Гемолитические анемии, обусловленные химическими, биологическими и физическими факторами
Гемолитическая анемия, обусловленная инфекционными агентамиГемолитическая анемия может развиваться при малярии, бартонеллезе, клостридиальном сепсисе, бактериальной септицемии, холере, сальмонеллезе, коли-инфекции и др.
Малярия - острое, хроническое или рецидивирующее трансмиссивное инфекционное заболевание, сопровождающееся лихорадкой, вызываемое одним из четырех видов малярийного плазмодия: Р. vivaх, Р. fаlсiраrит, Р. та1аriае, Р. оvа1е.
Возбудители малярии паразитируют непосредственно внутри эритроцитов и тем самым вызывают их разрушение, развивается острый внутрисосудистый гемолиз.
Диагноз малярии при типичном течении можно установить на основании следующих симптомов:
• малярийные приступы с ознобом, высокой температурой тела, потливостью, чередующиеся с безлихорадочными периодами длительностью 1 -2 дня-
• увеличение печени и селезенки-
• развитие гемолитической анемии-
• гемоглобинурия (черный цвет мочи или цвет красного вина)-
• учет эпидемиологических данных-
• обнаружение малярийного плазмодия в мазке периферической крови или в толстой капле на высоте лихорадки и вне приступа.
Плазмодии в эритроцитах периферической крови обнаруживаются в виде кольца (ранние кольцевидные формы), наушников, банана или в виде гранул Шюффнера. При злокачественном течении малярии пораженность эритроцитов достигает 5% и более.
Гемолитическая анемия может развиваться и при других протозойных инфекциях:токсоплазмозе (врожденном и приобретенном), висцеральном лейшманиозе, африканском трепаносомиазе. Разрушение эритроцитов может быть обусловлено токсическим влиянием и иммунологическими механизмами.
Гемолитические анемии нередко бывают обусловлены воздействием на эритроцит ряда бактериальных токсинов. Как правило, при этом отмечается внутрисосудистый гемолиз и чаще он наблюдается при заражении анаэробными возбудителями, в частности, при клостридиальном сепсисе. Он часто наблюдается при септических состояниях, при заболеваниях желчевыводящих путей, инфицированных ранах, лейкемии, некротизирующем колите новорожденных. Клостридии вырабатывают ?-токсин и фосфолипазу, которая расщепляет фосфолипидные связи лецитина, в результате чего эритроциты лизируются. Гемолиз при клостридиальном сепсисе является внутрисосудистым, протекает тяжело, сопровождается появлением в периферической крови микросфе-роцитов, высоким уровнем свободного гемоглобина в крови.
Встречается внутрисосудистый гемолиз, обусловленный инфицированием анаэробным микроорганизмом В. реrfringens. Реже внутрисосудистый гемолиз развивается при инфицировании гемолитическими стрептококками, стафилококками, сальмонеллами, пневмококками, некоторыми вирусами.
Тяжелая гемолитическая анемия может наблюдаться при милиарном туберкулезе легких.
Гемолиз эритроцитов при большинстве бактериальных инфекций обусловлен влиянием на эритроциты бактериальных токсинов, диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией, иммунологическими механизмами, повреждением костного мозга. Иммунологичeские механизмы играют существенную роль в развитии гемолиза при вирусных инфекциях.
Гемолитические анемии, обусловленные химическими и лекарственными веществами-окислителями
Определенные химические вещества и лекарственные средства могут вызвать окислительную денатурацию гемоглобина, при этом они или выступают сами как окислители или, взаимодействуя с кислородом, образуют свободные радикалы и перекиси, которые приводят к денатурации гемоглобина и повреждению структуры эритроцитов. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или компонентов глютатион-зависимой детоксицирующей системы в эритроцитах способствует развитию гемолиза под влиянием окислителей.
Лекарства и химические вещества, вызывающие гемолитическую анемию неиммунным путем у здоровых лиц
Гемолитическая анемия, обусловленная лекарственными средствами-окислителями, протекает с различной степенью тяжести, развивается обычно через 1-3 недели от начала фамакотерапии.
Лабораторными признаками гемолиза, вызванного лекарствами-окислителями, являются анемия, ретикулоцитоз, гипогаптоглобинемия, гипербилирубинемия, гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга, нередко бывает гемоглобинурия. У отдельных больных наблюдается метгемоглобинемия и цианоз. Могут также определяться тельца Гейнца. Нередко обнаруживаются «надкусанные» эритроциты, они появляются в результате фагоцитоза макрофагами селезенки эритроцитов с тельцами Гейнца. При тяжело протекающем гемолизе появляются полупрозрачные или прозрачные эритроциты («эритроциты-привидения»), в которых гемоглобин смещен на одну сторону, а вторая сторона свободна от гемоглобина и прозрачна.
Гемолиз эритроцитов может наступить при лечении кислородом под высоким давлением, особенно при сопутствующем дефиците витамина Е. Даже у здоровых людей 4 часовая экспозиция 100% кислорода вызывает повышение в плазме свободного гемоглобина и нарушает осмотическую стойкость эритроцитов. Гемолитический эффект кислорода связывают с образованием перекиси водорода и интенсификацией перекисного окисления липидов.
Лекарства и химические вещества, не являющиеся, вызывают гемолиз путем непосредственного токсического воздействия на эритроциты.
Особое место в списке веществ, вызывающих гемолиз, занимает медь. Она оказывает непосредственное литическое действие на эритроциты. Гемолиз может наступить при интоксикации сульфатом меди. Медь фиксируется в эритроцитах и нарушает метаболические процессы, ускоряет окисление гемоглобина, инактивирует ферменты пентозо-фосфатного цикла и гликолиза, повреждает мембрану эритроцитов.
Гемолитическая анемия, обусловленная избытком меди в крови, наблюдается при болезни Вильсона-Коновалова (гепатоцеллюлярной дегенерации). Эпизоды гемолиза при болезни Вильсона-Коновалова транзиторные и обычно могут купироваться самостоятельно, но бывают тяжелыми и рецидивирующими. Иногда диагноз болезни Вильсона-Коновалова устанавливается уже после эпизода гемолиза.
Развитие гемолитической анемии возможно во время сеансов гемодиализа, что обусловлено использованием хлорамина, формальдегида в системе фильтрации воды, а также контактом с солями меди.
Гемолитическая анемия, обусловленная действием ядов змей и пауков
Гемолитическая анемия может быть обусловлена укусом пауков и змей. Детально описана клиническая картина гемолиза при укусах коричневого паука-отшельника, обитающего в Южной, Центральной и Северной Америке. Патогенез гемолитической анемии при укусе пауков окончательно не выяснен. Яд паука может вызывать лизис эритроцитов, кроме того, возможны активация комплемента и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Первоначальными симптомами укуса пауков являются боль, отек, некроз кожи в месте укуса, который в тяжелых случаях может прогрессировать вплоть до развития гангрены («некротический арахноидизм»). У части больных развиваются острый внутрисосудистый гемолиз, Гемолитическая анемия, наиболее выраженная в последующие 5 дней. Симптоматика бывает особенно тяжелой у детей. Наиболее характерные проявления - тяжелая анемия, сфероцитоз и анизопойкилоцитоз эритроцитов, лейкоцитоз, иногда в периферической крови появляются нормобласты, возможно развитие тромбоцитопении вследствие диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. В некоторых случаях эритроциты взаимодействуют с комплементом и тогда может отмечаться положительная проба Кумбса. Обычно гемолиз продолжается около недели, но в отдельных случаях протекает длительнее и тяжелее, возможно даже развитие острой почечной недостаточности. Зарегистрированы отдельные летальные исходы.
Яды змей, особенно кобры, вызывают гемолиз эритроцитов. Гемолитическая активность змеиного яда связывается с двумя факторами - фосфолипазой и базисным протеином, который назван прямым литическим фактором. Клиническая картина характеризуется симптомами интоксикации и симптоматикой внутрисосудистого гемолиза различной степени выраженности (анемия с ретикулоцитозом, неконъюгированная гипербилирубинемия, повышение уровня свободного гемоглобина в крови, гемоглобинурия, гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга). В тяжелых случаях развивается выраженное внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.
Гемолитический синдром может также наблюдаться при укусе пчел, нередко с развитием выраженного ДВС-синдрома.
Гемолитическая анемия, обусловленная воздействие физических факторов
Гемолитическая анемия может развиваться при обширных и тяжелых термических ожогах. Гемолиз наблюдается в первые 24-48 ч после ожога. При тяжелой форме ожогов в течение 2 дней может быть разрушено около 30% всех эритроцитов. После эпизодов острого гемолиза развивается анемия, которая может существовать несколько недель.
Острый гемолиз эритроцитов у ожоговых больных обусловлен влиянием на эритроциты высокой температуры. При температуре выше 47- 49°С оболочка эритроцитов претерпевает морфологические изменения, происходит денатурация цитоскелетного протеина спектрина, что ведет к нестабильности эритроцитарной оболочки и ее разрыву.
Умеренно поврежденные при ожогах эритроциты разрушаются в селезенке, сильно измененные эритроциты разрушаются в печени. Гемолиз эритроцитов при ожогах проявляется нормохромной анемией с ретикулоцитозом, неконъюгированной гипербилирубинемией, уробилинурией и темным цветом мочи. В некоторых случаях развивается внутрисосудистый гемолиз с появлением свободного гемоглобина в плазме крови (при этом обнаруживаются эритроциты-сфероциты), гемоглобинурией.
Ионизирующая радиация может вызывать гемолиз эритроцитов, но его механизм остается неясным.
Поделиться в соцсетях:
Похожие
