Полицитемия
Видео: Полицитемия -- многокровие
(см. также гл. 289)Термин «полицитемия» означает повышение числа циркулирующих в крови эритроцитов выше нормальных значений. Это повышение обычно, хотя и не всегда, сопровождается увеличением количества гемоглобина и гематокрита. Кроме того, может отмечаться увеличение общего числа эритроцитов в организме. Важно различать абсолютную полицитемию — увеличение общей массы эритроцитов — и относительную, которая развивается, когда вследствие потери плазмы концентрация эритроцитов в циркулирующей крови превышает нормальные значения. Это может быть следствием чрезвычайно малого приема жидкости, потери плазмы в виде интерстициальной жидкости, значительных потерь жидкости организма, например, при неукротимой рвоте, тяжелой диарее, обильном потоотделении или ацидозе.
Поскольку термин «полицитемия» используют достаточно произвольно, применительно ко всем случаям повышения числа эритроцитов, поэтому, говоря о двух вариантах абсолютной полицитемии, предпочтительно употреблять термины «эритроцитоз» и «эритремия». Эритроцитоз означает, что абсолютная полицитемия возникла в ответ на какой-то известный стимул (вторичная полицитемия)- эритремия, или истинная полицитемия,— это заболевание неизвестной этиологии (см. гл. 289). Подход к дифференциальной диагностике эритроцитоза следует начинать с рассмотрения его механизма (табл. 27-1). Эритроцитоз развивается как следствие воздействия на организм различных факторов и представляет собой физиологическую реакцию на изменения, связанные с гипоксией.
Пребывание в местности, расположенной на большой высоте, приводит к неполному насыщению артериальной крови кислородом, что стимулирует продукцию дополнительного количества эритроцитов. Насыщение кислородом крови в большей степени, чем напряжение кислорода в крови, определяет эритропоэтическую реакцию на хроническую гипоксию (рис. 27-1). Это расстройство может начинаться исподволь, после нескольких лет проживания на большой высоте, приводя к развитию состояния, известного под названием хроническая горная болезнь, или seroche болезнь Монже (Monge), которое заключается, вероятно, в развитии альвеолярной гиповентиляции, усугубляющей отрицательное влияние вдыхания воздуха с низким содержанием кислорода. Наиболее яркими проявлениями считаются гиперемия лица, переходящая в цианоз при умеренной физической нагрузке, замедление психических процессов, усталость и головная боль. Болезнь обычно проявляется в возрасте 40—60 лет. Возвращение человека в местность, расположенную на уровне моря, приводит к быстрому исчезновению указанных симптомов. У лиц, живущих на большой высоте, также развивается ряд компенсаторных реакций, направленных на увеличение доставки кислорода к тканям. Они включают гипервентиляцию, которая уменьшает кислородный градиент между окружающим и альвеолярным воздухом, увеличение объема крови в капиллярах легких, повышение диффузной способности и сердечного выброса.
Таблица 27-1. Дифференциальный диагноз эритроцитоза
Абсолютный (увеличение массы эритроцитов)
I. Первичная эритроидная пролиферация (ЭП1)- истинная полицитемия
II. Вторичная эритроидная пролиферация
А. Первичное или неадекватное повышение активности ЭП
1. Новообразования
2. Поражение почек
3. Семейный эритроцитоз (аутосомно-рецессивный тип наследования)
Б. Вторичное повышение активности ЭП
1. Гипоксия (Ро2 артериальной крови) а) пребывание в высокогорье б) альвеолярная гиповентиляция в) заболевания легких г) внутрисердечный сброс крови справа налево
2. Нарушение функции гемоглобина (нормальное Рог артериальной крови) а) формы с высоким сродством к кислороду (аутосомно-доминантный тип наследования) б) врожденная метгемоглобинемия в) карбоксигемоглобин (у курильщиков) В. Гормональная стимуляция эритропоэза
1. Синдром Кушинга
2. Введение андрогенов или кортикостероидов
Относительный (уменьшение объема плазмы, нормальная масса эритроцитов)
I Дегидратация
II Стрессовый эритроцитоз в результате стресса
1 Эритропоэтин.
Источник: Н. F. Bunn et al. Human Hemoglobin. — Philadelphia: Saunders, 1977.
Любое заболевание легких, сопровождающееся хронической гипоксией, может привести к эритроцитозу. Повышение вязкости крови вследствие полицитемии приводит к возрастанию давления в легочной артерии, что в сочетании с повышенным сосудистым сопротивлением легких, вызванным гипоксией, увеличивает давление в правом желудочке, провоцируя или усугубляя формирование легочного сердца (см. гл. 191). Нарушения дыхания, встречающиеся у лиц с выраженным ожирением, могут вызывать гиповентиляцию альвеол, сопровождаться неполным насыщением артериальной крови кислородом, эритроцитозом, гиперкапнией и гиперсомнией (пикквикский синдром, см. гл. 215). У лиц с нормальной массой тела этот синдром встречается реже (синдром .апноэ во сне). В этом случае в патогенезе расстройства может играть роль снижение чувствительности дыхательного центра к СО2 (см. гл. 215).
Частичный сброс крови из легочного круга кровообращения, наблюдаемый при врожденных пороках сердца, вызывает наиболее выраженный эритроцитоз, являющийся результатом патологии как сердца, так и легких (см. гл. 185). У таких больных число эритроцитов может достигать 13•109/л, что возможно только, если размеры каждого эритроцита значительно меньше нормальных. При этом общий объем эритроцитов в единице объема крови повышается до 860 мл/л. По мере прогрессирования полицитемии происходит увеличение вязкости крови, приобретающее логарифмический характер после того, как гематокрит превысит 55%. У взрослых наиболее часто встречающимися пороками сердца, при которых можно наблюдать подобную полицитемию, считаются тетрада Фалло и болезнь Эйзенменгера. Реже она встречается при транспозиции крупных артерий, атрезии трехстворчатого клапана и персистирующем артериальном стволе. Полицитемия, сопровождающая синие пороки сердца, может приводить к спонтанным тромбозам любой локализации, включая центральную нервную систему. Для наших больных очень опасна дегидратация, приводящая к повышению гематокрита и резкому увеличению вязкости крови. Это состояние может сочетаться также с разнообразными нарушениями свертываемости крови, включая уменьшение концентрации фибриногена и протромбина, а также тромбоцитопению. Уменьшение объема эритроцитов крови (флеботомия с последующей реинфузией плазмы) иногда целесообразно у больных с тяжелыми клиническими проявлениями заболевания и очень высоким гематокритом. Однако эту процедуру следует выполнять медленно и осторожно. Она приводит к уменьшению вязкости крови и улучшает кровоток.
Видео: Густая кровь
Рис. 27.1. Взаимосвязь между средними величинами насыщения артериальной крови кислородом (%) и средним уровнем гемоглобина (г/дл) у здоровых мужчин, проживающих в местностях, расположенных на разных высотах над уровнем моря. (Из Hurtado с разрешения Annals of Internal Medicine) .
Избыточный прием дериватов дегтя и другие формы хронического отравления, приводя к образованию патологических форм гемоглобина, таких как метгемоглобин и сульфгемоглобин (см. гл. 288), также могут вызвать эритроцитоз. У больных с патологическими формами гемоглобина, смещающими кривую диссоциации кислорода влево, что препятствует отдаче кислорода тканям, происходит стимуляция продукции эритропоэтина и развивается вторичный эритроцитоз, не сочетающийся с лейкоцитозом или тромбоцитозом (см. гл. 288).
Умеренный эритроцитоз иногда можно обнаружить у больных с синдромом Кушинга и при введении больших доз адренокортикостероидов. Андрогены также обладают эритропоэтическим действием и при введении здоровым людям могут вызывать эритроцитоз. Особенно сложны для диагностики случаи эритроцитоза у больных с опухолями, продуцирующими эритропоэтин или эритропоэтиноподобные вещества. Они в основном могут быть разделены на две группы: инфратенториальные и почечные. Опухоли задней черепной ямки обычно бывают сосудистого происхождения — гемангиобластомы. К опухолям почек относятся гипернефрома, аденома и саркома. Среди других опухолей, встречающихся одновременно с эритроцитозом, обнаруживаются миома матки, карцинома печени и феохромоцитома. Имеются сообщения об эритроцитозе у больных с солитарными и множественными кистами почек, гидронефрозом, стенозом почечной артерии. Однако лишь небольшая часть из указанных выше заболеваний почек сочетается с развитием полицитемии. Повышение уровня эритропоэтина в плазме было обнаружено у целого ряда таких больных. Было показано, что эритропоэтиноподобной активностью обладают экстракты опухолей и жидкость, полученная из кист почек, и что эритроцитоз исчезает после удаления опухоли.
Термин «стрессовый эритроцитоз» используют в тех случаях, когда полицитемия развивается у мужчин европеоидной расы среднего возраста, ведущих активный образ жизни, выполняющих тяжелую физическую работу, особенно V тех, кто страдает артериальной гипертензией и избыточной массой тела, часто пребывает в состоянии эмоционального беспокойства. Внешне эти больные выглядят цветущими, другие характерные признаки истинной полицитемии (спленомегалия или лейкоцитоз с наличием незрелых клеток в крови) у них отсутствуют. Общая масса эритроцитов остается нормальной, но снижен объем плазмы. Таким образом, у них определяется повышенный гематокрит, и полицитемия является относительной. Полицитемия курильщиков — состояние, тесно связанное с вышеописанным. Однако высокие концентрации карбоксигемоглобина могут вызывать и абсолютное увеличение массы эритроцитов, что часто сочетается с уменьшением объема плазмы.
Клинически полицитемия, кроме симптомов основного заболевания при наличии вторичных форм, проявляется «красноватым» цианозом, головокружением, головными болями, носовыми кровотечениями и повышенной частотой тромботических осложнений.
Дифференциальный диагноз абсолютной полицитемии обсуждается в гл. 289. При истинной полицитемии эритропоэтин в крови обычно отсутствует, уровни лейкоцитарной щелочной фосфатазы и витамина Biz, а также общее число тромбоцитов и лейкоцитов в крови, как правило, повышены. Часто отмечается спленомегалия. При исследовании костного мозга выявляется гиперплазия всех элементов. При вторичной полицитемии вследствие гипоксии снижается Рсо2 артериальной крови, уровень эритропоэтина в крови повышен, в то время как уровень лейкоцитарной щелочной фосфатазы, витамина В12 сыворотки, общее число тромбоцитов и лейкоцитов, а также число их отдельных форм остаются в пределах нормы. Печень и селезенка не увеличены. В костном мозге имеется гиперплазия лишь эритроида. В случае отсутствия признаков либо истинной полицитемии, либо вторичной полицитемии вследствие гипоксии или опухоли следует обследовать больного на наличие гемоглобина с высоким сродством к кислороду
Поделиться в соцсетях:
Похожие
