочном и боковом сегментах, которые располагаются не перпендикулярно ультразвуковому лучу, некоторые авторы рекомендуют считать ее критерием увеличения толщины левого желудочка от 15 мм и более, тогда как для достоверного суждения о наличии гипертрофии миокарда переднеперегородочного и заднего сегментов левого желудочка достаточно его утолщения от 13 мм и 6onee(W. McKenna с соавт., 1997). Для повышения точности оценки гипертрофии целесообразно учитывать также пол и рост больного и размеры полости левого желудочка. Так, например, толщина левого желудочка, равная 13 мм, является более надежным диагностическим признаком ГКМП у женщины ростом 160 см, с конечно-диастолическим размером полости левого желудочка менее 45 мм, чем у мужчины, рост которого 180см, а диаметр левого желудочка — 55 мм.

У отдельных больных ГКМП гипертрофия миокарда ограничивается дистальной частью левого желудочка. ЭхоКГ измерения толщины его стенки в этих сегментах очень неточны, в связи с чем их гипертрофия может оцениваться только качественно.

Первоначальное представление о патогномоничности для ГКМП асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, характеризующейся увеличением отношения ее толщины к толщине задней стенки (A. Abbasi с соавт., 1972- W.Henry с соавт., 1973- см. табл. 18), впоследствии не подтвердилось. Использование этого критерия в настоящее время считается нецелесообразным из-за гиподиагностики ГКМП в случаях локализации наибольшей гипертрофии вне межжелудочковой перегородки и ее гипердиагностики у больных с гипертрофией левого желудочка иного происхождения. Преимущественное утолщение перегородки является одним из вариантов гипертрофии миокарда левого желудочка любого генеза. Особенно часто (до 33 %) оно встречается при эссенциальной артериальной гипертензии, вследствие чего в качестве дифференциально-диагностического критерия ГКМП у больных с повышенным АД некоторые авторы рекомендуют руководствоваться увеличением величины отношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, равным 2,0 или более (J.Doi с соавт., 1980, и др.).

Накопившиеся к настоящему времени результаты сопоставительного анализа данных ЭхоКГ и генетических исследований показали относительность всех количественных ЭхоКГ критериев гипертрофии миокарда при ГКМП в связи со значительным "наложением" их индивидуальных величин у генетически пораженных и непораженных лиц. В идеале достаточно точно судить о наличии или отсутствии гипертрофии у каждого конкретного больного будет возможно лишь при сопоставлении результатов ее определения с таковыми у генетически непораженных членов семьи пациента (S. Solomon с соавт., 1993).

Кроме гипертрофии левого желудочка, описан ряд других количественных ЭхоКГ признаков ГКМП, определяющихся при исследовании в М-режиме. К ним относятся гипокинезия утолщенной межжелудочковой перегородки, уменьшение размеров полости левого желудочка и сужение его выносящего тракта к началу систолы (см. табл. 18). В связи с установленной в последние годы значительной вариабельностью морфологии сердца при ГКМП диагностическое значение этих признаков, очевидно, значительно меньше, чем это показано в табл.18. Кроме того, необходимо учитывать возможность развития дилатации левого желудочка и его систолической дисфункции у части таких больных.

Как показало изучение особенностей морфологии правого желудочка при его двухмерном ЭхоКГ исследовании, в 44 % случаев ГКМП гипертрофия миокарда распространялась с левого желудочка на правый, где она носила характер концентрической. При этом степень утолщения миокарда правого желудочка тесно коррелировала с выраженностью гипертрофии левого желудочка и не зависела от наличия вторичной легочной венозной гипертензии. Вовлечение в патологический процесс правого желудочка было связано с более тяжелыми клиническими проявлениями заболевания (W. МсКеппа с соавт., 1988).

Изменения митрального клапана. Как уже отмечалось, морфофункциональные изменения митрального клапана являются ответственными за образование препятствия изгнанию крови в выносящем тракте левого желудочка и характерны для подавляющего большинства больных обструктивной формой ГКМП. У значительной части таких пациентов определяются признаки первичного поражения клапана в виде изменения створок и увеличения их площади, реже — аномального соединения папиллярных мышц непосредственно с передней митральной створкой (J.Posma с соавт., 1996). В единичных случаях (3 % из 528 больных, обследованных R.Petrone с соавт., 1992) обнаруживается пролапс митрального клапана, являющийся сопутствующей ГКМП патологией и обычно сопровождающийся выраженной митральной регургитацией и подверженностью мерцательной аритмии.

Детально оценить изменения морфологии митрального клапана, что имеет важное значение для тактики хирургического лечения, позволяет чреспищеводная ЭхоКГ (Р. Widimsky с соавт., 1992, и др.). В настоящее время ее используют также интраоперационно для оценки результатов оперативного вмешательства (L. Grigg с соавт., 1992, и др.).

В основе образования динамического субаортального градиента давления при ГКМП лежит хорошо визуализируемые при ЭхоКГ систолическое движение кпереди передней и (или) задней створок митрального клапана в середине систолы и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, что и определяет диагностическую ценность этого признака.

Систолическое движение передней створки митрального клапана кпереди было впервые описано P.Shah с соавторами (1969) и расценено как патогномоничный диагностический критерий обструктивной ГКМП. Однако последующие ЭхоКГ наблюдения убедительно доказали, что систолическое движение митральных створок кпереди может не сопровождаться развитием субаортального градиента давления и наблюдаться при определенных условиях в здоровом сердце, а также при ряде других сердечно-сосудистых заболеваниях как без гипертрофии левого желудочка, так и при ее наличии, в том числе при необструктивной форме ГКМП (К.И.Корытников, 1984). При этом происходит соприкосновение передней створки либо со смещенной кверху и кпереди задней папиллярной мышцей, либо с межжелудочковой перегородкой в результате подтягивания кпереди всего клапанного аппарата вследствие гипердинамического сокращения миокарда левого желудочка с "облитерацией" его полости (так называемое псевдосистолическое движение кпереди по E.Wigle с соавт. 1985). Регистрация на ЭхоКГ митрально-септального контакта при отсутствии субаортального градиента давления обусловлена неоднородностью области контакта, благодаря чему при достаточно большой площади выносящего тракта левого желудочка предотвращается развитие градиента. Это, в частности, наблюдается при ГКМП с латентной обструкцией (B.Gilbert с соавт., 1980).

Следует отметить, что систолическое движение кпереди может осуществляться не только передней створкой митрального клапана, как это длительное время считалось на основании данных ЭхоКГ в М-режиме, но также его задней створкой, что определяется у значительной части больных.

Диагностическое значение систолического движения передней створки митрального клапана кпереди зависит от его выраженности. Оно повышается при визуализации соприкосновения этой створки с межжелудочковой перегородкой, что C.Pollick и соавторы (1982) обозначили как "выраженное систолическое движение кпереди", и уменьшается при отсутствии такого контакта или "умеренном движении створки кпереди" (W.McKenna с соавт., 1997). Как хорошо видно при секторальном сканировании, при выраженном систолическом движении определяется перемещение дистальной створки кпереди на 1/3-1/2, что приводит к установлению ее длительного контакта с межжелудочковой перегородкой. По данным ЭхоКГ в М-режиме, умеренно выраженное систолическое движение осуществляется лишь кончиком передней створки с прикрепленными к нему хордами, а слабо выраженное — одними хордами (E.Wigle с соавт., 1985).

Сходные градации выраженности систолического движения передней створки митрального клапана кпереди предложены B.Gilbert и соавторы (1980), которые учитывали при этом также продолжительность митрально-септального контакта (менее или более 30 % длительности ЭхоКГ систолы левого желудочка). По данным авторов, эти градации коррелируют с гемодинамическими вариантами ГКМП. Так, для субаортальной обструкции в покое характерно выраженное систолическое движение створок митрального клапана кпереди, а для латентной — умеренное, которое, однако, увеличивается в результате провокационных проб. В отличие от этого при необструктивной ГКМП систолическое движение створок митрального клапана кпереди отсутствует либо слабо выражено и не изменяется при провокации.

Связь выраженности систолического движения передней створки митрального клапана с величиной субаортальной обструкции была использована для создания формул расчета градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка. Они базируются на данных измерения расстояния от передней створки клапана до межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в М-режиме (W.Henry с соавт., 1973) или времени от начала ее систолического движения до соприкосновения с межжелудочковой перегородкой и длительности этого контакта (C.Pollick с соавт., 1984). В настоящее время благодаря появлению значительно более точного метода определения субаортального градиента с помощью допплеровского исследования эти формулы представляют лишь исторический интерес.

Наряду с систолическим движением передней створки митрального клапана кпереди ЭхоКГ признаком субаортальной обструкции является среднесистолическое прикрытие аортального клапана (рис. 28). Как и систологическое движение митральных створок, оно первоначально считалось патогномоничным для обструктивной ГКМП (J.Doi с соавт., 1980, и др.). В последующем в результате широкого внедрения ЭхоКГ в клиническую практику стали накапливаться наблюдения раннего систолического прикрытия аортального клапана при приобретенных и врожденных пороках сердца (митральной и аортальной недостаточности, дефекте межжелудочковой перегородки, синдроме Эйзенменгера), разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, а также у отдельных лиц без патологии сердца. Относительно часто средне-систолическое прикрытие аортального клапана определяется у больных с подклапанным мембранозным стенозом устья аорты (H.Feigenbaum, 1976-

P.Wong с соавт., 1980, и др.). В настоящее время считается, что специфичность этого признака для ГКМП с субаортальной обструкцией составляет около 95 % (B.Maron с соавт., 1986).

Как показали данные допплерЭхоКГ, раннее систолическое прикрытие аортального клапана у больных ГКМП обусловлено резким снижением скорости кровотока в аорте, развивающимся при возникновении препятствия изгнанию в середине систолы вследствие контакта митральных створок с межжелудочковой перегородкой. При этом оно регистрируется в среднем через 0,14 с после открытия аортального клапана. Этот временной интервал позволяет отличить обструктивную ГКМП от подклапанного мембранозного стеноза устья аорты, при котором прикрытие возникает значительно раньше — спустя 0,05 с, вследствие наличия фиксированного сужения пути оттока левого желудочка с самого начала изгнания (Z. Krajcer с соавт., 1978).

Рис. 28. ЭхоКГ больного обструктивной формой ГКМП в М-режиме в плоскости корня аорты. Видно средне-систолическое прикрытие и трепетание створок аортального клапана

Среднесистолическое прикрытие аортального клапана регистрируется практически у всех больных ГКМП с градиентом систолического давления от 20 мм рт. ст. и более и исчезает после их успешного хирургического лечения. По мнению ряда авторов, чувствительность этого признака как индикатора субаортальной обструкции в покое превосходит информативность систолического движения створок митрального клапана кпереди (Z. Krajcer с соавт., 1978- P.Wong с соавт., 1980).

Среднесистолическое прикрытие аортального клапана в 100% случаях сопровождается дрожанием или трепетанием его створок.

Этот признак, однако, может наблюдаться и при отсутствии раннего прикрытия аортального клапана у здоровых лиц, а также при врожденных и приобретенных пороках сердца с объемной перегрузкой левого желудочка. У части больных ГКМП он сохраняется после успешной хирургической коррекции субаортальной обструкции.

Митральная регургитация, свойственная больным обструктивной ГКМП, приводит к дилатации левого предсердия. Этот признак не имеет, однако, самостоятельной диагностической ценности.

Допплер-ЭхоКГ. Диагностическое значение этого метода при ГКМП состоит в определении наличия препятствия изгнанию крови из левого желудочка, его локализации (субаортально или мезовентрикулярно) и выраженности путем оценки величины внутрижелудочкового градиента систолического давления. Кроме того, допплеровское исследование позволяет уточнить направление и выраженность митральной регургитации и оценить диастолическую функцию левого желудочка.

Определение величины субаортального градиента проводится с помощью непрерывной волновой допплер-ЭхоКГ с использованием уравнения Бернулли по данным измерения максимальной скорости кровотока перед препятствием. Высокая точность этого метода в отношении оценки градиента давления как в покое, так и при различных провокационных пробах, подтверждена при сопоставлении с результатами непосредственного измерения при катетеризации сердца. По данным J.Panza с соавторами (1992), соответствующие коэффициенты корреляции (г) составили 0,93 и 0,89 (Р < 0,0001), а различие абсолютных величин — в среднем 5 мм рт. ст. ± 3 мм рт. ст. Возможным источником ошибок является наложение сигнала митральной регургитации. В целом, непрерывноволновая допплер-ЭхоКГ является ценным и достаточно надежным неинвазивным методом количественного определения субаортального градиента давления у больных ГКМП.

При оценке диастолической функции левого желудочка, по данным определения показателей трансмитрального кровотока, для больных ГКМП характерно уменьшение максимальной скорости раннего диастолического наполнения и ее увеличение в период позднего наполнения (см. рис. 27, б). Последнее, а также увеличение вклада систолы левого предсердия в наполнение желудочка являются механизмами компенсации нарушения диастолической податливости гипертрофированного миокарда и его активного расслабления (B.Gallet и M.Hiltgen, 1994). По данным M.Shimizu и соавторов (1993), уменьшение объема и замедление раннего диастолического наполнения позволяют отличить ГКМП от асимметричной гипертрофии миокарда при эссенциальной артериальной гипертензии, которой это не свойственно. Определение допплерэхокардиографических показателей диастолической дисфункции в динамике лечения больных ГКМП позволяет объективизировать оценку его эффективности.

Что касается систолической функции, то показатели фазы изгнания левого желудочка (максимальная скорость, ФВ и др.) при ГКМП в большинстве случаев повышены. Это отражает свойственное ГКМП гипердинамическое состояние, в значительной степени обусловленное снижением постнагрузки.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение. Показано, что диагностическая ценность обнаружения зон преходящей асинергии при проведении пробы с дипиридамолом (чувствительность 71 %, специфичность 100 %) значительно превышает информативность сцинтиграфии миокарда с ^`Tl (E.Lazzeroni с соавт., 1995). Хотя по данным этих авторов, несмотря на введение относительно больших доз дипиридамола (до 0,84 мг/кг в течение 10 мин), побочные реакции отсутствовали, следует иметь в виду возможность развития артериальной гипотензии у больных с обструктивной ГКМП, у которых проведение этой пробы требует особой осторожности.



Радионуклидная вентрикулография



Радионуклидная вентрикулография как наиболее воспроизводимый метод оценки систолической и диастолической функции не только левого, но и правого желудочка используется в основном для наблюдения за больными ГКМП в динамике и для оценки эффективности лечебных мероприятий.



Магнитно-резонансная томография



Существенным ограничением диагностической ценности ЭхоКГ при ГКМП является возможность получения удовлетворительного изображения всех сегментов сердца только у 64 % больных (J.Posma с соавт., 1996). Особенно затруднена визуализация верхушки и нижней части межжелудочковой перегородки. Этих недостатков лишена магнитно-резонансная томография. Обладая высокой разрешающей способностью и возможностью получения трехмерного изображения объекта исследования, на сегодня она служит наиболее точным методом оценки морфологии сердца, что играет ключевую роль для диагностики ГКМП. Так, магнитно-резонансная томография позволяет получить дополнительную по сравнению с ЭхоКГ информацию о распределении гипертрофии у 20-31 % больных ГКМП (F.Sardinelli с соавт., 1993- J.Posma с соавт.,1996) и обеспечивает измерения толщины 97 % сегментов левого желудочка по сравнению с 67 % при применении ЭхоКГ (G.Pons-Llado с соавт., 1997).

Таким образом, магнитно-резонансная томография может служить своего рода "золотым стандартом" для оценки распространенности и выраженности гипертрофии миокарда у больных ГКМП. Диагностическая ценность этого метода особенно высока при невозможности адекватной визуализации сердца и его отдельных частей с помощью двухмерной ЭхоКГ, в частности, при верхушечной форме ГКМП и поражении правого желудочка (С. Gaudio с соавт., 1992- C.Rapezzi с соавт., 1994).

Кино-компьютерная магнитно-резонансная томография обеспечивает высокое качество изображения и точность количественной оценки сегментарного движения стенок желудочков. Это, в частности, позволило документировать гетерогенное нарушение систолического утолщения левого желудочка, характерное для больных ГКМП (S.Dong с соавт., 1994), что подтверждает неполноценность сократительной функции гипертрофированного миокарда при этом заболевании.

Диагностическое и дифференциально-диагностическое значение магнитно-резонансной томографии, как и магнитно-резонансной спектроскопии, у больных ГКМП в настоящее время уточняется.



Позитронно-эмиссионная томография



Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью (P.Camici с соавт., 1991). Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией (L.Choudhury с соавт., 1995). Более частое обнаружение последней у больных молодого возраста, подверженных внезапной смерти, по сравнению с пациентами старших возрастных групп (Y.Kagoya с соавт., 1992), обуславливает актуальность изучения прогностического значения различных вариантов изменений регионарной перфузии и метаболизма. Еще одной перспективной областью применения позитронно-эмиссионной томографии при ГКМП может служить выявление больных с необструктивной формой этого заболевания, рефракторных к медикаментозной терапии, у которых двухкамерная ЭКС, способствуя перераспределению коронарного кровотока, оказывает хороший клинический эффект (J.Posma с соавт., 1996).



Инвазивные методы исследования



До появления двухмерной допплерэхокардиографии инвазивному обследованию (катетеризации полостей сердца и АКГ) принадлежала решающая роль в подтверждении диагноза ГКМП. В настоящее время эти методы используются в редких случаях — главным образом для диагностики сопутствующей ИБС и решения вопроса об объеме хирургического лечения, включая трансплантацию сердца в терминальной стадии заболевания.

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии.

При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой "элиминации" или "облитерации" его полости. Для разграничения этих механизмов можно пользоваться концепцией "давления на путях притока" E.Wigle и соавторов (1985) и критериями, представленными в табл.17. Во избежание артефактов P.Shah (1986) рекомендует проводить катетеризацию левого желудочка транссептальным доступом и для измерения давления пользоваться катетером без боковых отверстий.

Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму "пика и купола".

У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, "легочных капиллярах" и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Изменения данных катетеризации правого желудочка отражают наличие легочной гипертензии и нарушение его диастолической податливости. В крайне редких случаях обструкции выносящего тракта правого желудочка в его полости регистрируется градиент систолического давления, аналогично субаортальному градиенту в левом желудочке.

До появления магнитно-резонансной томографии ангиокардиография считалась самым достоверным методом диагностики ГКМП (J.Goodwin, 1982- ВОЗ, 1985). Она позволяет определить массивное утолщение миокарда, характерное для этого заболевания, преимущественно межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц. Значительные изменения претерпевает форма полости левого желудочка. Она щелевидно сужена, и в правой передней косой проекции образует угол, а в систолу приобретает форму банана (G.Carini с соавт., 1994). КДО, как правило, уменьшен. К концу систолы вследствие гипердинамического сокращения миокарда полость левого желудочка может почти полностью исчезать, КСО значительно снижен, а ФВ обычно повышена.

У больных с субаортальной обструкцией при левосторонней вентрикулографии в левой передней косой проекции в выносящем тракте желудочка можно заметить переднюю и (или) заднюю створки митрального клапана, приближающиеся к межжелудочковой перегородке и соприкасающиеся с ней. За этим следуют прикрытие створок аортального клапана и митральная регургитация, достигающая наибольшей выраженности во второй половине систолы. Обратный ток крови через митральный клапан определяется во всех случаях субаортальной обструкции. Как правило, его объем незначительный или умеренный и коррелирует с величиной субаортального градиента давления (J.Goodwin, 1980).

Данные левосторонней вентрикулографии позволяют дифференцировать повышение внутрижелудочкового давления вследствие субаортальной обструкции от облитерации или элиминации полости желудочка. В последнем случае полость левого желудочка в диастолу имеет относительно мало измененную форму, хотя и уменьшена в размерах. Вследствие ее практически полного опорожнения к концу систолы полость верхушки и тела желудочка исчезает, а контраст остается только в тракте притока и на месте верхушки в виде тонкой полоски, разделяющей две утолщенные папиллярные мышцы. В просвете выносящего тракта левого желудочка не определяются створки митрального клапана, которые, как и в норме, смещаются кзади (A.Simon, 1972).

При коронарографии отчетливо видны широкие экстракардиальные венечные артерии с гладкими стенками. Эти данные имеют важное значение для дифференциальной диагностики ГКМП и ИБС. Данные АКГ при необструктивной ГКМП неспецифичны и не позволяют отличить ее от, заболеваний, сопровождающихся развитием вторичной гипертрофии левого желудочка, не связанных с первичным поражением клапанов и сосудов сердца.

У небольшой части больных ГКМП в терминальной стадии заболевания определяется дилатация полости левого желудочка, обычно относительно небольшая, в сочетании с диффузной или сегментарной гипокинезией и нарушением систолического опорожнения.

В целом, следует отметить, что, имея в своем распоряжении такие надежные неинвазивные методы диагностики, как допплерэхокардиография и магнитно-резонансная томография, современный клиницист довольно редко испытывает необходимость инвазивного обследования больных с вероятной ГКМП для уточнения диагноза.



Эндомиокардинальная биопсия



ЭМБ левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. Поскольку патогномоничные структурные критерии ГКМП отсутствуют, данные морфологического анализа оцениваются лишь в совокупности с клиническими и параклиническими. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания (см. выше) делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.

С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.



Генетическое исследование



Как упоминалось выше, у небольшой части асимптоматичных больных ГКМП фенотипические проявления этого заболевания, то есть изменения ЭКГ и (или) структуры и функции левого желудочка по данным допплерэхокардиографии могут отсутствовать. Поэтому наиболее надежным методом диагностики ГКМП в настоящее время считается генетическое исследование, позволяющее выявлять патогномоничные для ГКМП мутации генов, кодирующих синтез соответствующих сократительных белков. Поскольку число известных мутаций на сегодня достигло сотни, и примерно в 50 % семей они еще не идентифицированы, очевидно, что в настоящее время использование дорогостоящих и весьма трудоемких генетических исследований в диагностических целях в широкой клинической практике нереально, особенно в спорадических случаях. Проведение массового генетического скрининга вряд ли оправдано также ввиду несовершенства наших знаний о клиническом и прогностическом значении известных мутаций и отсутствия методов лечения, способных затормозить развитие и прогрессирование заболевания при его ранней диагностике. Единственно практичной областью применения генетической диагностики ГКМП в современных условиях является обследование молодых родственников таких больных для определения безопасности серьезных занятий спортом. В перспективе, когда станут возможными эффективные методы вторичной профилактики, включая генную терапию, генотипирование займет ведущее место в обследовании больных ГКМП и членов их семей.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!