Лечение гбн
Видео: головные боли напряжения, нцд, всд, невроз.mp4
делится на консервативное и оперативное. В настоящее время основным методом лечения гемолитичской болезни новорожденных является заменное переливание крови (ЗПК). Нужно помнить, что при рождении ребенка с врожденной формой ГБП необходимо немедленно пережать пуповину.5.5.1. Консервативная терапия.
5.5.1.1. Инфузионная терапия (в 1-е сутки – 50 мл/кг, в последующем – по + 20 мл/кг?сут. Некоторые авторы рекомендуют для доношенных – 60 – 100 мл/кг, для недоношенных – 40 – 60 мл/кг. До 4 – х суток отдельно считается объем вводимой жидкости и объем питания. Скорость введения жидкости – 2 кап/мин. После каждого переливания 60 – 80 мл жидкости – диуретики.
5.5.1.2. Фототерапия.
Показания к фототерапии и заменному переливанию крови в зависимости от уровня общего билирубина в сыворотке крови
• Доношенный новорожденный без признаков гемолитической болезни:
Видео: Головные боли напряжения
Рисунок 21 - Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у доношеного новорожденного без признаков гемолитической болезни
Новонарожденный с признаками гемолитической болезни или недоношеный новорожденный
Видео: Головная боль. Лечение головной боли.
Рисунок 22 - Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у новорожденного с признаками гемолитической болезни или недоношенного новорожденного
Суть метода: снижение токсичности билирубина за счет образования водорастворимых изомеров непрямого билирубина – циклобилирубин – люмирубин (выводится с мочой и калом).
Режимы:
- постоянный-
- импульсный.
Проведение фототерапии у новорожденного:
В случае удовлетворительного клинического состояния ребенка фототерапию следует проводить при условии совмесного пребывания матери и ребенка. Начинать лучше с 1 – 2 – х суток, средняя продолжительность – 96 часов, достаточный каллораж питания увеличивает ее эффективность.
Методы проведения фототерапии:
? класическая фототерапия с помощью батареи ламп (наиболее эффективная)-
? волоконно-оптическая фототерапия с помощью матраса-
? „интенсивная” фототерапия с использованием нескольких источников света-
? „пятновая” фототерапия с использованием галогенных источников света-
Осложнения фототерапии
? диарея (жидкий стул зеленого цвета)-
? ожоги-
? дегидратация-
? эритематозная сыпь на коже-
? гипоальбуминемия.
Противопоказания:
? тяжелая сердечная недостаточность-
? врожденная эритроцитарная порфирия (основной симптом – розовая моча).
Мониторинг во время фототерапии
• Оценка клинического состояние новорожденного с желтухой не реже 3 раз в сутки. При этом следует помнить, что:
o во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому окраска кожи не отражает уровень гипер-билирубинемии во время фототерапии и 24 часа после ее прекращения-
o во время фототерапии рекомендуеться поддерживать температуру тела ребенка 36,5-37,5 С° и осуществлять ее контроль каждые три часа-
o необхомо осуществлять контроль массы ребенка не реже 1 раза в сутки-
o грудное вскармливание продолжать по требованию без ночного перерыва, не менее 8 раз в сутки.
• Лабораторний контроль:
В случае ранней и / или „опасной” желтухи проводить повторное определение общего билирубина в сыворотке крови через 4-6 часов после начала фототерапии, далее – в зависимости от результата и клинического состояния ребенка. В норме фототерапия сопровождается снижением общего билирубина на 20-35 мкмоль/л или снижением интенсивности прироста ниже уровня, что требует заменной трансфузии в течении 4-6 часов от начала фототерапии. В протилежном случае следует рассмотреть вопрос о неэффективности фототерапии и перейти к интенсивной фототерапии или заменному переливанию крови.
o В случае осложненной „физиологической” желтухи или пролонгированной (затяжной) желтухи вопрос о повторном лабораторном обследовании решается индивидуально в каждом случае в зависимости от клинического состояния ребенка.
• Длительность и прекращение фототерапии:
o фототерапия у доношенного новорожденного прекращается в случае получения результата общего билирубина сыворотки крови менее уровня, указанного на рисунке в соответсвии с возрастом ребенка и наличия или отсутствия факторов риска-
o фототерапия у недоношенного новорожденного прекращается при получении результата билирубина ниже уровня, указанного на рисунке соответственно возрасту ребенка на протяжении минимум 12 часов-
o вопрос о проведении заменного переливания крови решается в случае неэффективности фототерапии, развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии или в случае нарастания общего билирубина сыворотки крови до критического уровня.
Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной, ибо стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотодериватов билирубина.
5.5.1.3. Диуретики (маннитол 0,5 – 1 г/кг – связывает непрямой билирубин, препятствует его выходу из сосудистого русла и развитию энцефалопатии)
5.5.1.4. Уменьшение гемолиза (инфузионная терапия + витамин Е 10 мг/кг? сут – 0,1 мл 5% 3 р/сут в/м).
5.5.1.5. Ускорением метаболизма билирубина:
- фенобарбитал 5 – 8 мг/кг через каждые 8 часов с 1-го по 8-й день жизни в/м – увеличивает распад билирубина в печени (возможные осложнения – вялость, нарушение дыхания, сосания, геморрагии)-
- кордиамин – 100 мг/кг через 3 часа в сочетании с фенобарбиталом (активирует ферменты печени, увеличивает глюкуронирование билирубина, нивелирует влияние фенобарбитала на ЦНС)-
- зиксорин – 10 – 20 мг/кг ?сут, разделив на 3 приема (активатор цитохрома Р – 450).
5.5.1.6. Эфферентные методы (низкообъемный мембранный плазмоферез).
5.5.1.7. Вещества, адсорбирующие билирубин в кишечнике:
- холестирамин 0,5г 4 р/сут 5 – 7 дней-
- агар – агар 0,5 г 3 р/сут 5 дней-
- активированный уголь.
5.5.1.8. Увеличение оттока желчи (10% р-р MgSO4, аллохол).
5.5.1.9. Метаболическая терапия (кокарбоксилаза 8 мг/кг- рибоксин 0,3 – 0,5 мл- пиполфен, липоевая кислота (0,3 – 0,5 мл), липостабил 0,5 мл/кг).
5.5.1.10. Очистительная клизма.
5.5.2. Оперативная терапия:
5.5.2.1. Заменное переливание крови.
Наиболее эффективно при проведении в первые 6 - 9 часов.
Заменное переливание крови (ЗПК) показано в случаях:
• Появление первых симптомов билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня общего билирубина сыворотки крови-
• неэффективность фототерапии, если уровень билирубина превышает значения, указанные на рисунках. До принятия решения о ЗПК рекомендуется использовать интенсивную фототерапию.
ЗПК проводится, в основном, у новорожденных с гемолитической болезнью с тяжелым течением.
П о к а з ан и я к ЗПК: наличие у ребенка резус-положительного типа крови, положительная проба Кумбса, низкий уровень гемоглобина (ниже 100 г/л), повышенная концентрация билирубина (выше 60 мкмол/л) в пуповинной крови, темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л/час (в норме от 0 до 3,2 мкмоль/ч), гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л.
Целесообразно различать ранние заменные переливания крови новорожденному (1 – 2 сутки жизни – цель – выведение из кровотока новорожденного непрямого билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышение уровня гемоглобина) и поздние (3 и более сутки жизни – предупреждение билирубиновой интоксикации).
Если уровень общего билирубина сыворотки находится на уровне проведения заменного переливания крови, следует немедленно направить кровь ребенка в лабораторию для повторного определения группы крови и Rh-фактора и проведения проб на совместимость.
При определении почасового прироста использовать показатели только общего билирубина сиворотки крови
Таблица 10 - Показания к заменному переливанию крови у доношеныхх новорожденных з ГБН:
Видео: Мигрень и головная боль напряжения: постановка диагноза и лечение в Калининграде
* Лабораторные показатели также являются показаннем для заменного переливания крови у недоношенных новорожденных** Снижение уровня гемоглобина ? 100 г/л в первые сутки является показанием к заменному переливанию крови несмотря на уровень билирубина
*** Соотношение уровней общего билирубина сыворотки (мкмоль/л) и альбумина (г/л) определяется в случаях, когда проводится определние уровня альбумина
Проведение операции заменного переливания крови (ОЗПК)
ОЗПК проводится в учреждении 3 уровня оказания медпомощи или в учреждениях болем низкого уровня при обязательном наличии в них отделения (палаты) интенсивной терапии новорожденных. ОЗПК является стерильной процедурой и проводится с четким соблюдением всех соответствующих требований.
• Подготовка необходимого оснащения:
? источник лучистого тепла или кувеза-
? оборудование для реанимации: реанимационный мешок, маски, источник О2-
? назогастральный (орогастральный) зонд-
? набор инструментов и материалов для катетеризации сосудов-
? пульсоксиметр и мониторы для контроля АД и сердечной деятельности-
? водяная баня с контрольным подогревом.
• Подготовка крови и плазмы для проведения ОЗПК
? использовать кровь, заготовленную не позднее 3 последних суток (в исключительных случаях возможно использовать кровь, заготовленую не позднее 5 суток)-
? кровь должна быть обследована на наличие возбудителей гепатита В и С, ВИЧ, сифилис (реакция Вассермана)-
? при наличии ГБН при Rh-конфликте использовать одногрупну с ребенком кровь Rh-отрицательной принадлежности или Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы крови-
? при наличии ГБН при АВО- конфликте использовать однаковую с ребенком по Rh-фактору эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы. В ургентных случаях при неизвестной Rh-принадлежности крови ребенка использовать Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы-
? при одновременной несовместимости по Rh-фактору и АВО-системе использовать Rh-отрицательную эритромассу О (I) группы в плазме AB (IV) группы-
? провести пробу на совместимость донорськой крови с кровью ребенка и матери.
• Виды ОЗПК
o у доношенных новорожденных объем циркулирующей крови (ОЦК) составляет 80 мл/кг, у недоношенных новорожденных - 90-95 мл/кг-
o при переливании цельной крови объем крови для переливания расчитывается из расчета 160 мл/кг для доношенных новорожденных и 180-190 мл/кг для недоношеных новонарожденных:
рекомендуеться проведение простого заменного переливания крови в объеме двух ОЦК или изоволемическое ЗПК также в объеме двух ОЦК з одновременным выведением крови из пуповинной артерии и введением донорской крови в пуповинную (или другую) вену (такой вид ЗПК лучше переносится недоношенными новорожденными или новорожденными с отечной формой ГБН)-
o при переливании восстановленной крови расчет используемой эритроцитарной массы и плазмы крови проводится по одной из ниже приведенных формул:
Формула 1
Общий объем для ОЗПК х 0,5 (желательный Ht)
Кол-во эритромассы (мл) = ---------------------------------------------------------------------
0,7 (Ht эритромассы)
Формула 2
Кол-во плазмы = Общий объем для ОЗПК - объем эритромассы
Формула 3
Если невозможно определить гематокрит, соотношение между плазмой и эритроцитами ориентировачно составляет 2,5 : 1
Гематокрит крови для переливания должен составлять 45-50%-
Температура крови для переливания должна быть 370 С.
• Подготовка к проведению ОЗПК
? перед проведением ОЗПК необходимо определить группу и Rh-принадлежность донорской крови, ее гематокрит, а также провести пробы на групповую, индивидуальную и биологическую совместимость-
? взвесить ребенка-
• Практичнеские аспекты проведения ОЗПК
o ввести катетер в пупочную вену на глибину до получения обратного тока крови (глубина введения не менее 7 см), зафиксировать катетер-
o перед началом заменного переливания следует аспирировать сод-е желудка-
o кровь должна быть подогрета до 28°С-
o в первой и последней порции выведенной крови определить уровень общего билирубина сыворотки-
o во время проведения ОЗПК необходимо продолжить фототерапию-
o во время проведения ОЗПК необходимо измерять температуру тела ребенка минимум 1 раз в час-
o во время проведения ОЗПК проводить контроль частоти дыхания, ЧСС, АД и сатурации, диуреза не реже 1 раз в час-
o начинают процедуру с выведения 40 – 50 мл крови-
o количество выводимой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при увеличении свертывания крови – ввести 0,1 мл/кг гепарина)-
o кровь выводить и вводить равными объемами:
По 5 мл у детей с массой до 1500,0 грамм-
По 10 мл у детей с массой 1500,0-2500,0 грамм-
По 15 мл у детей с массой 2500,0- 3500,0 грамм-
По 20 мл у детей с массой более 3500,0 грамм.
o операция должна проводится медленно с чередованием выведения и введенияпо 20 мл крови, скорость введения крови 3-4 мл/мин (при более быстром проведении – перегрузка правых отделов сердца – для профилактики – 0,2 мл 0,06% коргликона в/м + О2 терапия-
o длительность операции не менее 2 часов-
o после введения каждых 100 мл крови необходимо ввести 2 мл 10% р-ра кальция глюконата и 8 мл 20% раствора глюкозы-
o учитывая высокий риск инфицирования ребенка во время проведения ОЗПК, с профилактической целью после проведения переливания вводится антибиотик-
o в случае, если ребенок посля ОЗПК не требует инфузионной терапии, необходимо извлечь катетер и наложить давящую повязку на пуповинный остаток-
o в случае, если ребенок посля ОЗПК требует проведения инфузионной терапии, необходимо закрепить катетер в вене-
o после проведенного заменного переливания крови рекомендуется проводить определние уровня билирубина, гематокрита, глюкозы крови и общий анализ мочи каждые 4-6 часов-
o после переливання в пупочную вену вводять антибиотик в разовой дозе и продолжают введение 7 суток.
Повторное ЗПК проводят не ранее чем через 12 часов. ЗПК способствует открытию ГЭБ.
Осложнения ЗПК:
? острая сердечная недостаточность-
? сердечная аритмия-
? электролитные и обменные нарушения (гипогликемия и ацидоз)-
? геморрагический синдром-
? тромбозы и эмболии-
? инфекционные осложения-
? некротический энтероколит-
? острая печеночно – печеночная недостаточность-
? иммунодефицитное состояние.
Заменное переливание крови следует производить как можно раньше после рождения ребенка и в достаточном количестве. При крайне тяжелом состоянии ребенка, при наличии отечного синдрома переливание такого количества крови может ухудшить состояние новорожденного. В подобных случаях следует перелить 70-80 мл/кг массы тела.
Введение и выведение крови должно производиться медленно по 20 мл. Начинать следует с выведения крови. В результате ЗПК у новорожденного удается заменить состав крови на 75-80%. При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови производят многократно (3-5 раз). Нередко в первые сутки жизни операцию заменного переливания крови проводят до 3 раз.
Обычно концентрация билирубина снижается в 2 раза, затем вновь увеличивается. Причина: продолжающийся гемолиз Rh+ эритроцитов + феномен «обратной отдачи» - поступление билирубина из тканей и всасывание из кишечника.
Помимо гемотерапии ребенку показана плазмотерапия для более быстрого выведения билирубина. Назначают в/в вливание плазмы по 10 мл/кг массы тела.
При желтушой форме кормление начинают через 2-6 часов после рождения, проводят донорским молоком до исчезновения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2-3 неделе жизни.
Из других методов лечения рассматривают препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ. В меконии новорожденного содержится 100-200 мг билирубина, тогда как при рождении в крови его всего 10-15 мг. Считается, что очистительная клизма в первые 2 ч жизни или свечи с глицерином, поставленные в это же время, приведшие к раннему отхождению мекония, достоверно уменьшают подъем уровня НБ крови. Эти мероприятия надо проводить всем детям с желтухой при рождении, однако после 12 часов жизни такое лечение эффекта не имеет.
Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения, конечно же, является и внутриутробное ЗПК при отечных формах, хотя риск летальности при это от 20до 70%.
Вскармливание новорожденного проводится донорским молоком, так как материнское молоко содержит резус – антитела или гемолизины.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
