Кардиомиопатии.гипертрофическая кардиомиопатия (шифр 142.0)

Термином «кардиомиопатия» обозначается состояние неизвестной этиологии, важнейшими признаками которого являются кардиомегалия и сердечная недостаточность- из этого названия исключаются болезни сердца, являющиеся следствием повреждения клапанов, нарушения коронарного кровотока, гипертонии большого и малого круга кровообращения.

Этиология. Клинико-анатомические формы.

Предполагаемые этиологические факторы - нарушение эмбриогенеза миокарда, нарушения нейро-гуморальной регуляции. Доказана связь болезни с генетическим маркером - антигеном HLA D4.

Клинико-анатомические формы:

• идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с обструкцией выходного тракта левого желудочка-

• асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки-

• верхушечная с гипертрофией области верхушки-

• симметричная с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

При обструктивной форме заболевания резко гипертрофируется межжелудочковая перегородка, чаще эта гипертрофия асимметричная, больше выраженная в верхней части. Субаортальный стеноз приводит к обструкции пути оттока левого желудочка.

Клиника. В амбулаторной практике можно встретиться с типичными ситуациями, позволяющими заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию.

• В начальной стадии болезни каких-либо жалоб больной не предъявляет. Первым симптомом обычно бывает случайно обнаруженный систолический шум над всей поверхностью сердца с максимумом на верхушке или в зоне Боткина. Интенсивность шума увеличивается при резком вставании или на-туживании. Почти у половины больных выявляется систолический экстратон - «тон псевдоизгнания» по терминологии Н.М. Мухарлямова.

• Поводом для обращения к врачу являются жалобы, характерные для синдрома малого систолического выброса в аорту: головокружение, обмороки,часто сочетающиеся с кардиалгиями, сердцебиением, не связанным с физической нагрузкой. Интенсивный систолический шум у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, если пациент молод и имеет заболевание сердца в анамнезе (ревматизм, миокардит),направляет мысль врача в пользу диагноза клапанного порока сердца.

• Кардиалгии, одышка у молодого человека с указанием в анамнезе на врожденный порок сердца (септальный дефект? открытый артериальный проток?) и семейный характер заболевания (В.И. Маколкин).

• Кардиалгии, одышка в сочетании с глубокими отрицательными зубцами ? или случайное выявление патологической «инфарктной» ЭКГ при отсутствии жалоб.

На этапе развернутых клинических проявлений больные предъявляют жалобы на боли в области сердца давящего, ноющего характера, иногда боли бывают колющими, напоминающими по характеру стенокардитические. Вторая группа жалоб - головокружение, синкопальные состояния с кратковременным отключением сознания. Эти симптомы объясняются малым систолическим выбросом в аорту вследствие обструкции выходного тракта левого желудочка.

Одышка, тахикардия при физической нагрузке -симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности. Бивентрикулярная сердечная недостаточность для гипертрофической кардиомиопатии не характерна. Левожел уд очковый толчок обычно расположен в 5-м межреберье, сильный, смещен влево. Пульс це-лероидный, иногда дикротическиЙ, как при аортальной недостаточности. Однако пульсовое давление в пределах нормы. Систолический шум наиболее отчетливо выслушивается у левого края грудины в 3-4-м межреберьях, усиливается в положении стоя, во время физической нагрузки, после ингаляции амил нитрита.

Электрокардиограмма. Наиболее типичны признаки гипертрофии левого желудочка: высокие зубцы R в 1-м стандартном и левых прекардиальных отведениях в сочетании со снижением интервала S-T и негативными зубцами Т. Признаками гипертрофии межжелудочковой перегородки считаются патологические зубцы Q во 2-3-м стандартных, 4-6-м прекардиальных отведениях. Вариант ЭКГ с глубокими «гигантскими» зубцами ?v3-6 расценивается как признак гипертрофии апикальных сегментов левого желудочка при так называемой верхушечной форме болезни. На более поздних этапах заболевания описываются изменения зубца ? по типу митрального или пуль-монального в сочетании с ЭКГ-синдромом гипертрофии левого желудочка. Аритмии и блокады сердца значительно чаще выявляются при холтеровском мониторировании, чем при эпизодической записи ЭКГ.

Эхо кардиографический метод дает возможность в рамках гипертрофической кардиомиопатии выделять симметричную и асимметричную формы, а в рамках последней - варианты с преимущественной гипертрофией верхушки, папиллярных мышц, межжелудочковой перегородки. Он же помогает оценить наличие и степень выраженности обструкции пути оттока из левого желудочка. Наиболее типичны следующие признаки: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, в сочетании с ее гипокинезом- переднее систолическое движение передней створки митрального клапана- касание передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу- среднее систолическое прикрытие створок аортального клапана- уменьшение размеров полости левого желудочка, расстояния от межжелудочковой перегородки до передней створки митрального клапана в начале систолы.

Рентгенографическое исследование. Тень сердца не отличается от нормальной. Однако у большинства больных обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия, реже дилата-ции восходящей аорты.

Классификация. Формулировка диагноза. Уточняются тип кардиомиопатии, ее клинико-анатомическая форма, основные клинические синдромы, стадия хронической сердечной недостаточности.

Примерная формулировка диагноза

• Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки. Желудочковая экстрасистолия 2 кл. по Лауну. ХСН 1 ф. кл. (Н 1 ст.).

Психологический статус формулируется по общим принципам.

Социальный статус в диагностическую формулу не выносится, имеет значение для уточнения стоимостных характеристик лечебных и реабилитационных программ.

Дифференциальная диагностика

• Гипертрофическая кардиомиопатия и клапанный стеноз устья аорты. Сочетание грубого систолического шума на верхушке сердца и в зоне Боткина, во 2-м межреберье справа от грудины, а в ряде случаев и на сонных артериях с артралгиями или артритом в анамнезе делает логичным предварительный диагноз ревматического аортального порока. Дифференциально-диагностические признаки клапанного стеноза устья аорты и гипертрофической обструктивной кардиомиопатии суммированы в таблице 41.

• Гипертрофическая кардиомиопатия и ИБС.Наиболее типичной является следующая клиническая ситуация. Больной, не предъявляющий жалоб или имеющий нетипичный для стенокардии и инфаркта миокарда болевой синдром, обследуется амбулаторно. На ЭКГ выявляется высокий зубец R, депрессия интервала S-T, отрицательные заостренные зубцы TV46. Это служит поводом для госпитализации в стационар с диагнозом «инфаркт миокарда». Несмотря на отсутствие резорбционно-некротического синдрома и эволюции ЭКГ,свойственной миокардиальному некрозу, диагноз инфаркта миокарда в ряде случаев подтверждается.

Нам известны больные с гипертрофической кардиомиопатией, перенесшие,если судить по медицинской документации, 2-3 «мелкоочаговых инфаркта миокарда» при отсутствии достоверных клинических и лабораторных данных. Как избежать диагностической ошибки? В.Г Попов настойчиво обращал внимание врачей на несоответствие между выраженными и стойкими патологическими изменениями ЭКГ у больных гипертрофической кардиомиопатией и относительно спокойной клинической картиной заболевания. Эхокардиографические данные при гипертрофической кардиомиопатии достаточно характерны. Это уменьшение размеров полости левого желудочка в сочетании с локальным увеличением толщины одного или нескольких его отделов, чаще межжелудочковой перегородки,верхушки.

При решении вопроса о диагнозе у больного с кардиалгией и впервые выявленными описанными выше изменениями ЭКГ следует исходить из вероятности более опасного заболевания - ИБС, инфаркта миокарда. Диагностические затруднения будут решены в ходе динамического наблюдения в условиях специализированного стационара. Такая тактика предпочтительна и потому, что гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с ИБС. Идентификация последней у больных с гипертрофической кардиомиопатией в ряде случаев возможна только после проведения селективной коронарографии. • Гипертрофическая кардиомиопатия и климактерическая миокардиодыстрофия, нейро-циркуляторная дистопия. Кардиалгии в сочетании со слабоотрицательными зубцами ? на ЭКГ, особенно у эмоционально лабильных лиц или женщин в климактерический период, обычно трактуются как нейроциркуляторная дистония или климактерическая миокардио-дистрофия. При углубленном исследовании таких пациентов с помощью эхо кардиографического метода в ряде случаев удается выявить

асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.<< ПредыдушаяСледующая >>
Внимание, только СЕГОДНЯ!